Gallengangskrebs, auch als Cholangiokarzinom bekannt, ist eine seltene Krebsart, die die Gallengänge betrifft - dünne Schläuche, die von der Leber über die Gallenblase bis zum Dünndarm verlaufen. Aufgrund der Lage dieser Kanäle kann das Cholangiokarzinom akute Hepatitis-Symptome wie Bauchschmerzen, Veränderungen der Stuhlfarbe und Gelbfärbung von Augen und Haut aufweisen.
Gallengangskrebs betrifft typischerweise ältere Erwachsene und ist mit entzündlichen Darmerkrankungen, Lebererkrankungen und angeborenen Leber- oder Gallenganganomalien verbunden. Dieser Krebs ist meistens unheilbar, teilweise weil Symptome dazu neigen, sich zu entwickeln, wenn sich die Malignität bereits ausgebreitet hat (metastasiert).
Anatomie des Gallengangssystems
Ihr Netzwerk von Gallengängen beginnt in der Leber, wo zahlreiche kleine Röhrchen Galle sammeln, eine Flüssigkeit, die die Verdauung unterstützt.
Diese kleineren Gänge bilden zusammen den rechten und den linken Lebergang, die sich dann außerhalb der Leber zum gemeinsamen Lebergang verbinden.
Weiter unten verbindet sich der gemeinsame Lebergang mit dem zystischen Gang der Gallenblase (wo die Galle gespeichert ist) und verbindet sich mit dem gemeinsamen Gallengang.
Gallengangskrebs kann sich in jedem Teil dieses Röhrennetzwerks entwickeln.
Arten von Gallengangskrebs
Basierend auf dem Ort des Tumors kann die Malignität auf eine von drei Arten klassifiziert werden.
- Intrahepatischer Gallengangskrebs: Diese Krebsarten beginnen in den kleineren Gallengängen in der Leber.
- Perihilarer Gallengangskrebs: Diese Krebsarten beginnen im Leberhilum, dem Bereich, in dem sich der linke und der rechte Lebergang verbunden haben und gerade erst beginnen, die Leber zu verlassen.
- Distaler Gallengangskrebs: Diese Krebsarten treten weiter unten im Gallengang in der Nähe des Dünndarms auf.
Gallengangskrebs, der sich in der Leber entwickelt, wird auch als bezeichnetintrahepatische Gallengangskrebs, während diejenigen, die sich außerhalb der Leber entwickeln, als bezeichnet werdenextrahepatische Gallengangskrebs.
Gallengangskrebs Symptome
Aufgrund ihrer Lage in oder in der Nähe der Leber kann Gallengangskrebs eine Leberentzündung verursachen, die üblicherweise als Hepatitis bezeichnet wird. Dies kann zu einem abnormalen Anstieg der Leberenzyme und zur Anreicherung von Bilirubin (einem vergilbenden Pigment, das durch den Abbau roter Blutkörperchen verursacht wird) im Blutkreislauf führen.
Die Symptome von Gallengangskrebs stimmen mit denen von Hepatitis überein und können Folgendes umfassen:
- Bauchschmerzen im oberen rechten Quadranten direkt unter den Rippen
- Hepatomegalie (abnormal vergrößerte Leber)
- Gelbsucht (Gelbfärbung von Haut und Augen)
- Fieber
- Kreidige Stühle
- Dunkler, colafarbener Urin
- Generalisierter Juckreiz
- Ermüden
- Übelkeit
- Appetitlosigkeit
Unbeabsichtigter Gewichtsverlust, ein Symptom, das sowohl mit akuter Hepatitis als auch mit Krebs im Allgemeinen vereinbar ist, ist bei Menschen mit Gallengangskrebs häufig.
Die Schwere der Symptome entspricht typischerweise dem Ort des Tumors. Extrahepatische Tumoren neigen aufgrund der erhöhten Verstopfung von Flüssigkeiten, die aus der Leber austreten, häufiger zu Gelbsucht als zu intrahepatischen Tumoren. Extrahepatische Tumoren neigen dazu, sich mit offeneren Leberschmerzen und Schwellungen zu manifestieren.
Ursachen
Laut der American Cancer Society erkranken in den USA jedes Jahr rund 8.000 Menschen an Gallengangskrebs. Das durchschnittliche Diagnosealter für intrahepatischen und extrahepatischen Gallengangskrebs beträgt 70 bzw. 72 Jahre.
Es gibt zahlreiche Krankheiten und Störungen, die mit dem Auftreten von Gallengangskrebs verbunden sind. Die häufigsten sind:
- Primäre sklerosierende Cholangitis, eine entzündliche Gallengangserkrankung und die häufigste Ursache für Gallengangskrebs in den Industrieländern
- Entzündliche Darmerkrankungen, einschließlich Colitis ulcerosa und Morbus Crohn, die beide eng mit der primären sklerosierenden Cholangitis verbunden sind
- Chronische Lebererkrankungen wie Leberzirrhose, Hepatitis B, Hepatitis C und alkoholfreie Fettlebererkrankungen
- Choledochale Zysten, Zysten des Gallengangs, die den Gallenfluss behindern
- Parasitäre Leberparasiten, einschließlich Leberegel, die in Asien und den Entwicklungsländern häufiger vorkommen
- Angeborene Anomalien der Leber oder der Gallenwege, einschließlich Carroli-Syndrom, Lynch-Syndrom II und polyzystischer Lebererkrankung
Risikofaktoren
Bestimmte Personengruppen haben auch ein höheres Risiko für Gallengangskrebs. Aus Gründen, die nicht ganz klar sind, erkranken Latinx-Personen häufiger an der Krankheit als andere Gruppen in den USA.
Eine Familienanamnese eines Cholangiokarzinoms kann ebenfalls Ihr Risiko erhöhen, obwohl die Krankheit selbst nicht als vererbbar angesehen wird. In vielen Fällen werden die zugrunde liegenden Ursachen für Gallengangskrebs nie gefunden.
Es wird auch angenommen, dass Fettleibigkeit eine Schlüsselrolle spielt, zum großen Teil aufgrund der extremen entzündlichen Belastung der Leber. Gleiches gilt für Rauchen und übermäßigen Alkoholkonsum. Im Gegensatz zu anderen Risikofaktoren gelten diese als veränderbar und können möglicherweise das Risiko einer Person für Gallengangskrebs verringern, wenn gesündere Gewohnheiten (Gewichtsverlust, Raucherentwöhnung, reduzierter Alkoholkonsum) berücksichtigt werden.
Diagnose
Bei Gallengangskrebs wird eine Kombination aus körperlicher Untersuchung, Blutuntersuchungen, bildgebenden Untersuchungen und minimalinvasiven medizinischen Verfahren diagnostiziert. Letztendlich ist die einzige Möglichkeit, die Krankheit endgültig zu bestätigen, eine Biopsie der betroffenen Gewebe.
Ihr Arzt identifiziert nicht nur die Symptome der Krankheit während der körperlichen Untersuchung, sondern berücksichtigt auch Ihre persönlichen Risikofaktoren für die Krankheit. Basierend auf der ersten Bewertung werden sie eine Reihe von Tests und Verfahren anordnen, um die Ursache zu ermitteln.
Bluttests
Es gibt zwei Blutuntersuchungen, die üblicherweise bei der Diagnose von Gallengangskrebs verwendet werden. Keiner von beiden kann die Krankheit diagnostizieren, aber sie können den Arzt in die richtige Richtung weisen und die Erstdiagnose unterstützen.
Der erste ist ein Leberfunktionstest (LFT), eine allgemeine Testreihe, mit der festgestellt werden kann, ob Leberenzyme aufgrund einer Leberentzündung gebildet werden. Übermäßig hohe Leberenzyme sind ein allgemeines Zeichen für eine Lebererkrankung, weisen jedoch nicht spezifisch auf Krebs selbst hin.
Bei Verdacht auf Krebs gibt es auch Tumormarker-Tests - karzinoembryonales Antigen (CEA) und Kohlenhydrat-Antigen 19-9 (19-9) -, mit denen die Proteinspiegel im Blut gemessen werden, die als Reaktion auf Magen-Darm-Krebs entstehen. Auch diese Tests können Gallengangskrebs nicht definitiv identifizieren, sondern bringen Ärzte näher an die richtige Diagnose heran.
Bildgebende Tests
Bildgebende Tests können bei der Diagnose von Gallengangskrebs helfen, indem sie den Tumor und die umgebenden Strukturen indirekt sichtbar machen. Es gibt verschiedene Tests, die ein Arzt bestellen kann:
- Abdominal-Ultraschall, ein nicht-invasives Verfahren, bei dem hochfrequente Schallwellen verwendet werden, um Bilder von Bauchorganen und -strukturen zu erzeugen
- Computertomographie (CT-Scan), bei der mehrere Röntgenstrahlen verwendet werden, um dreidimensionale "Schnitte" innerer Organe zu erstellen
- Magnetresonanztomographie (MRT), bei der starke Magnet- und Radiowellen sehr detaillierte Bilder von inneren Organen, insbesondere von Weichteilen, erzeugen
- MRT-Cholangiopankreatographie, eine spezialisierte MRT-Technik, bei der Kontrastmittel verwendet werden, um Blockaden und andere Probleme in den Gallenwegen, der Gallenblase, der Leber oder der Bauchspeicheldrüse zu erkennen
Verfahren
Es gibt eine Reihe minimalinvasiver Verfahren, mit denen Ärzte auf Tumore zugreifen und Gewebeproben (Biopsien) zur Auswertung im Labor entnehmen können. Üblicherweise umfassen die Verfahren die folgenden.
- Endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie (ERCP): Ein flexibler Schlauch, Endoskop genannt, wird durch den Mund in den Dünndarm geführt, um Gewebe aus den größeren Gallengängen sichtbar zu machen, darauf zuzugreifen und zu erhalten.
- Perkutane transhepatische Cholangiographie (PTC): Eine Nadel wird durch den Bauch eingeführt, um Zugang zu Tumoren im Gallengang zu erhalten.
- Endoskopischer Ultraschall: Ein spezieller Ultraschallwandler wird in den Mund oder das Rektum eingeführt, um Zugang zum Dünndarm zu erhalten und Gewebeproben aus den Gallengängen zu entnehmen.
- Laparoskopie: Eine minimalinvasive Operation, bei der mehrere kleine Schnitte in den Bauch gemacht werden, um mit speziellen chirurgischen Geräten auf einen Tumor zuzugreifen.
Neben der Möglichkeit, Gallengangskrebs definitiv zu bestätigen, kann die während einer Biopsie entnommene Gewebeprobe auch dazu verwendet werden, die Malignität zu inszenieren und den geeigneten Behandlungsverlauf zu bestimmen.
Inszenierung
Sobald der Gallengangskrebs endgültig diagnostiziert wurde, wird der Arzt eine zusätzliche Testrunde anordnen, um die Krankheit zu inszenieren.
Dies kann bildgebende Untersuchungen wie die Positronenemissionstomographie (PET) umfassen, bei der radioaktive Farbstoffe verwendet werden, um Veränderungen des Stoffwechsels im Zusammenhang mit Krebs zu identifizieren. Dies kann feststellen, ob die Krankheit lokalisiert (ohne Anzeichen einer Ausbreitung), regional (betroffene Gewebe in der Nähe) oder entfernt (metastasierend) ist.
Obwohl intrahepatischer und extrahepatischer Gallengangskrebs beide in fünf Teilen (Stadien 0 bis 4) behandelt werden, gibt es Unterschiede in der Definition der einzelnen Teile.
Genetische Profilerstellung
Zusätzlich zur Krebsinszenierung können Gentests durchgeführt werden, um festzustellen, ob Ihr Krebs behandelbare Mutationen aufweist. In diesem Fall sind Sie möglicherweise ein Kandidat für neuere zielgerichtete Therapien, die diese Krebszellen spezifisch erkennen und abtöten.
Behandlung
Die Mehrheit der Gallengangskrebserkrankungen ist unheilbar, hauptsächlich weil die Krankheit typischerweise zu dem Zeitpunkt fortgeschritten ist, zu dem offensichtliche Symptome auftreten.
Trotzdem wird Gallengangskrebs manchmal früh vor der Metastasierung erkannt und kann operiert werden. Darauf folgen typischerweise adjuvante (sekundär unterstützende) Therapien, um alle verbleibenden Krebszellen zu zerstören.
Wenn der Tumor und das betroffene Gewebe nicht vollständig entfernt werden können, konzentriert sich die Behandlung darauf, die Ausbreitung von Krebs zu verlangsamen, die Symptome zu verringern, das Überleben zu verlängern und die allgemeine Lebensqualität zu verbessern.
Chirurgie
Sofern der Krebs nicht fortgeschritten und eindeutig nicht operierbar ist, werden die meisten Menschen einer explorativen Operation unterzogen, um festzustellen, ob eine chirurgische Resektion (Entfernung) möglich ist. Dies wird normalerweise eher mit Laparoskopie als mit offener Operation durchgeführt.
Wenn der Tumor lokalisiert oder regional ist (Stadien 1 bis 3) und keine Anzeichen einer Metastasierung vorliegen, kann eine Resektion auf der Grundlage des allgemeinen Gesundheitszustands des Individuums und der Funktion der Leber in Betracht gezogen werden.
Die Art der Operation kann je nach Lage des Tumors variieren:
- Intrahepatische Gallengangskrebserkrankungen erfordern typischerweise die chirurgische Entfernung eines Teils der Leber (Hepatektomie) zusammen mit der Resektion benachbarter Lymphknoten.
- Extrahepatische Gallengangskrebserkrankungen werden üblicherweise mit einer En-bloc-Pankreatoduodenektomie (auch als Whipple-Verfahren bekannt) behandelt, bei der der gemeinsame Gallengang zusammen mit einem Teil der Bauchspeicheldrüse und des Dünndarms entfernt wird. Der betroffene extrahepatische Gallengang würde ebenfalls reseziert.
Einige intrahepatische Tumoren im Frühstadium sind nicht operierbar, können aber dennoch mit einer Lebertransplantation behandelt werden. In solchen Fällen können Chemotherapie und Bestrahlung eingesetzt werden, um die Ausbreitung der Krankheit zu stoppen, bis eine Spenderleber gefunden werden kann.
Adjuvante Therapien
Adjuvante Therapien werden nach der Operation eingesetzt, um die Krankheit zu heilen und ihre Rückkehr zu verhindern. Dies kann Chemotherapie und externe oder interne Strahlentherapien umfassen, die üblicherweise zur Behandlung von Krebs eingesetzt werden.
Vor diesem Hintergrund ist unklar, wie wirksam diese Therapien bei der Verhinderung eines erneuten Auftretens sind, und es gibt erhebliche Kontroversen hinsichtlich ihrer angemessenen Anwendung.
Ein Teil der Kontroverse rührt von der Tatsache her, dass so wenige Menschen mit Gallengangskrebs operierbare Tumoren haben. Diejenigen, die dies tun, können auf diese Therapien ansprechen oder nicht.
Derzeit gibt es keine Hinweise darauf, dass eine adjuvante Chemotherapie oder Strahlentherapie die Überlebenszeiten verlängern kann, selbst bei Menschen mit malignen Erkrankungen im Frühstadium. Dennoch empfehlen Ärzte häufig eine adjuvante Therapie, insbesondere wenn die Möglichkeit besteht, dass Krebszellen verbleiben nach der Operation.
Palliative Therapie
Die Palliativtherapie ist eine Behandlungsform, die zur Linderung von Schmerzen und zur Kontrolle von Symptomen einer Erkrankung im Spätstadium eingesetzt wird. Bei Menschen mit inoperablem Gallengangskrebs kann dies verschiedene Formen annehmen:
- Schmerzmittel, einschließlich Opioid-Medikamente wie Fentanyl
- Palliative Strahlentherapie, die hauptsächlich verwendet wird, um die Größe eines Tumors zu verringern, um einen Gallengang freizugeben oder den Druck auf komprimierte Nerven zu verringern
- Palliative Chemotherapie, die über einen Katheter in einem Blutgefäß an den verstopften Gallengang abgegeben wird, um den Tumor zu verkleinern
- Gallenstenting, bei dem ein als Stent bezeichneter Schlauch in einen Gallengang eingebracht wird, um den Gallenfluss zu verbessern
- Gallenbypass, ein chirurgischer Eingriff, bei dem die Gallengangobstruktion reseziert und die geschnittenen Enden zusammengenäht werden
- Perkutane Tumorablation, bei der Wärme oder elektrische Energie über eine durch die Haut eingeführte nadelartige Elektrode an den Tumor abgegeben wird
- Perkutane Ethanolinjektionen, bei denen Alkohol in den Tumor injiziert wird, um ihn zu verkleinern und die Nerven, die Schmerzen übertragen, zu betäuben
Neuere zielgerichtete Therapien und Immuntherapien, die bei Menschen angewendet werden, deren Krebs spezifische genetische Mutationen aufweist, umfassen:
- Die zielgerichteten Medikamente Tibsovo (Ivosidenib) und Pemazyre (Pemiganitib), die das Wachstum von Krebs hemmen können
- Immuntherapeutika wie Keytruda (Pembrolizumab), die das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen können
Menschen, bei denen Gallengangskrebs diagnostiziert wird, werden aufgefordert, an klinischen Studien teilzunehmen. Dies kann ihnen Zugang zu experimentellen Medikamenten oder Therapien verschaffen, die die Ergebnisse verbessern können, insbesondere wenn ihre Krankheit nicht operierbar ist.
Prognose
Das Fünfjahresüberleben ist eine gängige Messgröße, anhand derer bestimmt wird, wie viel Prozent der Menschen mit einer Krankheit am Leben sein werdenmindestensfünf Jahre nach der Erstdiagnose. Die 5-Jahres-Überlebensrate für Gallengangskrebs wird danach aufgeschlüsselt, wie weit sich der Krebs ausgebreitet hat und ob der Tumor intrahepatisch oder extrahepatisch ist.
Im Allgemeinen haben Menschen mit extrahepatischem Gallengangskrebs bessere Ergebnisse (Prognosen), da die Leber weniger wahrscheinlich betroffen ist. Eine metastatische Leberbeteiligung bei jeder Art von Krebs ist mit schlechteren Ergebnissen verbunden.
Ein Wort von Verywell
Wenn Sie erfahren, dass Sie an Gallengangskrebs leiden, können Sie davon ausgehen, dass Sie nur eine kurze Lebenszeit haben. Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass die Krankheit von Person zu Person unterschiedlich sein kann und dass die Schätzungen für das Fünfjahresüberleben genau das sind - Schätzungen. Manche Menschen können aufgrund ihres allgemeinen Gesundheitszustands und der Lage des Tumors länger überleben.
Bevor Sie zu Schlussfolgerungen gelangen, arbeiten Sie mit Ihrem Arzt zusammen, um die Krankheit richtig zu inszenieren, und suchen Sie Unterstützung bei Freunden und Angehörigen, um Stress und Angstzustände zu überwinden. Wenn Sie sich über die Diagnose oder eine empfohlene Therapie nicht sicher sind, zögern Sie nicht, eine zweite Meinung von einem auf Gallenkrebs spezialisierten Onkologen einzuholen.
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