Zwar gibt es keine Heilung für Mukoviszidose (Mukoviszidose, CF), doch Fortschritte in der Behandlung haben sowohl die Lebenserwartung als auch die Lebensqualität der mit der Krankheit lebenden Menschen verlängert. Die Behandlung kann eine Vielzahl von Verfahren und Medikamenten umfassen, einschließlich Atemwegsentfernungstechniken, Antibiotika, einer kalorienreichen Diät, Schleimverdünnern, Bronchodilatatoren, Pankreasenzymen und Arzneimitteln der neueren Generation, die als CFTR-Modulatoren bekannt sind. In schweren Fällen kann eine Lungentransplantation erforderlich sein.
Zu den Eckpfeilern eines Behandlungsplans gehören die Vorbeugung von Infektionen der Atemwege, die Beibehaltung der Lungenfunktion und die Verwendung von Nahrungsmitteln zum Ausgleich der Malabsorption von Nährstoffen im Darm.
Mit der Zeit werden zweifellos Anpassungen erforderlich sein.
In den 1980er Jahren hatten Menschen mit Mukoviszidose eine mittlere Lebenserwartung von weniger als 20 Jahren. Dank des Neugeborenen-Screenings und der Fortschritte in der Behandlung können die mit der Krankheit lebenden Menschen davon ausgehen, dass sie bis in die 40er Jahre - und vielleicht sogar noch länger - leben, wenn Die Behandlung wird früh begonnen und konsequent durchgeführt.
Sehr gut / Emily Roberts
Selbstpflege und Lebensstil
Während die Einführung neuerer Mukoviszidose-Medikamente viel Aufregung auslöste, bleibt die Selbstversorgung die Grundlage der CF-Behandlung. Dies beinhaltet Atemwegsfreigabetechniken zur Entfernung von Schleim aus der Lunge, Bewegung zur Aufrechterhaltung der Lungenkapazität und -stärke sowie diätetische Eingriffe zur Verbesserung der Absorption von Fetten und Nährstoffen.
Atemwegsfreigabetechniken
Atemwegs-Clearance-Techniken (ACTs), die üblicherweise von Menschen mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) angewendet werden, sind bei der Behandlung von CF-Lungenerkrankungen ebenso wirksam. Die Techniken zielen darauf ab, Schleim aus den Luftsäcken der Lunge zu entfernen, damit Sie ihn aushusten können. Diese können je nach Schweregrad Ihrer Erkrankung mehrmals täglich durchgeführt werden.
Es gibt eine Reihe häufig verwendeter Techniken, von denen einige für Erwachsene einfacher sein können als für kleine Kinder:
- Huff Husten kann von selbst durchgeführt werden. Im Gegensatz zu aktivem Husten, der Sie zermürben kann, beinhaltet Huff Husten tiefe, kontrollierte Inhalationen, so dass genügend Luft hinter den Schleim in Ihrer Lunge gelangen kann, um ihn zu entfernen. Auf diese Weise müssen Sie nicht so viel Energie aufwenden, um es auszutreiben. Sie atmen tief ein, halten den Atem an und atmen kräftig aus, um den Schleim zu entfernen.
- Brustpercussion, auch bekannt als Haltungspercussion und Drainage, wird mit einem Partner durchgeführt, der rhythmisch mit hohlen Händen auf Rücken und Brust klatscht, wenn Sie die Position ändern. Sobald sich der Schleim gelöst hat, können Sie ihn mit Husten ausstoßen.
- Die Brustwandschwingung funktioniert ähnlich wie die Haltungsdrainage, verwendet jedoch ein nicht elektrisches Handgerät, das vibriert und den Schleim löst. Einige der Geräte können an einen Zerstäuber angeschlossen werden, um die Schwingung mit der Abgabe von inhalativen Medikamenten zu kombinieren.
- Bei der hochfrequenten Brustschwingung handelt es sich um eine aufblasbare Weste, die an einem Luftimpulsgenerator angebracht ist. Die Maschine vibriert die Brust mechanisch mit hohen Frequenzen, um den Schleim zu lösen und freizusetzen.
Übung
Übung ist etwas, das Sie sich nicht leisten können, wenn Sie an CF leiden. Sport hilft nicht nur bei der Aufrechterhaltung der Lungenfunktion, sondern verringert auch das Risiko von CF-bedingten Komplikationen wie Diabetes, Herzerkrankungen und Osteoporose.
Trainingsprogramme müssen individuell auf Ihr Alter und Ihren Gesundheitszustand abgestimmt und idealerweise mit Ihrem Physiotherapeuten oder medizinischen Betreuungsteam zusammengestellt werden. Fitnesstests können im Voraus durchgeführt werden, um Ihr Basis-Trainingsniveau festzulegen.
Fitnesspläne sollten Dehnübungen (zur Förderung der Flexibilität), Aerobic-Training (zur Verbesserung der Ausdauer und der kardiorespiratorischen Gesundheit) und Krafttraining (zum Aufbau von Kraft und Muskelmasse) umfassen. Wenn Sie zum ersten Mal anfangen, können Sie zunächst Sitzungen von fünf bis zehn Minuten anstreben, drei oder mehr Tage pro Woche durchführen und schrittweise Sitzungen von 20 bis 30 Minuten aufbauen.
In Bezug auf Programme gibt es kein festgelegtes "Mukoviszidose-Training". Stattdessen sollten Sie und Ihr Physiotherapeut die Aktivitäten (einschließlich Radfahren, Schwimmen, Gehen oder Yoga) und Übungen (wie Widerstandsbänder, Krafttraining oder Cross-Training) finden, die Sie langfristig mit dem Ziel aushalten können Erhöhen Sie die Intensität und Dauer Ihres Trainings, wenn Sie stärker werden.
Ein festes Programm für ein Kind ist normalerweise nicht erforderlich, da Kinder normalerweise von Natur aus aktiv sind. Wenn Ihr Kind an Mukoviszidose leidet, ist es jedoch ratsam, mit Ihrem Lungenarzt zu sprechen, um ein besseres Gefühl für die Einschränkungen Ihres Kindes zu bekommen, welche Aktivitäten möglicherweise besser sind als andere und welche Vorsichtsmaßnahmen getroffen werden müssen, um Infektionen durch andere Kinder und sogar zu verhindern gemeinsame Sportausrüstung.
Diät
Mukoviszidose beeinflusst die Verdauung, indem sie die Kanäle in der Bauchspeicheldrüse verstopft, die Verdauungsenzyme produzieren. Ohne diese Enzyme ist der Darm weniger in der Lage, Nährstoffe aus der Nahrung abzubauen und aufzunehmen. Husten und Infektionsbekämpfung können auch ihren Tribut fordern, Kalorien verbrennen und Sie erschöpfen und ermüden.
Um diesen Verlust auszugleichen und ein gesundes Gewicht zu halten, müssen Sie eine fettreiche, kalorienreiche Diät einhalten. Auf diese Weise verfügen Sie über die Energiereserven, um Infektionen besser zu bekämpfen und gesund zu bleiben.
Ein Arzt wird bestimmen, wie viel Sie oder Ihr Kind wiegen sollen. Die klinischen Maßnahmen können umfassen:
- Gewicht für Länge für Kinder unter 2 Jahren
- Perzentile des Body Mass Index (BMI) für Personen im Alter von 2 bis 20 Jahren (da die Körpergröße in diesem Zeitraum erheblich schwanken kann)
- Numerischer BMI für Personen über 20 Jahre
Basierend auf Ihrem Alter, Ihrem Fitnesslevel und Ihrer allgemeinen Gesundheit kann ein Ernährungsberater Ihnen helfen, eine Diät mit dem richtigen Gleichgewicht zwischen Eiweiß, Kohlenhydraten und Fetten zu entwickeln.
Die Cystic Fibrosis Foundation empfiehlt die folgende tägliche Kalorienaufnahme für Frauen, Männer, Kleinkinder, Kinder und Jugendliche, abhängig von den Gewichtszielen:
empfohlene tägliche Kalorienaufnahme nach Alter
Over-the-Counter-Mittel
Mukoviszidose ist mit einer chronischen Entzündung verbunden, da die Lunge und die Bauchspeicheldrüse durch den angesammelten Schleim stärker belastet werden.
Die Entzündung schädigt die Lunge ebenso wie eine wiederkehrende Infektion und kann auch zu einer Beeinträchtigung der Bauchspeicheldrüse, der Nieren, der Leber und anderer lebenswichtiger Organe führen.
Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) wie Advil (Ibuprofen) und Aleve (Naproxen) werden üblicherweise verschrieben, um Entzündungen bei Menschen mit CF zu reduzieren. Eine Überprüfung der Studien des Montreal Children’s Hospital ergab, dass die tägliche Anwendung von Advil das Fortschreiten der CF-Lungenerkrankung, insbesondere bei Kindern, erheblich verlangsamen kann. Zu den Nebenwirkungen zählen Übelkeit, Magenverstimmung, Erbrechen und Magengeschwüre. Übermäßiger Gebrauch kann Darmschäden verursachen.
Andere OTC-Medikamente können verwendet werden, um eine kalorienreiche Ernährung zu unterstützen.
Um die Aufnahme von Nährstoffen zu unterstützen, kann Ihr Arzt Ihnen ein Pankreasenzympräparat verschreiben.
Diese kommen in Kapselform und werden nach einer Mahlzeit oder einem Snack ganz geschluckt. Sie sind zwar rezeptfrei erhältlich, müssen jedoch von Ihrem Arzt an Ihr Gewicht und Ihren Zustand angepasst werden. Nebenwirkungen sind Blähungen, Durchfall, Verstopfung, Kopfschmerzen und Krämpfe.
Gegebenenfalls können auch Pankreasenzyme für Kinder verschrieben werden. Die Kapsel kann aufgebrochen, gemessen und auf Lebensmittel gestreut werden, wenn die Dosis angepasst werden muss oder Ihr Kind keine Pillen schlucken kann.
Ihr Arzt kann Ihnen auch Vitamin- oder Mineralstoffzusätze empfehlen, wenn bei Blutuntersuchungen signifikante Mängel festgestellt werden. Fettlösliche Vitaminpräparate wie die Vitamine A, D, E und K, die für das Wachstum und die Fettabsorption wesentlich sind, sind häufig.
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Rezepte
Verschreibungspflichtige Arzneimitteltherapien werden eingesetzt, um die Krankheitssymptome zu lindern und den Rückgang der Organschäden zu verlangsamen. Die Medikamente können grob in vier Klassen unterteilt werden:
- Bronchodilatatoren
- Mukolytika
- Antibiotika
- CFTR-Modulatoren
Die Arzneimittel können je nach Medikament entweder oral, durch Injektion, intravenös (in eine Blutvene) oder inhaliert mit einem Vernebler, einem Dosierinhalator (MDI) oder einem trockenen pulverförmigen Inhalator (DPI) verabreicht werden.
Bronchodilatatoren
Bronchodilatatoren sind Medikamente, die verengte Atemwege entspannen und mehr Luft in die Lunge lassen. Sie werden am häufigsten mit einem MDI geliefert, das einen aerosolisierten Kanister und ein Mundstück enthält, das als Abstandshalter bezeichnet wird. Zu den Medikamentenoptionen gehören Albuterol und Xopenex (Levalbuterol).
Bronchodilatatoren werden 15 bis 30 Minuten vor Beginn der Atemwegsfreigabe inhaliert. Sie erhöhen nicht nur die Menge an Schleim, die Sie abhusten können, sondern helfen Ihnen auch, andere Medikamente wie Mukolytika und Antibiotika tiefer in die Lunge einzuatmen.
Nebenwirkungen sind Übelkeit, Zittern, schneller Herzschlag, Nervosität und Schwindel.
Mukolytika
Mukolytika, auch Schleimverdünner genannt, sind inhalative Medikamente, die den Schleim in Ihrer Lunge verdünnen, damit Sie sie leichter abhusten können. Es gibt zwei Arten, die üblicherweise in der CF-Therapie verwendet werden:
- Hypertonische Kochsalzlösung, eine sterile Salzlösung, kann nach Einnahme eines Bronchodilatators mit einem Vernebler inhaliert werden. Der Salzgehalt entzieht dem umgebenden Gewebe Wasser und verdünnt so den Lungenschleim.
- Pulmozym (Dornase alfa) ist ein gereinigtes Enzym, das sowohl angesammelten Schleim verdünnt als auch die Viskosität (Glätte) in der Lunge erhöht. Nebenwirkungen können Halsschmerzen, tränende Augen, laufende Nase, Schwindel, Hautausschlag und eine vorübergehende Veränderung oder ein Verlust der Stimme sein.
Antibiotika
Antibiotika sind Medikamente, die Bakterien abtöten. Bei Mukoviszidose bietet die Ansammlung von Schleim in der Lunge Bakterien den perfekten Nährboden für Infektionen. Aus diesem Grund sind wiederkehrende Lungeninfektionen bei Menschen häufig. Je mehr Infektionen Sie haben, desto mehr Schaden wird Ihre Lunge erleiden.
Antibiotika können zur Behandlung akuter CF-Symptome (Exazerbation genannt) oder prophylaktisch verschrieben werden, um das Auftreten von Infektionen zu verhindern. Sie werden entweder oral oder mit einem Zerstäuber oder DPI geliefert. Schwere Infektionen können eine intravenöse Behandlung erfordern.
Unter den Optionen:
- Orale Antibiotika können zur Behandlung milderer chronischer Infektionen und Exazerbationen eingesetzt werden. Zithromax (Azithromycin) ist ein Breitbandantibiotikum, das üblicherweise dafür verwendet wird. Schwere bakterielle Infektionen können eine bestimmte, zielgerichtete Klasse von Antibiotika erfordern.
- Inhalative Antibiotika werden prophylaktisch eingesetzt, um bakterielle Infektionen zu verhindern, können aber auch bei akuten Exazerbationen eingesetzt werden. Hierfür werden zwei Antibiotika verwendet: Cayston (Aztreonam) und Tobi (Tobramycin). Inhalative Antibiotika werden nur angewendet, nachdem Sie einen Bronchodilatator und ein Mukolytikum verwendet und die Atemwegsfreigabe durchgeführt haben.
- Intravenöse Antibiotika sind für schwere Fälle reserviert. Die Wahl des Antibiotikums hängt von der Art der bakteriellen Infektion ab, die Sie haben. Diese können Penicilline, Cephalosporine, Sulfonamide, Makrolide oder Tetracycline einschließen.
Unabhängig von der Art, die Sie erhalten, ist es wichtig, das Antibiotikum wie verschrieben einzunehmen, auch wenn Sie keine Symptome mehr haben. Wenn Sie nicht frühzeitig aufhören, können alle in Ihrem System verbleibenden Bakterien gegen das Antibiotikum resistent werden, was die Behandlung erschwert, wenn die Infektion zurückkehrt.
CFTR-Modifikatoren
Das CTFR-Gen (Cystic Fibrosis Transmembrane Rezeptor) produziert das CFTR-Protein, das die Bewegung von Wasser und Salz in und aus Zellen reguliert. Wenn das CTFR-Gen mutiert ist, wie dies bei dieser Krankheit der Fall ist, ist das von ihm produzierte Protein fehlerhaft und führt dazu, dass sich der Schleim im gesamten Körper abnormal verdickt.
In den letzten Jahren haben Wissenschaftler Medikamente entwickelt, die als CFTR-Modulator bezeichnet werden und die CFTR-Funktion bei Menschen mit spezifischen Mutationen verbessern können. Es gibt mehr als 2.000 Fälle, die CF verursachen können, und rund 80 Prozent der Fälle sind mit einer bestimmten Mutation verbunden, die als deltaF508 bekannt ist. Die Medikamente wirken nicht bei jedem und erfordern Gentests, um festzustellen, welche CFTR-Mutationen Sie haben .
Es gibt drei CFTR-Modulatoren, die von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zugelassen sind:
- Kalydeco (Ivacaftor) ist ein Medikament, das an das defekte CFTR-Protein bindet und "das Tor offen hält", damit Wasser und Salz in und aus Zellen fließen können. Kalydeco kann bei Erwachsenen und Kindern ab 2 Jahren angewendet werden.
- Orkambi (Lumacaftor + Ivacaftor) kann nur bei Personen mit zwei Kopien der deltaF508-Mutation angewendet werden. Zwei deltaF508-Kopien verursachen die schwere Deformität des Proteins. Orkambi korrigiert die Form des Proteins und stellt seine intrazelluläre Funktion wieder her. Orkambi kann bei Erwachsenen und Kindern ab sechs Jahren angewendet werden.
- Symdeko (Tezacaftor + Ivacaftor) ist auch ein Korrekturmedikament für Menschen mit zwei deltaF508-Mutationen. Es wird bei Menschen angewendet, die Orkambi nicht tolerieren können. Es kann auch die CFTR-Funktion verbessern, die mit 26 anderen häufigen CFTR-Mutationen verbunden ist. Symdeko kann bei Erwachsenen und Kindern ab 12 Jahren angewendet werden.
Die Medikamente sind in Tablettenform erhältlich und werden alle 12 Stunden eingenommen. Für kleine Kinder ist eine Pulverformulierung von Kalydeco erhältlich, die über Lebensmittel gestreut werden kann. Nebenwirkungen sind Kopfschmerzen, Übelkeit, Schwindel, Müdigkeit, Durchfall und Verstopfung der Nasennebenhöhlen. Katarakte wurden auch bei Kindern berichtet, die diese Medikamente einnehmen.
Weitere CFTR-Modifikatoren befinden sich derzeit in der Entwicklung, darunter zwei experimentelle Medikamente - bekannt als VX-659 und VX-445 -, die in Kombination mit Symdeko untersucht werden. Erste Ergebnisse aus klinischen Studien der Phase 3 haben gezeigt, dass die Verwendung von VX-659 oder V-445 mit Symdeko der alleinigen Verwendung von Symdeko überlegen war.
Unterstützende Therapien
Bei schweren Exazerbationen oder bei chronischen Erkrankungen können unterstützende Maßnahmen erforderlich sein, um die Atmung oder Ernährung zu unterstützen. Dies kann eine Sauerstofftherapie und eine enterale Ernährung umfassen.
Sauerstoff Therapie
Bei der Sauerstofftherapie wird ein tragbarer Sauerstofftank mit einer Maske oder Nasenzinken verwendet, um der Lunge konzentrierten Sauerstoff zuzuführen.
Derzeit gibt es keine Richtlinien für die angemessene Anwendung der Langzeit-Sauerstofftherapie (LTOT) bei Menschen mit CF und nur wenige Hinweise auf deren Nutzen auf die eine oder andere Weise. Vor diesem Hintergrund deutet die aktuelle Forschung darauf hin, dass die Sauerstofftherapie ihren Platz in der kurzfristigen Behandlung von CF-Lungenerkrankungen hat.
Menschen mit Mukoviszidose mit erheblichen Lungenschäden leiden ausnahmslos an Hypoxämie (niedrige Blutsauerstoffsättigung). Es ist ein Zustand, der mit einer schlechten Schlafqualität, einer verringerten Belastungstoleranz und dem Verlust von Muskelmasse verbunden ist.
Es hat sich gezeigt, dass zusätzlicher Sauerstoff in der Nacht die Schlafqualität verbessert, während Sauerstoff mit geringem Durchfluss, der während des Trainings abgegeben wird, die Dauer und Intensität des Trainings erhöhen kann.
Aufgrund der degenerativen Natur der Mukoviszidose kann LTOT notwendig werden, wenn der Verlust der Lungenfunktion zu einer Behinderung und einer geringen Lebensqualität führt.
Enterale Ernährung
Die enterale Ernährung (Sondenernährung) umfasst die Platzierung oder chirurgische Implantation einer Ernährungssonde, durch die flüssige Nahrung zugeführt wird. Sie lernen, wie Sie die Fütterungen zu Hause normalerweise mit denselben flüssigen Nahrungsergänzungsmitteln durchführen. Es soll das Essen ergänzen, nicht ersetzen.
Die Sondenernährung wird im Allgemeinen in Betracht gezogen, wenn Sie trotz einer kalorienreichen Ernährung abnehmen, keine Nahrung vertragen oder vor einer Lungentransplantation versuchen, an Gewicht zuzunehmen.
Wenn Sie beispielsweise eine Lungeninfektion haben, kann die zum Atmen erforderliche Kraft viel mehr Energie verbrennen, als Sie aus der Nahrung erhalten können. Selbst wenn Sie essen können, kann die Beeinträchtigung der Bauchspeicheldrüse Ihre Fähigkeit zur Gewichtszunahme trotz Ihrer besten Bemühungen beeinträchtigen.
Viele sind vorsichtig, wenn sie anfangen, aber die meisten Menschen (einschließlich Kinder) lernen, sich anzupassen.
Eltern von Kindern mit Mukoviszidose sagen oft, dass die Sondenernährung Stress zu den Mahlzeiten abbaut, das Gewicht ihres Kindes schneller erhöht und die Sorge um die langfristige Gesundheit und Entwicklung des Kindes verringert.
Die enterale Ernährung kann verschiedene Formen annehmen. Unter ihnen:
- Die nasogastrische Ernährung ist die am wenigsten invasive Form der enteralen Ernährung, bei der ein NG-Schlauch in Ihr Nasenloch, in Ihren Hals und in Ihren Magen eingeführt wird. Das Röhrchen kann jede Nacht eingeführt und morgens entfernt werden.
- Die Gastrostomie ist eine dauerhaftere Option, bei der ein G-Schlauch durch einen Schnitt in Ihrem Bauch in Ihren Magen eingeführt wird. Dadurch können Lebensmittel direkt in den Magen abgegeben werden. In einigen Fällen kann der Chirurg einen Knopf auf Hauthöhe platzieren, mit dem Sie den Schlauch bei Bedarf öffnen und schließen können (und den Schlauch unter Ihrem Hemd verstecken).
- Die Jejunostomie ist ein Verfahren, bei dem eine J-Röhre durch den Bauch in einen Teil des Dünndarms eingeführt wird, der als Jejunum bezeichnet wird. Dies wird am häufigsten verwendet, wenn Sie es nicht tolerieren können, in den Magen zu füttern.
Lungentransplantation
Egal wie fleißig Sie mit der Behandlung sind, es wird einen Tag geben, an dem Ihre Lungen weniger in der Lage sind, damit umzugehen. Der Schaden, der im Laufe eines Lebens entstanden ist, wird seinen Tribut fordern und nicht nur Ihre Atemfähigkeit, sondern auch Ihre Lebensqualität beeinträchtigen. Zu diesem Zeitpunkt empfiehlt Ihr Lungenarzt möglicherweise eine Lungentransplantation, die Ihr Leben um Jahre verlängern kann.
Auf die Warteliste kommen
Um eine Lungentransplantation zu erhalten, ist eine umfassende Bewertung erforderlich, um Ihre Gesundheit, Ihre finanzielle Berechtigung und Ihre Fähigkeit zu beurteilen, nach der Transplantation mit guten Gesundheitspraktiken umzugehen und diese aufrechtzuerhalten. Der Prozess umfasst viele Tests, deren Durchführung bis zu einer Woche dauern kann.
Im Allgemeinen würden Sie für eine Transplantation nur in Betracht gezogen, wenn das Ergebnis eines Lungenfunktionstests, der als erzwungenes Exspirationsvolumen in einer Sekunde (FEV1) bezeichnet wird, unter 40 Prozent fällt
Darüber hinaus müssten Ihre Lungenfunktionen bis zu einem Punkt abgenommen haben, an dem eine mechanische Beatmung erforderlich ist, um selbst die grundlegendsten Aufgaben auszuführen.
Wenn Sie akzeptiert werden, werden Sie auf eine nationale Warteliste für Lungentransplantationen gesetzt. Anspruchsberechtigten Kindern wird die Lunge nach Verfügbarkeit angeboten. Im Gegensatz dazu erhalten Erwachsene einen Lungenzuordnungswert (LAS) von 0 bis 100, basierend auf der Schwere ihres Zustands. Personen mit einem höheren LAS erhalten Vorrang.
Während es unmöglich ist vorherzusagen, wie lange Ihre Wartezeit sein kann, laut einer in derAmerican Journal of Transplantationbeträgt die mittlere Wartezeit für eine Lungentransplantation 3,7 Monate.
Einige Empfänger bekommen möglicherweise ihre Lunge schneller als diese, während andere möglicherweise jahrelang warten müssen.
Wie wird die Operation durchgeführt?
Sobald ein Spenderorgan gefunden wurde und festgestellt wurde, dass es zu Ihnen passt, werden Sie sofort in einem Fachkrankenhaus für Transplantationen operiert. In den meisten Fällen würden Sie sich einer doppelten Lungentransplantation unterziehen, anstatt einer einzigen.
Nach einem Elektrokardiogramm (EKG) und einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs werden Sie in den Operationssaal gebracht und erhalten eine intravenöse Leitung in Ihrem Arm für die Anästhesie. Weitere Infusionsleitungen befinden sich in Hals, Handgelenk, Schlüsselbein und Leiste, um Ihre Herzfrequenz und Ihren Blutdruck zu überwachen.
Sobald die Vollnarkose durchgeführt wurde und Sie schlafen, dauert die Transplantation sechs bis 12 Stunden und umfasst die folgenden Schritte:
- Der Chirurg macht einen horizontalen Einschnitt unter Ihren Brüsten von einer Seite der Brust zur anderen.
- Sie werden auf eine Herz-Lungen-Maschine gesetzt, um sicherzustellen, dass Sauerstoff und Blut kontinuierlich durch Ihren Körper zirkulieren.
- Eine Lunge wird entfernt, wobei wichtige Blutgefäße abgeklemmt werden, und die neue Lunge wird an ihrer Stelle eingeführt.
- Der Chirurg näht dann die Atemwegsrohre und verbindet die Hauptblutgefäße wieder.
- Die zweite Lunge wird dann auf die gleiche Weise transplantiert.
- Sobald die Transplantation abgeschlossen ist, werden Thoraxschläuche eingeführt, um Luft, Flüssigkeit und Blut abzulassen.
- Schließlich werden Sie aus der Herz-Lungen-Maschine entfernt, sobald Ihre Lungen arbeiten.
Was Sie nach der Operation erwartet
Nach Abschluss der Operation werden Sie mehrere Tage lang auf eine Intensivstation gebracht, wo Sie auf einem Beatmungsgerät gehalten und über eine Ernährungssonde ernährt werden. Die Thoraxschläuche bleiben mehrere Tage an Ort und Stelle und werden entfernt, sobald Sie sich stabilisiert haben.
Sobald Sie sich stabilisiert haben, werden Sie für ein bis drei Wochen in ein Krankenzimmer gebracht, um mit Ihrer Genesung zu beginnen. Um eine Abstoßung der Organe zu vermeiden, werden Ihnen lebenslange Immunsuppressiva verabreicht.
Komplikationen einer Lungentransplantation sind Infektionen, Blutungen und Sepsis. Die Exposition gegenüber immunsuppressiven Arzneimitteln kann zu einer posttransplantativen lymphoproliferativen Störung (PTLD) führen, einer Form des Lymphoms, die Tumormassen, Magen-Darm-Entzündungen und Darmverschluss verursachen kann.
Zu Hause beträgt die durchschnittliche Erholungszeit etwa drei Monate und umfasst eine umfassende Rehabilitation im Fitnessstudio mit einem Physiotherapeuten.
Fortschritte in der Nachbehandlung haben die Überlebenszeiten für Lungentransplantationsempfänger von 4,2 Jahren in den 1990er Jahren auf 6,1 Jahre bis 2008 erhöhtJournal of Thoracic Diseases.
Komplementärmedizin (CAM)
Komplementäre Therapien werden häufig von Menschen mit Mukoviszidose angenommen, um die Atmung zu verbessern und den Appetit und die Ernährung zu verbessern. Wenn Sie sich für eine komplementäre oder alternative Medizin (CAM) entscheiden, ist es wichtig, mit Ihrem Arzt zu sprechen, um sicherzustellen, dass diese weder Ihrer Therapie widerspricht noch Schaden verursacht.
Im Großen und Ganzen sind CAMs nicht wie Arzneimittel oder Medizinprodukte reguliert und können daher nicht als wirksame Behandlungsmittel anerkannt werden. Dennoch gibt es einige CAMs, die sicherer sind als andere, und einige, die sogar für Menschen mit CF von Vorteil sein können.
Buteyko Atmung
Die Buteyko-Atmung ist eine Atemtechnik, bei der Ihre Atemfrequenz und / oder Ihr Atemvolumen bewusst gesteuert werden. Einige glauben, dass es die Schleimbeseitigung ohne den erschöpfenden Prozess des Hustens verbessert.
Die Buteyko-Atmung umfasst die Zwerchfellatmung (im Yoga als Adham Pranayama bekannt) sowie die Nasenatmung (Nadi Shodhana Pranayama). Obwohl der Nachweis seiner Vorteile nur unzureichend erbracht wird, wird er nicht als schädlich angesehen und kann dazu beitragen, Stress, Angstzustände und Schlafstörungen zu reduzieren.
Ginseng
Ginseng ist ein Allheilmittel in der traditionellen chinesischen Medizin, das oft mehr verspricht, als es liefert. Nachdem dies gesagt wurde, wurde gezeigt, dass die orale Verwendung einer Ginsenglösung bei Mäusen den schützenden Biofilm desPseudomonas auruginosaBakterien, die häufig mit CF-Lungeninfektionen assoziiert sind. (Das gleiche Ergebnis kann jedoch beim Menschen nicht garantiert werden.)
Untersuchungen der Universität Kopenhagen legen nahe, dass die Störung des Biofilms durch Ginseng die Besiedlung von Bakterien behindern und Antibiotika bei der Bekämpfung von Infektionen unterstützen kann.
Kurkuma
Kurkuma enthält eine starke entzündungshemmende Verbindung namens Curcumin, die ähnlich wie COX-Hemmer wirkt. Es ist unklar, ob es die entzündlichen Wirkungen von CF verringern kann, da es im Darm so schlecht resorbiert wird und wahrscheinlich keine therapeutischen Werte erreichtJournal of Genetic Syndromes and Genetic Therapies.
Kurkuma wird zwar allgemein als sicher angesehen, kann jedoch zu Blähungen und Verdauungsstörungen führen.
Marihuana
Medizinisches Marihuana ist zwar für Kinder und Jugendliche völlig ungeeignet, es ist jedoch als starkes Appetitanreger für Menschen mit krankheits- oder behandlungsbedingter Anorexie bekannt. Es ist jedoch unklar, welche Auswirkungen das Rauchen von Marihuana auf die bereits durch CF stark geschädigten Lungen haben kann.
Zu diesem Zweck gibt es einige frühe Hinweise darauf, dass orale Medikamente, die den Wirkstoff von Marihuana, Tetrahydrocannabinol (THC), enthalten, nicht nur zur Gewichtszunahme beitragen, sondern auch das FEV1 bei Menschen mit CF verbessern können. Die Forschung ist im Gange.
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