Was ist das Landau-Kleffner-Syndrom?

Das Landau-Kleffner-Syndrom (LKS) ist eine seltene Erkrankung, die Kleinkinder betrifft und typischerweise zwischen dem 2. und 8. Lebensjahr beginnt. Es ist durch einen Rückgang der Sprach- und Sprachfähigkeiten, Lernprobleme, Anfälle und Verhalten gekennzeichnet Veränderungen - Symptome, die es leicht machen, als andere Zustände wie Autismus oder Taubheit falsch diagnostiziert zu werden. Abnormale Befunde in einem Elektroenzephalogramm (EEG), insbesondere im Schlaf, sind der Schlüssel für die Diagnose von LKS.

Wenn bei Ihrem Kind LKS diagnostiziert wird, ist es wichtig, eine engmaschige medizinische Nachsorge und Therapie aufrechtzuerhalten. Im Laufe der Zeit erfahren viele Kinder eine gewisse Verbesserung ihrer Sprachfähigkeiten, und die meisten haben keine Anfälle mehr, wenn sie ihre Jugend erreichen.

Auch bekannt als

• Erworbene Aphasie mit Krampfstörung
• Erworbene epileptiforme Aphasie

Symptome des Landau-Kleffner-Syndroms

LKS betrifft Kinder, die sich normalerweise entwickelt haben, bevor sie Anzeichen der Erkrankung zeigten. Die Symptome können im Laufe einiger Wochen oder Monate allmählich auftreten. Einige Kinder zeigen auch Verhaltensänderungen.

Typischerweise tritt das Landau-Kleffner-Syndrom auf mit:

• Verlust von Sprachkenntnissen: Kinder, die bereits die Fähigkeit entwickelt haben, Sprache zu sprechen, zu verstehen - sogar zu lesen und zu schreiben -, können eine Regression (Rückfall) ihrer Sprachkenntnisse erfahren. Sie können nicht mit anderen kommunizieren, auch nicht mit ihren Eltern. Der klinische Begriff für Schwierigkeiten beim Sprechen ist Aphasie. Schwierigkeiten beim Verstehen der Sprache werden als Sprachagnosie bezeichnet.
• Anfälle: Die meisten Kinder mit dieser Erkrankung haben Anfälle, insbesondere im Schlaf. Die Anfälle werden als fokale Anfälle oder generalisierte tonisch-klonische Anfälle charakterisiert. Sie verursachen ein Schütteln und Zucken einer Körperseite oder des gesamten Körpers. Die meisten Anfälle dauern einige Minuten, aber einige Kinder haben Episoden des Status epilepticus, bei denen es sich um einen Anfall handelt, der nicht von selbst aufhört und für den Antiepileptika (AEDs) erforderlich sind. (Anfälle bei Abwesenheit und atonische Anfälle sind seltener, kann aber auch in einigen Fällen auftreten.)
• Verhaltensänderungen: Einige Kinder mit LKS spielen aus. Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS) und Lernschwierigkeiten sind manchmal mit der Erkrankung verbunden.

Ein Kind mit LSK, das wütend oder hyperaktiv wird, tut dies möglicherweise teilweise aus Frustration darüber, dass es nicht in der Lage ist, klar zu kommunizieren und seine Bedürfnisse zu verstehen.

Ursachen

Es ist nicht klar, warum Kinder LKS entwickeln, obwohl es Hinweise darauf gibt, dass zumindest einige Fälle auf eine genetische Mutation zurückzuführen sind. Es scheint auch, dass der Temporallappen des Gehirns betroffen ist. Einige Eltern stellen fest, dass ihre Kinder vor dem ersten Auftreten von LKS eine Virusinfektion hatten, aber Infektionen wurden nicht als Ursache für die Erkrankung verifiziert. Eine Entzündung kann eine Rolle spielen, da sich einige Kinder durch eine entzündungshemmende Behandlung verbessern. LKS betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. .

Gen Mutation

Studien haben gezeigt, dass etwa 20% der Kinder mit LSK eine Mutation im GRIN2A-Gen aufweisen, das sich auf Chromosom 16 befindet. Dieses Gen steuert die Produktion von GluN2A, einem Glutamatrezeptor, der normalerweise dazu beiträgt, eine übermäßige Nervenaktivität im Chromosom 16 zu verhindern Gehirn. In LKS wird die GRIN2A-Mutation als De-novo-Mutation betrachtet, was bedeutet, dass ein Kind sie entwickeln kann, ohne sie von seinen Eltern zu erben.

Gehirnveränderungen

Da Sprachprobleme und Krampfanfälle Kennzeichen der Landau-Kleffner-Epilepsie sind, wird angenommen, dass der Temporallappen des Gehirns betroffen ist. Der linke und der rechte Temporallappen befinden sich an den Seiten des Gehirns in der Nähe der Ohren. Der dominante Temporallappen einer Person (der linke bei Rechtshändern, der rechte bei Linkshändern) ist am Sprach- und Sprachverständnis beteiligt. Anfälle, die vom Temporallappen ausgehen, können fokale Anfälle sein, dh sie betreffen eine Körperseite oder können den gesamten Körper verallgemeinern und betreffen.

Diagnose

Die Diagnose des Landau-Kleffner-Syndroms kann Wochen oder sogar Monate dauern. Da es bei kleinen Kindern häufigere Ursachen für Anfälle und Kommunikationsprobleme gibt, ist es unwahrscheinlich, dass sie zu den ersten vermuteten Problemen gehören.

Letztendlich wird eine Diagnose von LSK basierend auf der Vorgeschichte von Anfällen, dem Verlust von Sprachkenntnissen und diagnostischen Tests eines Kindes gestellt, um andere Probleme auszuschließen. Dazu gehören:

Neuropsychologische Tests zur Bewertung der Lernfähigkeit, Aufmerksamkeit und des Verständnisses.

Hörtests, um einen Hörverlust als Ursache für eine Sprachregression auszuschließen. Hördefizite sind bei LSK nicht typisch.

Bildgebung des Gehirns wie Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) zur Identifizierung struktureller Anomalien wie Tumoren, Schlaganfälle oder Infektionen. Diese Tests sind normalerweise bei Kindern mit LKS normal.

Lumbalpunktion, um nach Infektionen oder Entzündungen zu suchen, die eine Enzephalitis ausschließen würden.

Elektroenzephalogramm (EEG), ein nicht-invasiver Test zur Beurteilung von Anfällen, der für die Diagnose des Landau-Kleffner-Syndroms von entscheidender Bedeutung ist. Bei einem Elektroenzephalogramm werden kleine münzförmige Metallelektroden auf der Kopfhaut platziert, um die elektrische Gehirnaktivität zu erfassen und zu bewerten. Die Elektroden sind mit Drähten verbunden, die ein Signal an einen Computer senden, der den Rhythmus des Gehirns „liest“. Ein EEG kann während eines Anfalls und manchmal sogar dann, wenn eine Person keinen Anfall hat, abnormale elektrische Gehirnrhythmen zeigen.

Das für LKS charakteristische EEG-Muster zeigt langsame Wellenspitzen der Temporallappen, die häufig im Schlaf vorhanden sind. Einige Kinder mit LKS haben kontinuierliche Anzeichen von Anfällen während des Schlafes, die als Spike- und Wellenmuster beschrieben werden.

Bildgebende Tests des metabolischen Gehirns, wie beispielsweise Positronenemissionstests (PET), werden nicht häufig zur Diagnose von LKS verwendet, sie werden jedoch häufig in der Forschung verwendet. Kinder mit LKS haben möglicherweise einen abnormalen Stoffwechsel im Temporallappen auf einer der beiden Seiten des Gehirns.

Behandlung

Die Ziele der Behandlung des Landau-Kleffner-Syndroms konzentrieren sich auf die Reduzierung von Gehirnentzündungen, die Kontrolle von Anfällen und die Wiederherstellung der Sprache.

Immuntherapie

Hochdosierte intravenöse (IV) oder orale Kortikosteroide werden für einige Kinder mit LKS empfohlen und sind am wirksamsten, wenn sie so bald wie möglich nach Beginn der Symptome begonnen werden. Die Ausnahme bilden Kinder, deren Ärzte über das Vorliegen einer infektiösen Enzephalitis (Gehirninfektion) oder Meningitis (Infektion der Schutzhülle des Gehirns) besorgt sind. In diesem Fall werden Steroide vermieden, da sie eine Infektion verschlimmern können. Ein anderes Immunsuppressivum, intravenöses Immunglobulin (IVIG), kann ebenfalls eine Option sein.

Antiepilektika (AEDs)

AEDs, auch als Antikonvulsiva bekannt, sind eine Erstbehandlung für LSk. Es stehen beliebig viele solcher Medikamente zur Auswahl, darunter:

• Depakene (Valproat)
• Onfi (Clobazam)
• Keppra (Levetiracetam)
• Zarontin (Ethosuximid)

Sprachtherapie

Obwohl es schwierig ist, verlorene Sprach- und Sprachkenntnisse wiederzugewinnen, wenn der Temporallappen betroffen ist, wird Kindern mit LKS eine Sprachtherapie empfohlen, um ihre Kommunikationsfähigkeit zu optimieren.

Die Therapie erfordert wahrscheinlich Geduld seitens der Eltern, da Kinder mit LKS nicht immer an jeder Sitzung teilnehmen können und wahrscheinlich die größte Besserung erfahren, nachdem sich die akute Phase der Erkrankung zu lösen beginnt. Einige Menschen mit LKS profitieren weiterhin von der Sprachtherapie im Jugend- und Erwachsenenalter.

Chirurgie

Kinder, die trotz Einnahme eines AED anhaltende Anfälle haben, können von einem Epilepsie-Surgyer profitieren. Dies ist ein Verfahren, bei dem mehrere kleine Schnitte im Gehirn vorgenommen werden, die als subpiale Transektionen bezeichnet werden.

Da Epilepsieoperationen zu neurologischen Defiziten führen können, sind umfangreiche präoperative Tests unerlässlich, bevor die Entscheidung getroffen wird, fortzufahren.

Prognose

LKS verbessert sich oft im Laufe der Zeit. Die meisten Kinder haben nach der Pubertät keine Anfälle mehr und benötigen keine Langzeitbehandlung mit AEDs. Es gibt jedoch einen variablen Grad an Genesung, und Sprachdefizite können Kinder während ihres gesamten Lebens betreffen, insbesondere wenn LKS früh im Leben beginnt oder die Behandlung nicht erfolgreich ist. Kinder, die mit Kortikosteroiden oder Immunglobulin behandelt werden, haben in der Regel die besten Ergebnisse langfristige Ergebnisse.

Ein Wort von Verywell

Wenn Sie Eltern eines Kindes sind, bei dem das Landau-Kleffner-Syndrom diagnostiziert wurde, sind Sie zweifellos besorgt über die zukünftige Fähigkeit zu lernen, sozial zu funktionieren und schließlich unabhängig zu sein. Da LKS eine so seltene Erkrankung mit einer Reihe möglicher Ergebnisse ist, bedeutet eine LKS-Diagnose oft, mit Unsicherheit zu leben. Es kann hilfreich sein, einer Online-Selbsthilfegruppe für Eltern von Kindern mit Epilepsie oder Sprachproblemen beizutreten, da andere Eltern Ihnen häufig dabei helfen können, Ihre Gefühle zu teilen und Sie auf nützliche Ressourcen in Ihrer Gemeinde zu verweisen.