Was ist Sarkoidose?

Sarkoidose ist eine systemische entzündliche Erkrankung, die entsteht, wenn Gruppen von Zellen im Immunsystem in verschiedenen Körperteilen Klumpen bilden, die als Granulome bezeichnet werden. Der Zustand kann alle Organe im Körper betreffen, aber Fälle werden typischerweise in den Lymphknoten und in der Lunge gefunden. Einige Fälle von Sarkoidose sind mild und erfordern keine Behandlung, andere können jedoch lebensbedrohlich sein und zu dauerhaften Organschäden führen. Sie werden typischerweise bei Erwachsenen zwischen 20 und 40 Jahren diagnostiziert. .

Sarkoidose ist eine seltene Krankheit. Untersuchungen gehen davon aus, dass es in den USA jedes Jahr weniger als 200.000 Fälle gibt. Die Inzidenz der Krankheit ist bei Afroamerikanern im Vergleich zu Kaukasiern viel höher, und bei Afroamerikanern ist die Wahrscheinlichkeit höher, dass sie schwerwiegender sind Form der Sarkoidose. .

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Arten von Sarkoidose

Es gibt neun Arten von Sarkoidose, von denen jede durch Entzündungen und abnormale Zellablagerungen in verschiedenen Körperteilen gekennzeichnet ist:

• Herzsarkoidose: Die Bildung von Granulomen im Herzen führt zu Herzsarkoidose. Diese Form der Sarkoidose wird bei 2% bis 5% der Menschen mit systemischer Sarkoidose diagnostiziert, aber einige Berichte haben gezeigt, dass bis zu 20% bis 30% von Sarkoidose-Patienten in den USA haben möglicherweise eine Herzsarkoidose. Die Herzsarkoidose ist die zweithäufigste Todesursache durch Sarkoidose, die normalerweise durch Herzblock oder ventrikuläre Arrhythmie verursacht wird.
• Augen- / Augensarkoidose: Sarkoidose kann die Augen beeinträchtigen und zu Uveitis führen, einer Entzündung des Auges, die Sehverlust und Augenschmerzen verursachen kann. Eine Beteiligung des Auges an Sarkoidose tritt bei bis zu 80% der Patienten auf und manifestiert sich normalerweise vor der Diagnose der Krankheit.
• Lungen- / Lungensarkoidose: Die Lungensarkoidose ist die häufigste aller Arten der Krankheit und kann zu einer geschwächten Lungenfunktion führen. Lungensarkoidose tritt in bis zu 90% aller Fälle der Erkrankung auf, und 10% bis 20% der Menschen mit Sarkoidose entwickeln eine behandlungsresistente Lungenerkrankung wie Lungenfibrose und pulmonale Hypertonie, die die häufigste Todesursache durch Sarkoidose sind .
• Neurosarkoidose: Diese Art der Sarkoidose ist chronisch und betrifft das Zentralnervensystem, einschließlich Gehirn, Rückenmark und Sehnerv. Neurosarkoidose ist in etwa 5 bis 10% aller Fälle beteiligt. Eine Schwäche der Gesichtsmuskulatur auf einer Seite des Gesichts (Bell-Lähmung) ist ein häufiges Symptom einer Neurosarkoidose. Dieser Zustand kann auch zu Seh- und Hörverlust führen .
• Sarkoidose des Bewegungsapparates: Sarkoidose wirkt sich selten auf den Bewegungsapparat aus: Sie tritt in etwa 10 bis 15% der Fälle auf und kann zu Problemen mit Muskeln, Gelenken und Knochen führen, die zu entzündlicher Arthritis, Schwellung des Weichgewebes und Knochen führen Verlust.
• Hautsarkoidose: Die Symptome dieser Art von Sarkoidose, wie Papeln und Pest, ahmen andere dermatologische Zustände nach und erschweren die Diagnose. In 25% aller Fälle von Sarkoidose tritt eine Sarkoidose der Haut auf.
• Nierensarkoidose: Wenn sich Granulome in den Nieren bilden, kann dies in schweren Fällen zu Nierenfunktionsstörungen und sogar zu Nierenversagen führen. Diese Art der Sarkoidose kann auch zur Bildung von Nierensteinen aus Kalzium führen. Die Nieren-Sarkoidose macht bis zu 25% bis 30% aller Sarkoidose-Fälle aus.
• Hepatische Sarkoidose: Hepatische Sarkoidose tritt in der Leber auf. Es tritt in bis zu 70% aller Fälle von Sarkoidose auf. Die Leber kann vergrößert werden, und Menschen mit dieser Art von Sarkoidose haben abnormale Lebertests oder Leberzirrhose.
• Sarkoidose der Milz und des Knochenmarks: Wenn Sarkoidose die Milz und das Knochenmark betrifft, kann dies zu gesundheitlichen Problemen wie Anämie und Leukopenie führen. Ungefähr 26% aller Fälle von Sarkoidose betreffen die Milz oder das Knochenmark.

Sarkoidose-Symptome

Die Symptome der Sarkoidose unterscheiden sich je nachdem, wo sich im Körper Granulome gebildet haben, aber alle Formen der Krankheit können ähnliche Symptome aufweisen. Manchmal sind Menschen mit dieser Erkrankung asymptomatisch, was die Diagnose einer Sarkoidose schwierig macht.

Allgemeine Symptome

Die allgemeinen Symptome einer Sarkoidose sind unspezifisch und können manchmal mit denen anderer Erkrankungen verwechselt werden. Die häufigsten ersten Symptome einer Sarkoidose sind:

• Ermüden
• Geschwollene Lymphknoten
• Gewichtsverlust
• Gelenkschmerzen und Schwellungen

Herzsymptome

Die Hauptsymptome der Herzsarkoidose sind:

• Herzblock
• Brustschmerz
• Vergrößerung der rechten Seite des Herzens
• Kardiomyopathie
• Rhythmusstörungen
• Herzklopfen
• Schwindelanfälle
• Arrhythmien
• Plötzlicher Tod

Augensymptome

Der größte Indikator für Augensarkoidose ist eine Entzündung des Auges. Die Augenform der Krankheit kann folgende Symptome aufweisen:

• Verschwommene Sicht
• Tränende Augen
• Lichtempfindlichkeit
• Glaukom
• Katarakte
• Blindheit
• Trockene Augen

Lungensymptome

Die Symptome einer Lungensarkoidose treten nicht bei jedem Patienten mit dieser Erkrankung auf und variieren je nach Schwere der Erkrankung in ihrer Schwere. Die häufigsten Symptome sind:

• Kurzatmigkeit, die sich mit der Aktivität verschlechtert
• Anhaltender trockener Husten
• Brustschmerz
• Keuchen

Andere Symptome, die nicht mit der Lunge zusammenhängen, aber bei Lungensarkoidose auftreten können, sind:

• Ermüden
• Fieber
• Nachtschweiß
• Gelenk- und Knochenschmerzen
• Hautausschlag, neue Klumpen oder Pigmentveränderungen im Gesicht, in den Armen oder im Schienbein
• Gewichtsverlust
• Geschwollene Lymphknoten
• Augenentzündung, die mit Schmerzen, Brennen, verschwommenem Sehen und Lichtempfindlichkeit einhergeht

Hautsymptome

Die Hautsymptome Sarkoidose umfassen:

• Zarte oder schmerzhafte Haut
• Rötliche Flecken oder Beulen
• Schwellung und Gelenkschmerzen
• Lila Läsionen an Wangen, Lippen, Nase und Ohren, bekannt als Lupus pernio
• Plaques oder Flecken ohne Farbe
• Hautknötchen
• Haarverlust

Ursachen

Obwohl es keine bekannte Ursache für irgendeine Art von Sarkoidose gibt, wird angenommen, dass sowohl genetische als auch Umweltfaktoren eine Rolle bei ihrer Entwicklung spielen. Es wird vermutet, dass jemand, dessen Gene sie anfälliger für die Entwicklung von Sarkoidose machen Wenn sie einem Auslöser wie einer Infektion oder einer Umweltverschmutzung ausgesetzt sind, kann ihr Immunsystem überreagieren und die Entwicklung der Krankheit auslösen.

Einige Studien haben bei einigen Patienten mit Sarkoidose im Vergleich zu anderen mit und ohne Sarkoidose Antikörper gegen menschliche Proteine ​​mit erhöhten Raten gefunden. Die Zellen einiger Menschen mit Sarkoidose zeigen auch eine Immunantwort auf einige ihrer eigenen Proteine, ähnlich wie bei Autoimmunerkrankungen. Die genaue Rolle der Autoimmunität bei der Sarkoidose ist noch nicht klar, und die Sarkoidose wird derzeit nicht als Autoimmunerkrankung angesehen.

Eine andere Theorie legt nahe, dass Sarkoidose durch eine bakterielle Infektion verursacht werden kann. Die Forschung hinter dieser Theorie ergab, dass die Mehrheit der Proben, die von Menschen mit der Krankheit entnommen wurden, die enthieltenPropionibacterium acnesBakterien. Viren und Chemikalien können die Krankheit ebenfalls auslösen. .

Risikofaktoren

Bestimmte Faktoren können zu einem höheren Risiko für die Entwicklung der Krankheit führen, darunter:

• Arbeiten in schimmeligen oder staubigen Umgebungen
• Afroamerikanische Abstammung
• Weibliches Geschlecht
• Familiengeschichte der Sarkoidose
• Alter (zwischen 20 und 40 Jahren)

Diagnose

Ihr Arzt wird eine körperliche Untersuchung durchführen und alle auftretenden Symptome zur Kenntnis nehmen, wobei bestimmten Körperteilen, einschließlich Herz, Lunge, Lymphknoten und Hautläsionen, besondere Aufmerksamkeit geschenkt wird. Andere Tests, die ein Arzt durchführen kann, umfassen:

• Röntgenaufnahmen der Brust: Um ein Bild der betroffenen Organe zu erhalten und festzustellen, ob und wo sich ein Granulom gebildet hat
• Bronchoskopie: Das Einführen eines Röhrchens durch die Luftröhre in die Atemwege der Lunge. Dieser Test dient zur Inspektion und Biopsie, um eine Infektion auszuschließen
• CT-Scan: Um einen detaillierten Blick auf die Lungen und Lymphdrüsen zu erhalten
• Mediastinoskopie: Ein kleiner Einschnitt wird am Halsansatz vorgenommen, um eine Biopsie der Lymphknoten zu erhalten
• Leberfunktionstests: Ein Atemtest, mit dem gemessen werden soll, wie effizient die Lunge durch die Überwachung des Luftstroms ist
• Andere Arten von Biopsien: Gewebeproben können aus jedem betroffenen Bereich entnommen werden.
• Blutuntersuchungen: Zur Erkennung abnormaler Leberfunktionen und Blutproteinspiegel im Körper. Ein ACE-Test (Angiotensin-Converting-Enzym) misst die Spiegel des ACE-Enzyms, die in großen Mengen gefunden werden können, wenn im Körper ein Granulom vorhanden ist
• Pulsoximetrie: Zur Messung des Sauerstoffgehalts im Blut
• Elektrokardiogramm (EKG): Zur Überprüfung der elektrischen Aktivität im Herzen und zur Bestimmung abnormaler Herzrhythmen
• PET-Scan: Verwendet einen radioaktiven Farbstoff, der sich um Bereiche mit Granulomen sammelt, um Entzündungsbereiche zu erkennen. Es wird nur bei anderen Tests verwendet, da es auch Entzündungen erkennt, die durch andere Zustände verursacht werden
• Gallium-Scanning: Eine andere Art des Farbstoff-Scans unter Verwendung einer anderen radioaktiven Chemikalie, die als Gallium-67 bekannt ist. Es wird in eine Vene injiziert und sammelt sich im entzündeten Körpergewebe. Der Scan bestimmt dann, wie viel Gewebe betroffen ist
• Gereinigtes Proteinderivat: Ein Hauttest, der am häufigsten zur Diagnose von Tuberkulose verwendet wird. Die Ergebnisse sind normalerweise negativ, wenn Sarkoidose vorliegt
• Spaltlampenuntersuchung: Zum Testen auf Augensarkoidose und mit einem tieferen Blick in das Auge

Behandlung

Es gibt keine Heilung für Sarkoidose, aber der Zustand verschwindet manchmal ohne medizinische Intervention. Für diejenigen, die eine Behandlung benötigen, ist die Schwere der Symptome der entscheidende Faktor für die Art der verwendeten Behandlung.

Medikamente

Wenn ein Fall von Sarkoidose besonders schwerwiegend ist, werden wahrscheinlich Medikamente verschrieben, um die Symptome zu bekämpfen und das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Einige Medikamente zur Behandlung von Sarkoidose umfassen:

• Kortikosteroide oder Prednison: Verlangsamt das Immunsystem und reduziert so Entzündungen
• Methotrexat: Unterdrückt das Immunsystem
• Malariamittel: Hilfe bei Haut- und Gelenksymptomen
• TNF-Hemmer: Hilfe bei Entzündungen
• Corticotropin: Hilft dem Körper, natürliche Steroidhormone zu produzieren
• NSAIDs: Reduzieren Entzündungen und lindern arthritische Symptome

Andere Behandlungen

Je nachdem, welcher Körperteil betroffen war, können die Behandlungen variieren. Einige mögliche Behandlungen für fortgeschrittenere Stadien der Sarkoidose umfassen:

• Körperliche Rehabilitation zur Wiederherstellung der Lungenfunktion und zur Linderung von Müdigkeit
• Physiotherapie zur Verbesserung der Muskeln und zur Verlangsamung von Gelenkschäden
• Organtransplantation, wenn das betroffene Organ schwer geschädigt ist
• Augenpflege bei betroffenen Augen

Obwohl eine Organtransplantation eine Behandlungsoption ist, wird sie selten bei Patienten mit Nieren- oder Lungenversagen angewendet.

Prognose

Die Prognose für Menschen mit Sarkoidose hängt von den Symptomen, dem Ausmaß der Schädigung des Körpers und der Art der Sarkoidose ab. Für viele erfolgt die Genesung in der Regel von selbst ohne medizinische Intervention. In etwa 60% der Fälle verschwinden die Granulome über einen Zeitraum von zwei bis fünf Jahren und der Patient erholt sich.

In seltenen Fällen kann der Zustand zum Tod führen, wenn der Körper irreparabel geschädigt wird, wie z. B. schwere Narben in der Lunge, obwohl dies nur in etwa 1% bis 8% der Fälle von Sarkoidose auftritt. Wenn keine Behandlung erfolgt Wenn dies erforderlich ist, sollten Sie Ihren Arzt zu regelmäßigen Kontrolluntersuchungen aufsuchen, um sicherzustellen, dass die Überwachung entsprechend erfolgt und keine Fortschritte erzielt werden.

Zu den Zeichen, die zusätzliche Vorsicht und Überwachung erfordern, gehören:

• Allmähliches Einsetzen der Entzündung, die Symptome und Organschäden hervorruft
• Granulome, die mehrere Organe betreffen
• Ältere Patienten
• Patienten afroamerikanischer Abstammung

Bewältigung

Sarkoidose ist mit gesundheitlichen Problemen verbunden, die schwer zu bewältigen sein können. Wenn dies bei Ihnen der Fall ist, kann eine Selbsthilfegruppe eine große Hilfe bei der Bewältigung des Zustands und der Auswirkungen sein, die er auf Ihr Leben hat. Die Stiftung für Sarkoidoseforschung verfügt über eine Online-Datenbank, mit deren Hilfe Menschen mit Sarkoidose mit einer Selbsthilfegruppe in ihrer Region in Verbindung gebracht werden können.

Die Lung Helpline (1-800-LUNGUSA) der American Lung Association besteht aus erfahrenen Krankenschwestern, Atemtherapeuten und zertifizierten Tabakbehandlungsspezialisten und kann alle Fragen im Zusammenhang mit der Erkrankung beantworten.

Die Behandlung einer chronischen Erkrankung wie Sarkoidose kann körperlich und geistig anstrengend sein. Daher ist die Selbstversorgung ein wichtiger Bestandteil der Bewältigung der Krankheit. Menschen mit Sarkoidose können auf sich selbst aufpassen, indem sie ihre Symptome mit ihren Lieben besprechen. Sie können auch kreative Möglichkeiten für ihren Stress finden, wie Malen und Journaling.

Ein Wort von Verywell

Wenn Sie an Sarkoidose leiden und sich einer Behandlung oder Überwachung unterziehen, ist es wichtig, sich daran zu erinnern, mit Ihren Medikamenten und Terminen Schritt zu halten. Die Schwere der Krankheit und ihr Fortschreiten können durch geeignete Behandlung verlangsamt werden.

Das Leben mit einer chronischen Krankheit ist nie einfach, aber es kann erleichtert werden, indem bestimmte medizinische Anforderungen eingehalten werden, damit Sie ein erfülltes und glückliches Leben mit Sarkoidose führen können. Wenn Sie sich an andere wenden, die dieselben Erfahrungen teilen, können Sie auch mit dieser chronischen Erkrankung fertig werden.