Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist nicht heilbar, aber behandelbar. Zum Glück wurden erst seit 2014 neue Medikamente zugelassen, die die Symptome, die Lebensqualität und das Fortschreiten der Menschen, die mit der Krankheit leben, verbessern. Im Gegensatz dazu wurde angenommen, dass Medikamente, die bis vor kurzem verwendet wurden, einigen Menschen mit IPF mehr schaden als nützen. Wenn bei Ihnen diese Krankheit diagnostiziert wurde, stellen Sie sicher, dass Sie sich nicht von älteren Informationen entmutigen lassen.
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Behandlungsziele für die idiopathische Lungenfibrose
Der bei IPF aufgetretene Schaden ist per Definition irreversibel. Die aufgetretene Fibrose (Narbenbildung) kann nicht geheilt werden. Daher sind die Ziele der Behandlung:
- Minimieren Sie weitere Schäden an der Lunge. Da die zugrunde liegende Ursache für IPF eine Schädigung ist, gefolgt von einer abnormalen Heilung, ist die Behandlung auf diese Mechanismen gerichtet.
- Atembeschwerden verbessern.
- Maximieren Sie Aktivität und Lebensqualität.
Da IPF eine seltene Krankheit ist, ist es hilfreich, wenn Patienten sich in einem medizinischen Zentrum behandeln lassen können, das auf idiopathische Lungenfibrose und interstitielle Lungenerkrankungen spezialisiert ist. Ein Spezialist verfügt wahrscheinlich über die neuesten Kenntnisse der verfügbaren Behandlungsoptionen und kann Ihnen bei der Auswahl der für Ihren Einzelfall am besten geeigneten helfen.
Medikamente gegen idiopathische Lungenfibrose
Tyrosinkinase-Inhibitoren
Im Oktober 2014 wurden zwei Medikamente als erste von der FDA speziell für die Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose zugelassene Medikamente zugelassen. Diese Medikamente, Pirfenidon und Nintedanib, zielen auf Enzyme ab, die als Tyrosinkinase bezeichnet werden, und wirken durch Reduzierung der Fibrose (Antifibrotika).
Sehr einfach, Tyrosinkinaseenzyme aktivieren die Wachstumsfaktoren, die Fibrose verursachen, daher blockieren diese Medikamente die Enzyme und damit die Wachstumsfaktoren, die weitere Fibrose verursachen würden.
Es wurde festgestellt, dass diese Medikamente mehrere Vorteile haben:
- Sie reduzierten das Fortschreiten der Krankheit während des Jahres, in dem die Patienten das Medikament einnahmen, um die Hälfte (es wird derzeit über längere Zeiträume untersucht).
- Sie verringern die funktionelle Abnahme der Lungenfunktion (die Abnahme der FVC ist geringer) um die Hälfte.
- Sie führen zu weniger Exazerbationen der Krankheit.
- Patienten, die diese Medikamente einnahmen, hatten eine bessere gesundheitsbezogene Lebensqualität.
Diese Medikamente werden im Allgemeinen recht gut vertragen, was für eine fortschreitende Krankheit ohne Heilung sehr wichtig ist. Das häufigste Symptom ist Durchfall.
N-Acetylcystein
In der Vergangenheit wurde n-Acetylcystein häufig zur Behandlung von IPF verwendet, neuere Studien haben jedoch nicht gezeigt, dass dies wirksam ist. Wenn es aufgeschlüsselt ist, scheint es, dass Menschen mit einigen Gentypen die Medikation verbessern können, während Menschen mit einem anderen Gentyp (einem anderen Allel) tatsächlich durch das Medikament geschädigt werden.
Protonenpumpenhemmer
Von Interesse ist eine Studie, die mit Esomeprazol, einem Protonenpumpenhemmer, an Lungenzellen im Labor und an Ratten durchgeführt wurde. Dieses Medikament, das üblicherweise zur Behandlung der gastroösophagealen Refluxkrankheit verwendet wird, führte zu einem erhöhten Überleben sowohl in den Lungenzellen als auch bei Ratten. Da GERD ein häufiger Vorläufer von IPF ist, wird angenommen, dass Magensäure, die in die Lunge gesaugt wird, Teil der Ätiologie von IPF sein kann. Während dies beim Menschen noch nicht getestet wurde, sollte sicherlich die Behandlung der chronischen GERD bei Personen mit IPF in Betracht gezogen werden.
Lungentransplantationschirurgie
Die Verwendung einer bilateralen oder einzelnen Lungentransplantation zur Behandlung von IPF hat in den letzten 15 Jahren stetig zugenommen und stellt die größte Gruppe von Menschen dar, die in den USA auf Lungentransplantationen warten. Es birgt ein erhebliches Risiko, ist jedoch die einzige derzeit bekannte Behandlung, die die Lebenserwartung deutlich verlängert.
Derzeit beträgt das mediane Überleben (Zeit, nach der die Hälfte der Menschen gestorben ist und die Hälfte noch lebt) 4,5 Jahre mit einer Transplantation, obwohl es wahrscheinlich ist, dass sich das Überleben in dieser Zeit verbessert hat, während die Medizin weiter fortgeschritten ist. Die Überlebensrate ist bei bilateralen Transplantationen höher als bei einer einzelnen Lungentransplantation. Es wird jedoch angenommen, dass dies mehr mit anderen Faktoren als der Transplantation zu tun hat, wie z. B. den Merkmalen der Personen, denen eine oder zwei Lungen transplantiert wurden.
Unterstützende Behandlung
Da es sich bei IPF um eine fortschreitende Krankheit handelt, ist eine unterstützende Behandlung zur Gewährleistung der bestmöglichen Lebensqualität äußerst wichtig. Einige dieser Maßnahmen umfassen:
- Management von gleichzeitigen Problemen.
- Behandlung von Symptomen.
- Grippeschutzimpfung und Lungenentzündung zur Vorbeugung von Infektionen.
- Lungenrehabilitation.
- Sauerstofftherapie - Einige Menschen zögern aufgrund des Stigmas, Sauerstoff zu verwenden, aber es kann für einige Menschen mit IPF sehr hilfreich sein. Sicherlich erleichtert es das Atmen und ermöglicht Menschen mit dieser Krankheit eine bessere Lebensqualität, aber es reduziert auch Komplikationen im Zusammenhang mit niedrigem Sauerstoffgehalt im Blut und reduziert die pulmonale Hypertonie (hoher Blutdruck in den Arterien, die sich zwischen der rechten Seite von bewegen das Herz und die Lunge).
Nebeneinander bestehende Bedingungen und Komplikationen
Bei Menschen mit IPF treten häufig mehrere Komplikationen auf. Diese schließen ein:
- Schlafapnoe
- Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD)
- Pulmonale Hypertonie - Hoher Blutdruck in den Arterien der Lunge macht es schwieriger, Blut durch die durch die Lunge verlaufenden Blutgefäße zu drücken, sodass die rechte Seite des Herzens (rechter und linker Ventrikel) hart arbeiten muss.
- Depression
- Lungenkrebs - Ungefähr 10 Prozent der Menschen mit IPF erkranken an Lungenkrebs
Sobald bei Ihnen IPF diagnostiziert wurde, sollten Sie die Möglichkeit dieser Komplikationen mit Ihrem Arzt besprechen und einen Plan erstellen, wie Sie diese am besten behandeln oder sogar verhindern können.
Online-Selbsthilfegruppen und -Communitys
Es gibt nichts Schöneres, als mit einer anderen Person zu sprechen, die mit einer Krankheit wie Ihnen fertig wird. Da IPF jedoch ungewöhnlich ist, gibt es in Ihrer Community wahrscheinlich keine Selbsthilfegruppe. Wenn Sie in einer auf IPF spezialisierten Einrichtung behandelt werden, sind möglicherweise persönliche Selbsthilfegruppen über Ihr medizinisches Zentrum verfügbar.
Für diejenigen, die keine solche Selbsthilfegruppe haben - was wahrscheinlich bedeutet, dass die meisten Menschen mit IPF leben - sind Online-Selbsthilfegruppen und -Communitys eine großartige Option. Darüber hinaus sind dies Communities, die Sie sieben Tage die Woche und 24 Stunden am Tag aufsuchen können, wenn Sie wirklich Kontakt mit jemandem aufnehmen müssen.
Selbsthilfegruppen sind hilfreich, um vielen Menschen emotionale Unterstützung zu bieten, und sie sind auch eine Möglichkeit, sich über die neuesten Erkenntnisse und Behandlungen für die Krankheit auf dem Laufenden zu halten. Beispiele für diejenigen, denen Sie beitreten können, sind:
- Stiftung für Lungenfibrose
- Inspirieren Sie die Lungenfibrose-Community
- PatientenLikeMe Lungenfibrose-Community
Ein Wort von Verywell
Die Prognose einer idiopathischen Lungenfibrose ist sehr unterschiedlich, wobei einige Menschen eine schnell fortschreitende Krankheit haben und andere über viele Jahre stabil bleiben. Es ist schwer vorherzusagen, wie der Kurs mit einem Patienten aussehen wird. Die mediane Überlebensrate betrug 2007 3,3 Jahre gegenüber 3,8 Jahren im Jahr 2011. Eine andere Studie ergab, dass Menschen ab 65 Jahren 2011 länger mit IPF lebten als 2001.
Auch ohne die neu zugelassenen Medikamente scheint sich die Pflege zu verbessern. Verlassen Sie sich nicht auf ältere Informationen, die wahrscheinlich veraltet sind. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die hier beschriebenen Optionen, die für Sie am besten geeignet sind.
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