Pädiatrische Sklerodermie ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die ein abnormales Wachstum des Bindegewebes verursacht und dazu führt, dass die Haut ungewöhnlich dick und hart wird.
Da pädiatrische Sklerodermie eine Autoimmunerkrankung ist, verursacht sie eine Entzündung der Haut, die eine Überproduktion von Kollagen auslöst, dem Hauptstrukturprotein in der Haut und anderen Bindegeweben. Der Zustand kann auch die Gelenke und inneren Organe betreffen.
Es gibt zwei Haupttypen von pädiatrischer Sklerodermie: lokalisierte und systemische. Beide sind bei Kindern mit einem lokalisierten Typ, der 1–3 pro 100.000 Kinder betrifft, und einem systemischen Typ, der einen pro Million Kinder betrifft, ungewöhnlich. Das durchschnittliche Erkrankungsalter für beide Arten von pädiatrischer Sklerodermie liegt zwischen 7 und 9 Jahren.
Lesen Sie weiter, um mehr über die Arten und Symptome der pädiatrischen Sklerodermie zu erfahren, wie sie sich vom Typ der Erwachsenen unterscheidet und vieles mehr.
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Arten und Symptome
Während die Sklerodermie bei Kindern einige Ähnlichkeiten mit der Sklerodermie bei Erwachsenen aufweist, handelt es sich um eine völlig andere Erkrankung. Ein Merkmal, das beide Erkrankungen gemeinsam haben, ist, dass beide Arten vorliegen.
Lokalisierte Sklerodermie
Lokalisierte Sklerodermie (LS) bei Kindern betrifft hauptsächlich Haut, Bindegewebe, Muskeln und Knochen. LS wird auch Morphea genannt.
LS beginnt normalerweise als rötliche bis violette Flecken (sogenannte Plaques) mit normaler Hautstruktur und -dicke. Mit der Zeit schwellen diese Flecken an und werden hart mit gelben oder weißen wachsartigen Zentren, die von einem rosa oder violetten Heiligenschein umgeben sind. Wenn sich die Flecken verschlechtern, werden sie braun und dann weiß.
Pädiatrische LS gibt es in fünf verschiedenen Formen, von denen jede ihre eigenen Symptome aufweist.
Umschriebene Morphea: Dies ist die am wenigsten schädliche Art von LS, die hauptsächlich die Haut und manchmal das Gewebe direkt unter der Haut betrifft. Patches sind klein, nur wenige und erscheinen nur auf einem oder zwei Bereichen des Körpers.
Lineare Morphea: Dies ist die häufigste Art von Morphea bei Kindern. Es führt dazu, dass lange, linearartige Plaque-Bereiche im gesamten Körper auftreten. Diese linearen Flecken können sich in die gleiche Richtung wie die Arme oder Beine bewegen.
Bei linearer Morphea wirkt sich verdickte Haut auf das darunter liegende Knochen- und Muskelgewebe aus und begrenzt die Gelenkbewegung. Es kann auch die Kopfhaut oder das Gesicht betreffen und eingedrückte, vertikale und farbige Hautlinien auf der Stirn oder im Gesicht verursachen.
Generalisierte Morphea: Diese Art von LS betrifft zwei oder mehr Bereiche des Körpers - normalerweise Rumpf und Beine. Plaques können sich ausbreiten und miteinander verbinden.
Bullöse Morphea: Wenn die Haut in LS Blasen oder Blasen bildet, spricht man von bullöser Morphea. Normalerweise geschieht dies aufgrund eines Traumas in einem Plaquebereich oder weil der normale Fluss der Lymphflüssigkeit blockiert ist.
Deep Morphea: Dies ist die schädlichste Form von LS. Zum Glück ist es ziemlich selten. Tiefe Morphea betrifft das Gewebe direkt unter der Haut, einschließlich Knochen und Muskeln.
Systemische Sklerodermie
Diese Art der Sklerodermie, auch systemische Sklerose (SS) genannt, verursacht eine weit verbreitete verdickte Haut im ganzen Körper. Eine weit verbreitete Hautbeteiligung kann zu eingeschränkter Gelenkbewegung und Behinderung führen. Zusätzlich zu Hautveränderungen entwickelt sich Narbengewebe an inneren Organen, einschließlich Herz, Lunge, Nieren und Magen-Darm-Trakt.
SS ist auch mit einer Erkrankung verbunden, die als Raynaud-Phänomen bezeichnet wird - eine Störung, die als Reaktion auf Erkältung oder Stress eine verminderte Durchblutung der Finger verursacht. Raynauds können auch Ohren, Zehen, Brustwarzen, Knie oder Nase betreffen. Es betrifft mindestens 84% der Kinder mit SS.
SS kann Müdigkeit, Gelenkschmerzen, Schluckbeschwerden, Atemnot und eine Vielzahl von GI-Problemen verursachen, einschließlich Bauchschmerzen, Sodbrennen und Durchfall. Pädiatrische SS ist auch mit Bluthochdruck und Lungen-, Nieren- oder Herzproblemen verbunden.
Zusätzliche Symptome von SS sind:
- Verlust der Dehnungsfähigkeit der Haut
- Verminderte Handfunktion durch Hautstraffung in Händen und Fingern
- Vergrößerte Blutgefäße in Händen, Gesicht und Nagelbetten - ein Zustand, der als Teleangiektasien bezeichnet wird
- Kalziumablagerungen in der Haut oder anderen Bereichen - sogenannte Kalzinose
- Wunden - normalerweise an den Fingerspitzen
- Atemprobleme, einschließlich chronischem Husten und Atemproblemen
- Nierenbeteiligung
- Muskelschwäche
Pädiatrische vs. erwachsene Sklerodermie
Laut der Scleroderma Foundation unterscheidet sich die Sklerodermie bei Kindern von der Sklerodermie bei Erwachsenen. Ein wichtiger Unterschied ist die Prävalenz der beiden Typen. Systemische Sklerodermie tritt häufiger bei Erwachsenen auf, während lokalisierte Sklerodermie bei Kindern und Jugendlichen häufiger auftritt.
Lokalisierte Sklerodermie bei Kindern führt zu einer starken Hautbeteiligung, während die adulte Form oberflächliche und generalisierte Plaques verursacht.
Darüber hinaus haben Kinder auch eine stärkere Beteiligung des Gewebes und Symptome außerhalb der Haut, einschließlich Gelenkkontrakturen, die sich auf die Bewegung, die Diskrepanzen zwischen Gliedmaßenlänge und Umfang, Schädel-, Kopfhaut- und Kieferveränderungen, Hirnläsionen und neurologische Symptome auswirken.
Die aktive Krankheitsdauer von LS ist bei Kindern länger als bei Erwachsenen - drei bis fünf Jahre bei Erwachsenen und sieben bis 10 Jahre bei pädiatrischer Sklerodermie. Bei einer längeren Krankheitsdauer bei Kindern und Jugendlichen bleibt mehr Zeit für Schäden, Wachstum und Entwicklungsprobleme sowie Extremitäten- und Gesichtssymptome.
Bei systemischer Sklerodermie sind schwere Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen seltener. Organbeteiligung ist auch weniger verbreitet. Die Sterblichkeitsraten bei Kindern und Jugendlichen mit SS sind niedriger als bei Erwachsenen. Studien haben gezeigt, dass die Überlebensrate bei SS bei Kindern im Vergleich zu Erkrankungen, die bei Erwachsenen auftreten, viel höher ist.
Ursachen
Eine genaue Ursache für pädiatrische Sklerodermie ist unbekannt. Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung, was bedeutet, dass Symptome verursacht werden, weil der Körper sein eigenes gesundes Gewebe angreift.
Unter normalen Umständen verteidigt das Immunsystem den Körper gegen fremde Eindringlinge. Bei der pädiatrischen Sklerodermie übersteuert und löst das Immunsystem die Produktion von zu viel Kollagen aus. Zusätzliches Kollagen wird in der Haut und den Organen abgelagert.
Forscher glauben, dass Sklerodermie auch eine genetische Komponente haben könnte. Dies liegt daran, dass Sklerodermie manchmal in Familien auftritt. Laut der Scleroderma Foundation ist es auch in bestimmten ethnischen Gruppen, einschließlich schwarzen Amerikanern, häufiger.
Bei einigen Menschen kann Sklerodermie durch Umweltauslöser verursacht werden, einschließlich der Exposition gegenüber Viren und bestimmten Medikamenten. Wiederholte Exposition gegenüber Chemikalien und anderen schädlichen Substanzen kann das Risiko für Sklerodermie erhöhen.
Diagnose
Die Diagnose einer pädiatrischen Sklerodermie beginnt damit, dass der Gesundheitsdienstleister Ihres Kindes (HCP) nach der Kranken- und Familiengeschichte des Kindes fragt. Das HCP wird die Haut auf Schwellung, Straffung und Anzeichen von Raynauds Phänomen untersuchen. Sie wird auch nach vergrößerten Blutgefäßen und Kalziumablagerungen in der Haut suchen.
Wenn der Arzt Ihres Kindes Sklerodermie vermutet, werden Tests angeordnet, um eine Diagnose zu bestätigen oder die Schwere der Erkrankung zu bestimmen. Das Testen kann Folgendes umfassen:
- Blutuntersuchungen überprüfen auf erhöhte Blutmarker, einschließlich antinukleärer Antikörper, die bei 90–95% der Menschen mit Sklerodermie gefunden werden. Da diese Arten von Antikörpern bei vielen verschiedenen Arten von Autoimmunerkrankungen häufig sind, reichen sie nicht aus, um eine Diagnose zu bestätigen Sie werden jedoch zusammen mit anderen Faktoren verwendet, um festzustellen, ob ein Kind oder ein Teenager an Sklerodermie leidet.
- Lungenfunktionstests messen die Lungenfunktion und stellen fest, ob sich Sklerodermie auf die Lunge ausgebreitet hat. Eine Röntgen- oder Computertomographie (CT) kann auf Lungenschäden prüfen.
- Ein Elektrokardiogramm prüft, ob Sklerodermie das Herz betroffen hat.
- Ein Echokardiogramm (Ultraschall) prüft auf Zustände wie pulmonale Hypertonie oder Herzinsuffizienz.
- Eine Endoskopie ermöglicht es, die Speiseröhre und den Darm zu untersuchen, um festzustellen, ob Sklerodermie einen GI-Schaden verursacht hat.
- Nierenfunktionstests, einschließlich Blutuntersuchungen, werden durchgeführt, um festzustellen, ob Sklerodermie die Nieren beeinflusst hat.
Behandlung
Die Behandlung der pädiatrischen Sklerodermie hängt vom Alter, den Symptomen, dem allgemeinen Gesundheitszustand und der Schwere der Erkrankung des Kindes ab.
Im Allgemeinen kann die Behandlung Folgendes umfassen:
- Medikamente zur Linderung von Schmerzen und Entzündungen wie nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) oder Kortikosteroide
- Medikamente, die das Hautwachstum verlangsamen und Schäden an den inneren Organen verzögern, einschließlich Penicillamin-Therapie
- Medikamente zur Verringerung der Aktivität des Immunsystems enthalten immunsuppressive Medikamente, einschließlich Methotrexat
- Behandlung für bestimmte Symptome der Erkrankung, einschließlich zur Behandlung des Raynaud-Phänomens
- Physiotherapie zur Aufrechterhaltung der Muskelkraft
Ein Wort von Verywell
Es gibt keine Möglichkeit, pädiatrische Sklerodermie zu verhindern. Es ist ein lebenslanger Zustand, der sich über viele Jahre entwickeln wird. Die Aussichten für Kinder und Jugendliche mit dieser Erkrankung hängen davon ab, wie stark die Haut betroffen ist und ob die inneren Organe betroffen sind.
Die meisten Kinder und Jugendlichen mit pädiatrischer Sklerodermie können ein normales Leben führen. Sie können zur Schule gehen, aktiv sein und an einer Vielzahl von Aktivitäten teilnehmen. Sie haben normalerweise keine Einschränkungen und können an jeder sicheren körperlichen Aktivität teilnehmen.
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