Ein Überblick über das Karzinoid-Syndrom

Das Karzinoid-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch eine Reihe systemischer Symptome gekennzeichnet ist, darunter eine schnelle Herzfrequenz, Atembeschwerden, Erröten und Durchfall. Es tritt auf, wenn eine seltene Art von Tumor, der als Karzinoidtumor bezeichnet wird, überschüssige Hormone produziert, die im gesamten Körper Auswirkungen haben.

Das Karzinoid-Syndrom wird mit Blut- und Urintests, bildgebenden Untersuchungen und Biopsien diagnostiziert. Die Symptome können mit Medikamenten behandelt werden, und die Resektion des Tumors ist die definitivste Behandlung, obwohl eine vollständige Entfernung nicht immer möglich ist.

Symptome

Die Anzeichen eines Karzinoid-Syndroms verschlechtern sich typischerweise langsam. Die Erkrankung kann schwerwiegende und schnelle Auswirkungen haben, dies ist jedoch weniger häufig. Die Symptome treten typischerweise auf, nachdem ein Karzinoid verursachender Tumor bereits diagnostiziert wurde, aber in einigen Fällen kann das Karzinoid-Syndrom das erste Anzeichen eines Karzinoid-Tumors sein.

Symptome sind:

• Spülen
• Heißes Gefühl
• Teleangiektasie - rosa, rötliche oder violette Läsionen im Gesicht, die durch erweiterte Venen verursacht werden
• Magenverstimmung
• Durchfall
• Keuchen
• Atembeschwerden durch Bronchokonstriktion der Atemwege (Verengung)
• Schnelle Herzfrequenz
• Benommenheit

Die Symptome treten möglicherweise nicht jeden Tag auf und können kommen und gehen. Wenn der Durchfall schwerwiegend ist und einige Tage anhält, können Sie dehydrieren und benötigen dringend einen intravenösen (IV) Flüssigkeits- und Elektrolytersatz.

Chronische Effekte

Nach Monaten oder Jahren kann das Karzinoid-Syndrom zu Karzinoid-Herzerkrankungen und Herzinsuffizienz führen.

Chronischer Durchfall kann zu Unterernährung führen, wenn er Sie daran hindert, die Nährstoffe in der Nahrung aufzunehmen, die Sie essen. Dies kann zu Gewichtsverlust oder schwerwiegenden Vitamin- und Mineralstoffmängeln führen.

Ursachen

Das Karzinoid-Syndrom tritt auf, wenn ein Karzinoid-Tumor Hormone produziert, insbesondere Serotonin (5-HT). Diese Tumoren werden auch als neuroendokrine Tumoren bezeichnet, da sie Substanzen produzieren, die mit dem Nervensystem und dem endokrinen System interagieren.

Die typischen Stellen von Karzinoidtumoren sind das Magen-Darm-System oder die Lunge, obwohl sie überall im Körper auftreten können. Die Tumoren wachsen typischerweise an Größe und können sich lokal oder in einiger Entfernung ausbreiten (Metastasierung).

Hormonelle Wirkungen

Serotonin, das am häufigsten beim Karzinoid-Syndrom identifizierte Hormon, moduliert normalerweise die Stimmung. Andere Hormone, die von diesen Tumoren produziert werden können, sind Histamin, Kallikrein, Prostaglandine und Tachykinine.

Diese Hormone haben eine Vielzahl von Wirkungen auf den Körper, einschließlich einer Auswirkung auf die Blutgefäße, das Herz und das Immunsystem. Und Experten sind sich einig, dass bis zu 40 verschiedene Substanzen von Karzinoidtumoren ausgeschieden werden könnten.

Die Menge der Hormonproduktion und die systemischen Wirkungen des Tumors entsprechen nicht unbedingt seiner Größe.

Diagnose

Neuroendokrine Tumoren können neben dem Karzinoid-Syndrom eine Vielzahl von medizinischen Problemen verursachen, darunter Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Abdominaldehnung (vergrößerter Bauch), Leberversagen, Pankreasversagen und Bluthusten. Dies sind alles Auswirkungen des Tumors - nicht von Karzinoid-Syndrom.

Wenn Sie Anzeichen und Symptome eines Karzinoid-Syndroms haben, basieren die nächsten Schritte Ihrer Diagnose auf Tests, um festzustellen, ob Sie einen erhöhten Serotoninspiegel haben, und um den Tumor zu identifizieren.

Wenn Sie einen Karzinoid-Tumor haben, kann Ihr erstes Anzeichen der Krankheit mit dem Karzinoid-Syndrom oder den Auswirkungen des Tumors selbst zusammenhängen.

Bluttests

Blutuntersuchungen werden häufig angeordnet, um nach Ursachen für die einzelnen Symptome des Karzinoid-Syndroms zu suchen, insbesondere wenn Sie nur eine oder wenige Auswirkungen des Karzinoid-Syndroms haben. Wenn beispielsweise Durchfall das häufigste Symptom ist, senden Ihre Ärzte Blutuntersuchungen, um festzustellen, ob Anzeichen einer Infektion vorliegen (erhöhte weiße Blutkörperchen) oder ob der Durchfall Ihre Elektrolytwerte (wie Natrium und Kalium) verändert hat.

Wenn der Verdacht besteht, dass das Karzinoid-Syndrom die Ursache Ihrer Symptome sein könnte, können sich spezifische Tests zeigen, die für andere Erkrankungen - Chromogranin A (CgA), neuronenspezifische Enolase (NSE), Cortisol und Substanz P - nicht häufig bestellt werden Anzeichen einer Hormonüberproduktion.

Urintests

Alle Hormone, einschließlich 5-HT, werden metabolisiert (abgebaut), bevor sie aus dem Körper ausgeschieden werden. 5-HT wird zu 5-Hydroxyindoleaktinsäure (5-HIAA) metabolisiert, die im Urin nachgewiesen werden kann. Da 5-HT und 5-HIAA normalerweise mit oder ohne Karzinoid-Syndrom im Körper vorhanden sind, wird der Urin 24 Stunden lang gesammelt und die 5-HIAA-Spiegel werden mit normalen Spiegeln verglichen.

Bildgebende Tests

Das Karzinoid-Syndrom und Karzinoid-Tumoren werden mit einer Reihe verschiedener bildgebender Tests bewertet. Wenn Sie Symptome haben, die Ihre Lunge oder Ihr Magen-Darm-System betreffen, können bildgebende Untersuchungen wie Röntgenstrahlen, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT), Ultraschall oder Positronenemissionstests (PET) Ihrem medizinischen Team helfen, den Tumor sichtbar zu machen und kann häufig auch Metastasen erkennen.

Ein spezieller Bildgebungstest, ein Octreoscan (Somatostatinrezeptor-Szintigraphie), umfasst mehrere Schritte. Zunächst wird eine radioaktive Substanz injiziert, die an Karzinoidtumoren bindet. Stunden nach der Injektion kann die Substanz an Zellen von Karzinoid-Tumoren binden, wodurch die Tumoren bei nuklearen Bildgebungsuntersuchungen besser sichtbar werden. Manchmal kann dieser Test Ihrem medizinischen Team helfen, festzustellen, ob Metastasen vorliegen, da die radioaktive Substanz an den Tumor binden kann Zellen, wo immer sie sich im Körper befinden.

Interventionelle Diagnoseverfahren

Es gibt auch diagnostische Verfahren, mit denen Sie sich ein Bild von der Innenseite Ihres Lungen- oder Magen-Darm-Systems machen können.

• Endoskopie: innere Auskleidung der Speiseröhre und des Magens
• Koloskopie: Darm
• Bronchoskopie: Teile Ihrer Atemwege

Mit diesen Tests können häufig Tumore identifiziert werden, und während einer dieser interventionellen Untersuchungen kann auch eine Biopsie durchgeführt werden.

Biopsie

Wenn Sie einen Tumor haben, müssen Sie möglicherweise eine Biopsie durchführen, damit Ihr medizinisches Team Ihre Behandlung planen kann. Eine kleine Probe von abnormal erscheinendem Gewebe kann sicher entfernt werden, so dass sie mit einer mikroskopischen Bewertung untersucht werden kann. Dies erfolgt häufig im Rahmen einer Bronchoskopie oder einer Endoskopie.

Ein Pathologiebericht beschreibt die Art des Tumors, den Tumorgrad und das Tumorstadium.

• Der Tumorgrad beschreibt die Aggressivität des Tumors und wie wahrscheinlich es ist, dass er sich ausbreitet.
• Das Tumorstadium beschreibt, ob sich der Tumor ausgebreitet hat und wie stark er im Körper metastasiert hat. Das Tumor-Staging hängt sowohl von der Pathologie als auch von den bildgebenden Tests ab.

Die Ergebnisse der diagnostischen Tests werden verwendet, um die Behandlung des Karzinoid-Syndroms und des Karzinoid-Tumors zu planen.

Behandlung

Es gibt drei Hauptziele bei der Behandlung des Karzinoid-Syndroms. Ihre Symptome wie Durchfall, schnelles Herz und Unruhe müssen behandelt werden. Medikamente, die die Tumor-produzierte Hormonaktivität stören, sind oft nützlich. Und die Behandlung des Tumors ist oft notwendig.

Symptommanagement

Abhängig von Ihren Symptomen benötigen Sie möglicherweise eine medizinische Behandlung, um die Auswirkungen eines Karzinoidtumors zu kontrollieren. Medikamente können verwendet werden, um eine schnelle Herzfrequenz zu verlangsamen, die Herzfunktion bei Herzinsuffizienz zu unterstützen, eine hohe Temperatur zu senken und Ihnen das Atmen zu erleichtern.

Wenn Sie an einem Karzinoid-Syndrom leiden, werden Sie möglicherweise mit Somatostatin-Analoga behandelt, bei denen es sich um Medikamente handelt, die das Wachstum von Karzinoid-Tumoren verlangsamen und die Symptome des Karzinoid-Syndroms verbessern.

Karzinoidkrise

Die Auswirkungen des Karzinoid-Syndroms können sehr schwerwiegend sein. Obwohl dies ungewöhnlich ist, benötigen manche Menschen Unterstützung bei der Atmung oder der Herzfunktion. Eine Karzinoidkrise ist nicht unbedingt mit größeren Tumoren oder metastasierten Tumoren verbunden und kann bei Karzinoidtumoren auftreten, die relativ klein sind.

Hormonbehandlung

Wenn Sie an einem Karzinoid-Syndrom leiden, werden Sie möglicherweise mit Somatostatin-Analoga behandelt, bei denen es sich um Medikamente handelt, die mit Hormonen im Körper interagieren, um die Auswirkungen des Karzinoid-Syndroms zu verringern.

• Sandostatin (Octreotid), Somatulin (Lanreotid) und Signifor (Pasireotid) sind Somatostatinanaloga, die beim Karzinoid-Syndrom verwendet werden.
• Xermelo (Telotristat-Ethyl) kann in Kombination mit einer analogen Somatostatin-Therapie angewendet werden, um den mit dem Karzinoid-Syndrom verbundenen Durchfall zu kontrollieren.
• Afinitor (Everolimus) ist ein Tyrosinkinase-Inhibitor, der auch das Wachstum von Karzinoid-Tumoren verlangsamen und die Symptome des Karzinoid-Syndroms verbessern kann.
• Radiomarkierte Somatostatinanaloga zeigten auch hohe symptomatische Ansprechraten bei Patienten mit Karzinoid-Syndrom, die gegenüber Somatostatinanaloga refraktär waren. Zu diesem Zweck wurde kürzlich C177-Lutetium (Lu) dotatat (Peptidrezeptor-Radioligand-Therapie) zugelassen.

Im Allgemeinen schrumpfen diese Behandlungen den Tumor nicht oder verhindern sein Wachstum, aber sie können die Auswirkungen einer Hormonüberproduktion lindern.

Krebsbehandlung

Karzinoidtumoren erfordern oft mehrere Behandlungsstrategien. Eine chirurgische Entfernung des Tumors ist häufig erforderlich. Die Bestrahlung kann die Größe des Tumors und jeglicher Metastasen vor und / oder nach der Operation verringern. Einige Tumoren, insbesondere solche, die chirurgisch nicht vollständig entfernt werden können, erfordern eine Chemotherapie, Immuntherapie oder gezielte Therapien.

Die Prognose von Karzinoidtumoren ist gut, mit einem 5-Jahres-Überleben von über 90% für Tumoren, die in einem frühen Stadium diagnostiziert wurden.

Ein Wort von Verywell

Karzinoid-Syndrom ist relativ selten. Manchmal kann es vollständig geheilt werden, aber selbst wenn der Zustand nicht heilbar ist, kann es typischerweise behandelt werden und hat eine gute Prognose.

Wenn bei Ihnen oder einem geliebten Menschen ein Karzinoid-Syndrom diagnostiziert wird, ist es wichtig, dass Sie sich mit den häufigsten Symptomen vertraut machen, damit Sie wissen, ob es wirkt oder ob ein Tumor erneut auftritt.

Menschen mit seltenen Erkrankungen können häufig von der Teilnahme an Selbsthilfegruppen profitieren. Da diese Bedingung nicht häufig auftritt, haben Sie möglicherweise keine Selbsthilfegruppe in Ihrer Nähe. Suchen Sie daher nach einer Online-Community. Ihr medizinisches Team kann Sie über seriöse Gruppen und Verbände informieren.

Wenn Ihr Tumor nicht vollständig geheilt ist, sind Sie möglicherweise an einer Forschungsstudie interessiert, und Ihr medizinisches Team oder eine Selbsthilfegruppe kann Sie möglicherweise auf Ressourcen hinweisen.