Normaldruckhydrozephalus ist eine Vergrößerung der Räume im Gehirn, die als Ventrikel bezeichnet werden und Liquor cerebrospinalis enthalten - eine klare Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark badet und oft als abgekürzter Liquor bezeichnet wird.
Heldenbilder / Getty ImagesNormaldruckhydrozephalus verursacht Schwierigkeiten beim Gehen, Denken und Kontrollieren der Blase. Die Symptome können sich bessern, wenn ein Neurochirurg einen als Shunt bezeichneten Abfluss in die Ventrikel einführt, sodass der Liquor in den Bauch fließt, anstatt die Wirbelsäule hinunterzufließen. Jedes neurochirurgische Verfahren birgt jedoch ein gewisses Risiko, und die Vorteile der Platzierung eines solchen Stents für NPH sind nicht immer sicher - daher ist es wichtig, dass NPH richtig diagnostiziert wird. Selbst nach diesem Schritt können sich einige Patienten mit der Stentplatzierung stärker verbessern als andere.
Nachahmer des Normaldruck-Hydrozephalus
Können Sie sich vorstellen, eine riskante Gehirnoperation durchzuführen und sich nicht zu verbessern, weil die Symptome tatsächlich die ganze Zeit über auf eine andere Krankheit zurückzuführen waren? Dies ist eine leichte Gefahr bei NPH, da die Symptome bei älteren Menschen aus verschiedenen Gründen sehr häufig sind.
Schwierigkeiten beim Gehen können beispielsweise auf Stenosen der Wirbelsäule, vestibuläre Probleme, Sehprobleme oder periphere Neuropathie zurückzuführen sein. Harninkontinenz ist aus verschiedenen Gründen auch im Alter sehr häufig. Eine kognitive Beeinträchtigung kann auf äußerst häufige Erkrankungen wie die Alzheimer-Krankheit zurückzuführen sein. Einige Demenzen können auch das Risiko von Gehproblemen erhöhen, wie z. B. Lewy-Körper-Demenz, Parkinson-Demenz oder vaskuläre Demenz.
Viele dieser Nachahmer können durch eine gründliche ärztliche Untersuchung sorgfältig ausgeschlossen werden. Zum Beispiel können Lewy-Körper-Demenz oder Parkinson-Krankheit ähnliche Gehprobleme verursachen, haben jedoch tendenziell einen engeren Gang als NPH und weisen häufig andere Merkmale wie visuelle Halluzinationen auf.
Ein weiteres Problem ist, dass NPH Menschen nicht daran hindert, an zusätzlicher Demenz zu leiden, insbesondere an Alzheimer. Bei 20 bis 60 Prozent der Menschen, bei denen zum Zeitpunkt der Shunt-Platzierung eine Gehirnbiopsie durchgeführt wurde, wurde eine Alzheimer-Pathologie festgestellt. Diejenigen, die hoffen, dass sich die Demenz durch Shunt-Platzierung bessert, können dann enttäuscht sein, da sich Alzheimer durch eine solche Neurochirurgie nicht bessert.
Neuropsychologische und Labortests
Die ersten Schritte bei der Diagnose von NPH werden sich wahrscheinlich auf Symptome wie Demenz konzentrieren. Eine Standarduntersuchung umfasst Laboruntersuchungen des Blutes auf potenziell reversible Ursachen wie Vitamin B12-Mangel oder Schilddrüsenerkrankungen.
Neuropsychologische Tests werden durchgeführt, um das Vorhandensein kognitiver Probleme zu bestätigen, obwohl kein einzelner Test NPH bestätigen kann. Allgemeine Muster, die mit NPH übereinstimmen, umfassen Langsamkeit bei zeitgesteuerten Aufgaben und schlechte Leistung bei Aufgaben der Aufmerksamkeit und der Exekutivfunktion. Andere Demenzen, wie z. B. vaskuläre Demenz oder Lewy-Körper-Demenz, können beim Testen ähnliche Veränderungen verursachen.
Magnetresonanztomographie zur Diagnose von NPH
Per Definition haben Patienten mit Normaldruckhydrozephalus große Ventrikel in einer Neuroimaging-Studie wie Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT). Ventrikel werden oft größer, wenn das Gehirn bei normalem Altern oder bei anderen Demenzen schrumpft, aber bei NPH ist die ventrikuläre Vergrößerung in keinem Verhältnis zu der des übrigen Gehirns. Dies ist jedoch eine Art Urteilsspruch des Neuroradiologen und des behandelnden Arztes, und die Meinungen können in diesem Punkt variieren. Einige veröffentlichte Messungen der Ventrikulomegalie existieren und können in einigen Fällen die Empfehlung des Arztes leiten, aber diese Richtlinien sind nicht allgemein vereinbart.
Einige MRTs bei Patienten mit NPH zeigen ein verringertes Signal, bei dem die CSF-Flüsse einen engen Kanal, den Sylvian-Aquädukt, durch den Hirnstamm werfen. Es wird angenommen, dass dies eine höhere Strömungsgeschwindigkeit darstellt. Obwohl dieser Befund erwähnt werden kann, zeigen die meisten Studien keine klare Korrelation zwischen diesem Befund und der Verbesserung nach der Neurochirurgie.
Eine MRT ist auch nützlich bei der Bewertung von Läsionen der weißen Substanz, die auf Gefäßerkrankungen zurückzuführen sein können. Andererseits können Signaländerungen bei der MRT in der Nähe der Ventrikel entweder eine Gefäßerkrankung oder eine Flüssigkeitsleckage aufgrund des NPH selbst darstellen. Die meisten Studien haben gezeigt, dass es weniger wahrscheinlich ist, dass beim Rangieren ein gutes Ergebnis erzielt wird, wenn viele Läsionen der weißen Substanz vorliegen, obwohl sich auch die Veröffentlichungen darin unterscheiden. Eine verminderte Reaktion auf das Rangieren bei Patienten mit Läsionen der weißen Substanz könnte entweder darauf zurückzuführen sein, dass das Signal der weißen Substanz ein fortgeschrittenes Stadium der NPH darstellt, oder auf einen anderen Krankheitsprozess wie eine vaskuläre Demenz.
Entfernen des Liquors zur Diagnose des Normaldruck-Hydrozephalus
Der "Goldstandard" bei der Diagnose von NPH ist eine Verbesserung der Symptome beim ventrikulären Shunt. Dieser Standard ist jedoch praktisch nutzlos, da der Arzt bereits sehr zuversichtlich sein muss, dass der Patient NPH hat, um ein riskantes Verfahren wie die Platzierung eines Shunts zu empfehlen. Es gibt auch keine Übereinstimmung darüber, was eine signifikante Verbesserung der Symptome definiert oder wie lange nach der Platzierung des Shunts gewartet werden muss, bevor diese Verbesserungen sichtbar werden. Darüber hinaus kann eine schlechte Reaktion auf das Rangieren auf Probleme zurückzuführen sein, die über die Fehldiagnose hinausgehen - zum Beispiel könnte der Patient eine zusätzliche Demenz haben.
Da die Platzierung des Shunts invasiv ist, werden in der Regel zuerst weniger aggressive Methoden zur Entfernung des Liquors versucht, um die Wahrscheinlichkeit zu überprüfen, dass sich ein Patient mit einem Shunt verbessert. Diese Techniken umfassen eine Lumbalpunktion oder eine Lumbaldrainage. Wiederum gibt es jedoch keinen Standard für das, was eine signifikante Verbesserung definiert, so dass sich die Ärzte auf ihr Urteilsvermögen und einige "Faustregeln" verlassen können.
Eine Lumbalpunktion kann in einer Arztpraxis durchgeführt werden und beinhaltet die Entfernung einer signifikanten Menge CSF (zwischen 30 und 50 Kubikzentimeter). Die häufigste Verbesserung ist das Gehen der Patienten mit schnellerer Ganggeschwindigkeit und längerer Schrittlänge. Es können auch kognitive Tests durchgeführt werden, einschließlich Aufmerksamkeits- und Gedächtnistests. Verbesserungen dieser Maßnahme 30 Minuten bis eine halbe Stunde nach dem Eingriff deuten wahrscheinlich auf einen Vorteil des Rangierens hin.
Bei einer anderen Methode wird ein vorübergehender Abfluss in den Lendenwirbelraum eingebracht, durch den CSF mit etwa 5 bis 10 Millilitern pro Stunde austreten kann. Studien haben gezeigt, dass dies eine hervorragende Möglichkeit ist, diejenigen zu markieren, die auf Rangieren reagieren, obwohl andere Studien darauf hinweisen, dass sich viele Patienten, die sich mit einem Abfluss nicht verbessern, möglicherweise noch mit Rangieren verbessern.
Weniger verbreitete Methoden zur Diagnose von NPH umfassen die Überwachung des Hirndrucks oder Liquorinfusionstests, aber die Invasivität dieser Verfahren schränkt ihre praktische Anwendung ein. Es wurde nicht gezeigt, dass die Zisterne, bei der Radioisotope zur Untersuchung des Liquorflusses verwendet werden, die Ergebnisse bei der Platzierung des Shunts vorhersagt. Andere bildgebende Verfahren wie neuere MRT-Techniken oder Einzelphotonenemissions-CT (SPECT) erfordern weitere Untersuchungen, um ihre potenzielle Nützlichkeit bei der NPH-Diagnose festzustellen.
Endeffekt
Die Diagnose von NPH hängt von einer sorgfältigen Anamnese und körperlichen Untersuchung ab, um andere Störungen auszuschließen, die die gleiche Triade von Demenz, Ganginstabilität und Harninkontinenz verursachen können. Eine MRT zeigt große Ventrikel, die als nicht proportional zum Rest des Gehirns angesehen werden, und kann andere mögliche medizinische Erklärungen weiter ausschließen. Eine Lumbalpunktion oder Lumbaldrainage, die zu einer symptomatischen Besserung führt, deutet am ehesten auf eine echte NPH hin, die von einer Shunt-Platzierung durch einen Neurochirurgen profitieren könnte.
