Was ist das CREST-Syndrom?

Das CREST-Syndrom ist eine komplizierte Krankheit, die mehrere Körperteile betrifft. Es kann die Verdickung und / oder Verhärtung der Haut und der inneren Organe verursachen. CREST ist das Akronym zur Beschreibung einer Reihe von Erkrankungen innerhalb der Kategorie der systemischen Sklerose (Sklerodermie). Diese Krankheiten umfassen:

• Kalzinose: Auf der Haut bilden sich Kalziumablagerungen.
• Raynauds Phänomen: Hände und Füße reagieren abnormal auf kalte Temperaturen oder Angstzustände. Blutgefäße verengen sich, wenn Sie kalt oder gestresst sind, und drehen Finger und Zehen weiß oder blau, bevor der Blutfluss wiederhergestellt wird und sie wieder eine normale Farbe annehmen.
• Dysmotilität der Speiseröhre: Die glatten Muskeln, die die Speiseröhre auskleiden, verlieren normale Bewegung und Funktion.
• Sklerodaktylie: Zusätzliche Kollagenablagerungen auf der Haut an Ihren Händen. Das Ergebnis ist eine dicke, straffe Haut an den Fingern.

Teleangiektasie: Winzige rote Flecken auf Händen und Gesicht, die durch Schwellung der kleinen Blutgefäße in diesen Bereichen verursacht werden.

Das CREST-Syndrom wird auch als begrenzte kutane systemische Sklerose oder begrenzte Sklerodermie bezeichnet. Sklerodermie kann als lokalisiertes Problem auftreten, das jeweils nur kleine Bereiche des Körpers betrifft (bekannt als lineare Sklerodermie oder Morphea), oder als systemisches Problem, das den gesamten Körper betrifft. Diese seltene Bindegewebserkrankung wird mit fortschreitender systemischer Erkrankung schwerwiegender.

Betroffene Systeme

Systemische Sklerose betrifft eine Reihe von Körpersystemen - nicht nur einen Bereich. Das CREST-Syndrom ist ein Überbegriff, der eine Reihe spezifischer Zustände im Zusammenhang mit Sklerodermie kombiniert, die jeweils verschiedene Körperteile betreffen. Die am häufigsten von Sklerodermie betroffenen Körpersysteme sind:

• Haut
• Magen-Darmtrakt
• Lunge
• Nieren
• Skelettmuskeln
• Herzbeutel

Innerhalb dieser Systeme sind Bindegewebe die spezifischen betroffenen Bereiche. Für die Haut erscheint dies als sichtbare Verdickung oder Verhärtung. Bei anderen Organen kann der Effekt schwieriger zu erkennen sein. Kurz gesagt, systemische Sklerose führt dazu, dass die Auskleidung oder "Haut" der Organe hart wird und nicht gut funktioniert.

Diese Funktionsstörung kann zu großen Problemen führen, beispielsweise in der Speiseröhre, wo sich die glatten Muskeln, die das Organ auskleiden, nicht zusammenziehen und die Nahrung nicht effektiv bewegen.

Symptome des CREST-Syndroms

Die Symptome einer systemischen Sklerose können je nach betroffenem Körpersystem variieren. Beim CREST-Syndrom sind fünf spezifische Krankheiten enthalten, die sich auf Haut, Hände, Füße, Speiseröhre und Bindegewebe anderer innerer Organe auswirken. Je nach betroffenem Körperteil können folgende Symptome auftreten:

• Hautschwellung
• Juckende Haut
• Verfärbung der Haut
• Haarverlust
• Hauttrockenheit oder Verhärtung
• Geschwüre oder Wunden über den Gelenken
• Arthritis
• Ermüden
• Gelenkschmerzen
• Kontrakturen
• Schluckbeschwerden
• Sodbrennen
• Husten nach dem Schlucken
• Heiserkeit der Stimme
• Aufblähen
• Verstopfung oder Durchfall
• Stuhlinkontinenz
• Darmverschluss
• Kurzatmigkeit
• Herzkrankheit
• Nierenfunktionsstörungen und Veränderungen des Harnsystems
• Neuropathien
• Erektile Dysfunktion

Systemische Sklerodermie oder die beim CREST-Syndrom enthaltenen Krankheiten treten am häufigsten bei Frauen und Menschen afroamerikanischer Abstammung auf.

Ursachen

Die genaue Ursache des CREST-Syndroms oder einer der Störungen innerhalb dieser Krankheitsfamilie ist unbekannt. Es gibt Hinweise darauf, dass genetische oder familiäre Zusammenhänge bestehen, wobei in einigen Familien Cluster dieser Krankheiten vorhanden sind. Es wird angenommen, dass sich in diesen Fällen eine Autoimmunerkrankung entwickelt.

Es werden jedoch nicht alle Fälle vererbt. Es gibt auch eine Reihe von Viren oder Umweltfaktoren, die mit der Entwicklung von Krankheiten in der Sklerosefamilie in Verbindung gebracht wurden. Diese schließen ein:

• Cytomegalovirus (CMV)
• Epstein-Barr-Virus (EBV)
• Parvovirus B19
• Exposition gegenüber Quarzstaub
• Exposition gegenüber verschiedenen organischen Lösungsmitteln und Chemikalien
• Zigarettenrauchen und anderer Drogenkonsum

Diagnose

Die Diagnose des CREST-Syndroms kann kompliziert sein und im Laufe der Zeit nach der Diagnose oder einer Reihe von mit dem Syndrom verbundenen Zuständen auftreten. Eine körperliche Untersuchung durch Ihren Arzt ist der erste Schritt. Ihr Arzt kann das CREST-Syndrom vermuten, wenn er Folgendes sieht:

• Geschwollene oder geschwollene Finger
• Verdickende Haut an Händen, Füßen, Gesicht oder Armen
• Straffung der Haut um den Mund
• Lochfraß in der Haut an Ihren Fingerspitzen oder Wunden um Ihre Nagelbetten
• Weiße Beulen auf der Haut, die die Ansammlung von Calicum signalisieren, bekannt als Calcinosis cutis
• Schmerzen und Luftansammlung unter der Haut, auch Crepitus genannt - insbesondere über den Gelenken.

Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie eine oder mehrere der Krankheiten in der Sklerosefamilie oder alle Elemente des CREST-Syndroms haben, wird er Sie wahrscheinlich zu zusätzlichen Labortests und -verfahren schicken. Diese Tests umfassen:

• Komplettes Blutbild (CBC) mit Differential, um auf Anämie oder andere Funktionsstörungen aufgrund einer Malabsorption von Nährstoffen im Zusammenhang mit einer verminderten Funktion im Bindegewebe hinzuweisen
• Serumkreatinin zur Messung der Nierenfunktion
• Kreatininkinase zur Messung der Muskelbeteiligung
• Urinanalyse
• Antinukleäre Antikörper (ANA) -Tests
• Antitopoisomerase I (Anti-Scl-70) -Antikörper
• Anticentomer (ACA) -Antikörper
• Anti-RNA-Polymerase-III-Antikörper
• Lungenfunktionstest
• Bildgebende Untersuchungen wie Computertomographie (CT) oder Röntgenaufnahme des Brustkorbs
• Doppler-Echokardiographie

Behandlung

Die Behandlung des CREST-Syndroms ist kompliziert, da der Krankheitsprozess jeden Körperteil unterschiedlich betrifft und unterschiedliche Organe ein unterschiedliches Management erfordern. Es gibt keine universelle Behandlung für die im CREST-Syndrom enthaltenen Erkrankungen, aber eine frühzeitige Diagnose ist hilfreich.

Ihr Arzt kann Ihnen Immunsuppressiva oder Steroide verschreiben, um das Fortschreiten der Krankheit zu kontrollieren oder Schübe zu begrenzen.

Das Symptommanagement spielt eine große Rolle bei der Behandlung des CREST-Syndroms. Dies sieht unterschiedlich aus, je nachdem, in welchem ​​Bereich die Symptome auftreten. Zum Beispiel müssen Sie bei Reynaud möglicherweise Änderungen im Lebensstil vornehmen, z. B. mit dem Rauchen aufhören, kalte Temperaturen vermeiden oder Stress reduzieren.

Wenn die Speiseröhre oder der Magen-Darm-Trakt betroffen sind, können Abführmittel zur Linderung von Verstopfung beitragen, oder Ihr Arzt kann Ihnen Medikamente zur Behandlung von Sodbrennen verschreiben.

Fragen Sie Ihren Arzt um konkreten Rat, um Ihre speziellen Symptome zu behandeln. Eine gesunde Ernährung und ein gesundes Trainingsprogramm können auch dazu beitragen, das CREST-Syndrom unter Kontrolle zu halten.

Prognose

Während begrenzte Sklerose Schmerzen oder Unannehmlichkeiten verursachen kann, sind systemische Skleroseerkrankungen wie die beim CREST-Syndrom mit einer höheren Sterblichkeitsrate verbunden. Die Haupttodesursache bei CREST ist die pulmonale Hypertonie. Die Überwachung dieses Zustands mittels Echokardiogramm und Lungenfunktionstest wird empfohlen.

Die Prognose für Patienten mit schwerer Sklerose hat sich in den letzten Jahrzehnten dank eines verbesserten Managements des Organversagens verbessert.

Ein Wort von Verywell

Das CREST-Syndrom ist ein Begriff, der verwendet wird, um eine Reihe von Krankheiten in der Sklerosefamilie zu beschreiben. Hautverdickung, -verhärtung oder -schwellung sind normalerweise ein Kennzeichen dieser Krankheiten und eines der ersten wahrnehmbaren Symptome. Konzentrieren Sie sich auf eine gesunde Ernährung und einen gesunden Lebensstil und entwickeln Sie eine enge Beziehung zu Ihrem Arzt, um zu verhindern, dass Ihre Sklerose zu einem Organversagen führt.