Ein Überblick über die Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder

Die Neuromyelitis optica Spectrum Disorder (NMOSD) ist eine seltene Erkrankung des Gehirns und der Wirbelsäule. Die primären Symptome sind Entzündungen des Sehnervs (Optikusneuritis) und der Wirbelsäule (Myelitis).

Myelinscheide und ihre Rolle bei MS

Der Zustand ist chronisch. Es beginnt oft in der Kindheit, kann aber auch im Erwachsenenalter beginnen (oft in den 40ern einer Person). Es ist gekennzeichnet durch schwere, schwächende Symptome, die zu Blindheit und Lähmung führen können. Diese schweren Symptome resultieren aus dem sogenannten „demyelinisierenden autoimmunen Entzündungsprozess“, der das Zentralnervensystem (Gehirn und Wirbelsäule) betrifft.

Andere gebräuchliche Namen für NMOSD sind:

• NMO
• Devic Krankheit
• Optikusneuromyelitis
• Neuromyelitis optica (NMO)
• Optikomyelitis

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Was ist ein demyelinisierender autoimmuner Entzündungsprozess?

Demyelinisierende Autoimmunentzündungen treten auf, wenn das Immunsystem die Abdeckung der Nerven angreift, die als Myelinscheide bezeichnet wird. Die Myelinscheide soll die Nerven schützen. Wenn diese Schutzschicht beschädigt ist, treten Entzündungen und Verletzungen der Nervenfasern auf, die schließlich zu mehreren Narbenbereichen führen (Sklerose genannt). Bei NMOSD sind hauptsächlich die Sehnerven (Nerven, die Signale von den Augen zum Gehirn übertragen) und das Rückenmark betroffen.

Symptome

Häufige Symptome von NMOSD können sein:

• Augenschmerzen
• Sichtverlust
• Schwäche in den oberen und unteren Extremitäten (Arme und Beine)
• Lähmung der oberen und unteren Extremitäten
• Verlust der Blasenkontrolle
• Verlust der Darmkontrolle
• Unkontrollierbarer Schluckauf und Erbrechen

Die Erkrankung umfasst normalerweise Episoden, die im Abstand von Monaten oder sogar Jahren auftreten können. Zwischen den Schüben sind einige Menschen beschwerdefrei. Diese asymptomatische Periode wird als Remission bezeichnet.

Die Hauptsymptome von NMOSD sind auf einen von zwei Prozessen zurückzuführen, darunter:

1. Optikusneuritis: Dies ist eine Entzündung des Sehnervs, die zu Augenschmerzen und einer Störung des Sehvermögens (Sehschärfe) führt. Entweder ist ein Auge betroffen (unilaterale Optikusneuritis) oder beide Augen können symptomatisch sein (bilaterale Optikusneuritis genannt).
2. Myelitis: Diese wird manchmal als „transversale Myelitis“ bezeichnet, da die motorische, sensorische und autonome Funktion (die Nerven, die die Darm- und Blasenkontrolle steuern) beteiligt ist. Transversale Myelitis kann zu einer plötzlichen Beeinträchtigung der Empfindung, der Motorik und der autonomen Funktion führen (manchmal innerhalb von 24 Stunden). Die Symptome von NMOSD können mit denen einer transversalen Myelitis mit unbekannter Ursache identisch sein.

Symptome einer Myelitis können sein:

• Kopfschmerzen und Rückenschmerzen
• Schmerzen in Armen, Beinen oder Wirbelsäule
• Leichte bis schwere Lähmung (Paraparese genannt, wenn es sich um eine teilweise Lähmung handelt, und Paraplegie, wenn es sich um einen vollständigen Verlust der Empfindung und der motorischen Funktion handelt)
• Verlust der Blasen- oder Darmkontrolle
• Sinnesverlust

In den Anfangsstadien der Störung kann NMOSD leicht mit Multipler Sklerose (MS) verwechselt werden und wird häufig falsch diagnostiziert.

Früher glaubten medizinische Experten, dass NMOSD einfach eine Form der Multiplen Sklerose war, aber heute denken sie, dass es sich möglicherweise um eine ganz andere Erkrankung handelt. Obwohl einige der Symptome sehr ähnlich sind, sind die Symptome bei Patienten mit NMOSD schwerwiegender als bei Patienten mit MS. Ein weiterer Unterschied besteht darin, dass Menschen mit NMOSD häufig Sehprobleme in beiden Augen haben, während Multiple Sklerose häufiger Sehprobleme in nur einem Auge verursacht.

Typen

Es gibt zwei Arten von NMOSD, darunter:

1. Rückfallform: Dies beinhaltet Aufflackern, die mit Erholungsphasen zwischen den Episoden auftreten. Dieser Typ ist die häufigste Form von NMOSD, wobei Frauen häufiger betroffen sind als Männer.
2. Einphasige Form: Diese besteht aus einer einzelnen Episode, die 30 bis 60 Tage dauert. Männer und Frauen neigen gleichermaßen dazu, diese Art von NMOSD zu bekommen.

Komplikationen

Mögliche Komplikationen einer Störung des Neuromyelitis optica-Spektrums sind:

• Blindheit oder Sehbehinderung
• Lähmung eines Gliedes
• Steifheit, Schwäche oder Muskelkrämpfe
• Verlust der Blasen- oder Darmkontrolle
• Depression
• Chronische Müdigkeit

Ursachen

Obwohl die genaue Ursache von NMOSD noch nicht entdeckt wurde, geben über 90% der NMOSD-Patienten an, keine bekannten Verwandten mit der Erkrankung zu haben. In der Hälfte der Fälle gaben diagnostizierte Personen an, in der Familienanamnese irgendeine Art von Autoimmunerkrankung zu haben. Dies weist auf eine starke Wahrscheinlichkeit hin, dass NMOSD mit einer genetischen Veranlagung verbunden ist. Die zugrunde liegende Ursache der Autoimmunität ist jedoch nicht genau bekannt.

NMOSD gehört zu einer vielfältigen Gruppe von Krankheiten, an denen ein bestimmtes Protein beteiligt ist, das als Antikörper fungiert (als Aquaporin-4 [AQP4] -Autoantikörper bezeichnet). Während Antikörper normalerweise Krankheitserreger wie Bakterien und Viren angreifen und abtöten, greifen einige der Antikörper bei einer Autoimmunerkrankung wie NMOSD die eigenen Proteine ​​an, anstatt Krankheitserreger anzugreifen.

Experten glauben, dass Autoimmunerkrankungen wie NMOSD das Ergebnis des körpereigenen Immunsystems sind, das vor einem eindringenden Organismus wie einem Virus oder einer Krankheit schützt. Der Körper beginnt dann fälschlicherweise, gesundes Gewebe aus einem Grund anzugreifen, der nicht gut verstanden wird.

Diagnose

Es gibt verschiedene Tests zur Diagnose von NMOSD. Ihr Arzt kann bei Verdacht auf NMOSD mehrere diagnostische Tests durchführen, darunter:

• Eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und des Rückenmarks
• Verschiedene Tests zur Bewertung der Funktion der Sehnerven
• Blutuntersuchungen zur Überprüfung auf Biomarker (messbare Substanzen, bei denen, falls vorhanden, das Vorhandensein einer Krankheit vorhergesagt werden kann)
• Wirbelsäulenflüssigkeitsproben zur Überprüfung auf einen Biomarker namens AQP4-Ab (dieser Biomarker kann zwischen Multipler Sklerose und NMOSD unterscheiden)

Behandlung

NMOSD wird als unheilbar angesehen, aber laut einer Studie aus dem Jahr 2016 können verschiedene Behandlungsmodalitäten ausprobiert werden, darunter:

• Kortikosteroid-Medikamente: Sie werden während eines akuten Anfalls ungefähr fünf Tage lang intravenös verabreicht, um die Symptome zu verbessern
• Immunsuppressiva: Verhindern Sie weitere Rückfälle, indem Sie den Angriff des Immunsystems auf die Nerven verlangsamen. Zu diesen Wirkstoffen gehören Azathioprin, Rituximab und das kürzlich von der FDA zugelassene Eculizumab.
• Plasmapherese: Ein Verfahren zur wirksamen Entfernung von Anti-AQP4-Antikörpern aus dem Blut.
• Schmerzmittel
• Medikamente gegen Spastik (Steifheit)
• Medikamente zur Kontrolle der Blase

Ein Wort von Verywell

Die schwächenden Symptome, die bei Menschen mit NMOSD auftreten können, können verheerend sein, insbesondere wenn man bedenkt, dass es sich um eine relativ junge Krankheit handelt. Die Symptome können zu Lähmungen, Blindheit oder sogar zu den Muskeln führen, die die Atmung steuern. Aufgrund der Vielzahl unterschiedlicher Symptome von NMOSD ist die Prognose und Behandlung jeder Person unterschiedlich. Die Kontrolle über die Dinge, die Sie tun können, wie den Aufbau eines Unterstützungsnetzwerks, sowie das Lernen, die Dinge loszulassen, die Sie nicht kontrollieren können, sind wichtige Bewältigungsfähigkeiten für Menschen mit NMOSD, die die höchstmögliche Lebensqualität aufrechterhalten möchten.