Es gibt zwei Haupttypen oder -klassen von Sklerodermie: lokalisierte Sklerodermie, die nur bestimmte Körperteile betrifft und lineare Sklerodermie und Morphea umfasst, und systemische Sklerose, die den gesamten Körper betrifft.
Sklerodermie ist ein Symptom für verschiedene rheumatische Erkrankungen (Zustände, die durch Entzündungen und Schmerzen in Muskeln, Gelenken oder fibrösem Gewebe gekennzeichnet sind) und Bindegewebserkrankungen. Viele Rheumatologen bezeichnen den gesamten Krankheitsprozess als systemische Sklerose und die Hautbeteiligung als Sklerodermie. Sklerodermie bedeutet wörtlich "harte Haut", abgeleitet von den griechischen WörternSklerose(was Härte bedeutet) undderma(was Haut bedeutet).
AVM / Wikimedia Commons / CC BY 3.0Einige Arten von Sklerodermie haben einen begrenzten Prozess, der in erster Linie die Haut hart und straff macht. Andere Arten sind komplizierter und betreffen Blutgefäße und innere Organe wie Herz, Lunge und Nieren.
Lokalisierte Sklerodermie
Lokalisierte Arten von Sklerodermie betreffen die Haut und das nahe gelegene Gewebe sowie manchmal den darunter liegenden Muskel. Innere Organe sind nicht betroffen, aber die Auswirkungen können schwerwiegend und behindernd sein.
Lokalisierte Sklerodermie kann niemals zum systemischen Typ der Krankheit fortschreiten. Diese Typen können sich im Laufe der Zeit verbessern, aber die Hautveränderungen, die auftreten, während die Krankheit aktiv ist, können dauerhaft sein.
Es gibt zwei Arten von lokalisierter Sklerodermie:
- Morphea: Rötliche Hautflecken, die sich zu festen ovalen Bereichen verdicken, sind charakteristische Merkmale des Morphea-Typs der lokalisierten Sklerodermie. Die Zentren der Flecken sind Elfenbein mit violetten Rändern. Die Flecken können auf Brust, Bauch, Rücken, Gesicht, Armen und Beinen auftreten. Die Flecken schwitzen normalerweise nur minimal und haben wenig Haarwuchs. Morphea kann lokalisiert (begrenzt auf ein oder mehrere Pflaster mit einem Durchmesser von einem halben Zoll bis 12 Zoll) oder generalisiert (Hautpflaster sind hart und dunkel und über größere Bereiche des Körpers verteilt) sein. Morphea verschwindet im Allgemeinen in drei bis fünf Jahren, aber dunkle Hautflecken können zurückbleiben, und obwohl selten, kann auch Muskelschwäche bestehen bleiben.
- Linear: Eine charakteristische einzelne Linie oder ein Band verdickter, abnormal gefärbter Haut kennzeichnet typischerweise den linearen Typ der lokalisierten Sklerodermie. Die Linie verläuft normalerweise über einen Arm oder ein Bein, kann aber auch über die Stirn verlaufen.
Systemische Sklerose
Systemische Sklerose betrifft nicht nur die Haut, sondern auch Blutgefäße und wichtige Organe.
CREST-Syndrom
Systemische Sklerose beinhaltet häufig eine Gruppe von Symptomen, die als CREST-Syndrom bekannt sind.
Merkmale des CREST-Syndroms:
- Kalzinose: Bildung von Kalziumablagerungen im Bindegewebe
- Raynauds Phänomen: Die Blutgefäße der Hände oder Füße ziehen sich als Reaktion auf Auslöser wie Erkältung oder Angst zusammen
- Ösophagus-Dysfunktion: Beeinträchtigte Funktion der glatten Muskulatur der Speiseröhre
- Sklerodaktylie: Dicke und straffe Haut an Ihren Fingern aufgrund von Ablagerungen von überschüssigem Kollagen in den Hautschichten
- Teleangiektasien: Kleine rote Flecken an Händen und Gesicht, die durch Schwellung winziger Blutgefäße verursacht werden
Eine späte Komplikation von CREST kann ein erhöhter Druck in der Lungenarterie sein. Die Überwachung auf diesen Zustand wird empfohlen, typischerweise durch Lungenfunktionstests und / oder Echokardiogramme.
Begrenzte Sklerodermie
Systemische Sklerose wird in zwei Kategorien unterteilt, begrenzt und diffus. Begrenzte Sklerodermie setzt typischerweise allmählich ein und ist auf bestimmte Hautbereiche wie Finger, Hände, Gesicht, Unterarme und Beine beschränkt.
Sie können das Raynaud-Phänomen jahrelang erleben, bevor eine Hautverdickung erkennbar wird. Manchmal betreffen Hautprobleme einen Großteil des Körpers, bessern sich im Laufe der Zeit und lassen nur Gesicht und Hände mit straffer, verdickter Haut zurück. Oft folgen Kalzinose und Teleangiektasien.
Eine begrenzte Sklerodermie wird manchmal als CREST-Syndrom bezeichnet, da bei dieser Erkrankung überwiegend CREST-Symptome auftreten.
Diffuse Sklerodermie
Diffuse Sklerodermie tritt typischerweise plötzlich auf. Die Hautverdickung entwickelt sich schnell und bedeckt einen Großteil des Körpers, typischerweise in einem symmetrischen Muster. Wichtige innere Organe können beschädigt werden. Zu den bei diffuser Sklerodermie häufig auftretenden Symptomen gehören:
- Müdigkeit
- Appetitlosigkeit oder Gewichtsverlust
- Gelenkschwellung
- Gelenkschmerzen
Die Haut kann anschwellen, glänzend erscheinen und sich straff und juckend anfühlen. Die Schädigung der diffusen Sklerodermie tritt über einen Zeitraum von einigen Jahren auf. Nach etwa drei bis fünf Jahren stabilisiert sich der Zustand. Während dieser Phase ist kaum ein Fortschreiten erkennbar und die Symptome lassen nach - aber allmählich beginnen die Hautveränderungen erneut. Es tritt eine als Erweichung erkannte Phase auf, in der weniger Kollagen gebildet wird und der Körper sich von überschüssigem Kollagen befreit.
Die jüngsten Bereiche verdickter Haut werden reversibel erweicht. Manchmal normalisiert sich die Haut wieder und manche Menschen entwickeln eine dünne und zerbrechliche Haut.
Die schwerwiegendsten Auswirkungen dieser Art von Sklerodermie sind Komplikationen, die Nieren, Lunge, Herz und Verdauungstrakt betreffen. Weniger als ein Drittel der Patienten mit diffuser Sklerodermie entwickeln schwere Komplikationen dieser Organe.
Systemische Sklerose Sinussklerodermie
Einige erkennen systemische Sklerose Sinussklerodermie als dritte Kategorie der systemischen Sklerose an. Diese Form betrifft die Blutgefäße und inneren Organe, nicht jedoch die Haut.
Ein Wort von Verywell
Es ist wichtig, die Art der systemischen Sklerose zu verstehen, bei der Sie diagnostiziert werden, wenn Sie die Auswirkungen Ihrer Behandlung berücksichtigen. Obwohl es keine Heilung für systemische Sklerose oder Sklerodermie gibt, stehen Optionen zur Verfügung, mit denen Sie Ihren Zustand behandeln, Symptome lindern und weiterhin gut leben können.
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