Wie Waldenstrom-Makroglobulinämie diagnostiziert und behandelt wird

Was ist Waldenstroms Makroglobulinämie und was müssen Sie wissen, wenn bei Ihnen diese Krankheit diagnostiziert wird?

Definition der Waldenstrom-Makroglobulinämie

Waldenstrom-Makroglobulinämie (WM) ist eine seltene Form des Non-Hodgkin-Lymphoms (NHL). WM ist ein Krebs, der B-Lymphozyten (oder B-Zellen) befällt und durch eine Überproduktion von Proteinen gekennzeichnet ist, die als IgM-Antikörper bezeichnet werden. WM kann auch als Waldenstrom-Makroglobulinämie, primäre Makroglobulinämie oder lymphoplasmacytisches Lymphom bezeichnet werden.

Bei WM tritt die Krebszellanomalie in B-Lymphozyten unmittelbar vor ihrer Reifung zu Plasmazellen auf. Plasmazellen sind für die Produktion von infektionsbekämpfenden Antikörperproteinen verantwortlich. Daher führt eine erhöhte Anzahl dieser Zellen zu einer erhöhten Menge eines spezifischen Antikörpers, IgM.

Anzeichen und Symptome von WM

WM kann Ihren Körper auf zwei Arten beeinflussen.

Knochenmark-Crowding

Die Lymphomzellen können Ihr Knochenmark überfüllen, was es Ihrem Körper erschwert, eine ausreichende Anzahl von Blutplättchen, roten Blutkörperchen und weißen Blutkörperchen zu produzieren. Infolgedessen verursachen diese Defizite Anzeichen und Symptome, die typisch für Anämie (niedrige Anzahl roter Blutkörperchen), Thrombozytopenie (niedrige Thrombozytenzahl) und Neutropenie (niedrige Neutrophilenzahl - Neutrophile sind eine Art weißer Blutkörperchen) sind. . Einige dieser Symptome können sein:

• Abnormale oder ungewöhnliche Blutungen wie Zahnfleischbluten, seltsame Blutergüsse oder Nasenbluten
• Sie fühlen sich ungewöhnlich müde, obwohl Sie genug Schlaf bekommen
• Kurzatmigkeit bei jeder Anstrengung
• Häufige Infektionen oder Krankheiten, die Sie einfach nicht abwehren können
• Blasse Haut

Hyperviskosität

Zusätzlich zu seiner Wirkung auf das Knochenmark kann die erhöhte Menge des IgM-Proteins in Ihrem Blut eine sogenannte Hyperviskosität verursachen. Kurz gesagt bedeutet Hyperviskosität, dass das Blut dick oder klebrig wird und möglicherweise Schwierigkeiten hat, leicht durch Ihre Blutgefäße zu fließen. Hyperviskosität verursacht eine weitere Reihe von Anzeichen und Symptomen, darunter:

• Sehstörungen wie Unschärfe oder Verschlechterung des Sehvermögens
• Änderungen des mentalen Status, wie z. B. Verwirrung
• Schwindel
• Kopfschmerzen
• Taubheitsgefühl oder Kribbeln in den Füßen oder Händen

Wie bei anderen Arten von Lymphomen können Krebszellen in anderen Bereichen des Körpers vorhanden sein, insbesondere in Milz und Leber, und Schmerzen verursachen. Geschwollene Lymphknoten können ebenfalls vorhanden sein.

Sie müssen sich daran erinnern, dass diese Anzeichen und Symptome subtil sein können und unter vielen anderen weniger schwerwiegenden Bedingungen auftreten können. Wenn Sie Bedenken hinsichtlich gesundheitlicher Veränderungen haben, wenden Sie sich am besten an Ihren Arzt oder Ihre Ärztin.

Ursachen von WM

Wie bei vielen anderen Krebsarten ist nicht bekannt, was WM verursacht. Forscher haben jedoch einige Faktoren identifiziert, die bei Menschen mit dieser Krankheit häufiger auftreten. Bekannte Risikofaktoren sind:

• Alter älter als 60 Jahre
• Eine Vorgeschichte einer Erkrankung namens monoklonale Gammopathie von unbestimmter Bedeutung (MGUS)
• Eine Geschichte von WM in ihrer Familie
• Eine Hepatitis-C-Virus-Infektion haben

Darüber hinaus tritt WM häufiger bei Männern als bei Frauen und bei Kaukasiern häufiger als bei Afroamerikanern auf.

WM diagnostizieren

Wie bei anderen Arten von Blut- und Markkrebs wird WM normalerweise mithilfe von Blutuntersuchungen und einer Knochenmarkbiopsie und -aspiration diagnostiziert.

Das vollständige Blutbild kann eine Abnahme der Anzahl normaler gesunder Blutkörperchen wie roter Blutkörperchen, Blutplättchen und weißer Blutkörperchen zeigen. Zusätzlich zeigen die Blutuntersuchungen einen Anstieg der Menge an IgM-Protein.

Knochenmarkbiopsie und Aspiration liefern Details über die Zelltypen im Mark und helfen dem Arzt, WM von anderen Formen des Lymphoms zu unterscheiden.

Wie wird WM behandelt?

WM ist eine sehr seltene Krebsart, und die Forscher haben noch einen langen Weg vor sich, um sich über die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten und deren Vergleich hinsichtlich ihrer Wirksamkeit zu informieren. Infolgedessen können Personen, bei denen WM neu diagnostiziert wurde, an klinischen Studien teilnehmen, um Wissenschaftlern zu helfen, mehr über diesen Zustand zu erfahren.

Derzeit ist keine Heilung für WM bekannt, aber es gibt eine Reihe von Optionen, die einige Erfolge bei der Bekämpfung der Krankheit gezeigt haben.

• Plasmapherese: Die ungewöhnlich hohen Mengen an IgM im Blut können Hyperviskosität oder Blutdicke verursachen. Dieses dicke Blut kann es schwierig machen, Nährstoffe und Sauerstoff an alle Körperzellen abzugeben. Das Entfernen eines Teils des IgM aus dem Blut kann dazu beitragen, die Dicke des Blutes zu verringern. Während der Plasmapherese wird das Blut des Patienten langsam durch eine Maschine zirkuliert, die das IgM entfernt und dann in ihren Körper zurückgeführt wird.
• Chemotherapie und Biotherapie: Patienten mit WM werden häufig mit Chemotherapie behandelt. Es gibt verschiedene Kombinationen von Arzneimitteln, die verwendet werden können. Einige davon umfassen die Kombination von Cytoxan (Cyclophosphamid) plus Rituxan (Rituximab) und Dexamethason oder Velcade (Bortezomib) plus Rituxan und Dexamethason. Es gibt viele andere Medikamente und Kombinationen von Medikamenten, die zur Behandlung von WM sowohl in der Praxis als auch in klinischen Studien eingesetzt werden.
• Stammzelltransplantation: Es ist nicht bekannt, welche Rolle die Stammzelltransplantation bei der Behandlung von WM spielen wird. Leider kann das fortgeschrittene Alter vieler WM-Patienten die Verwendung allogener Transplantate einschränken, die toxische Nebenwirkungen haben können. Eine autologe Transplantation nach einer hochdosierten Chemotherapie kann jedoch eine vernünftige und wirksame Option sein, insbesondere für diejenigen, die einen Rückfall ihrer Krankheit haben .
• Splenektomie: Wie andere Arten von NHL können Patienten mit WM eine vergrößerte Milz oder Splenomegalie haben. Dies wird durch die Ansammlung von Lymphozyten in der Milz verursacht. Bei einigen Patienten kann die Entfernung der Milz oder die Splenektomie eine Remission von WM bewirken.
• Beobachten und warten: Bis WM Probleme verursacht, entscheiden sich die meisten Kliniker für einen „Beobachten und Warten“ -Ansatz für die Behandlung. In diesem Fall werden Sie weiterhin engmaschig von Ihrem Spezialisten überwacht und verzögern aggressivere Therapien (und die damit verbundenen Nebenwirkungen), bis Sie sie wirklich benötigen Untersuchungen haben gezeigt, dass Patienten, die die Therapie verzögern, bis sie Komplikationen haben, keine schlechteren Ergebnisse erzielen als diejenigen, die sofort mit der Behandlung beginnen.

Zusammenfassend

Waldenstrom-Makroglobulinämie oder WM ist eine sehr seltene Art von NHL, die in den USA nur bei etwa 1.500 Menschen pro Jahr diagnostiziert wird. Es ist ein Krebs, der die B-Lymphozyten befällt und eine ungewöhnlich hohe Menge des Antikörper-IgM im Blut verursacht.

Weil es so ungewöhnlich ist und unser Wissen über Lymphome ständig erweitert wird, gibt es derzeit kein einheitliches Standardbehandlungsschema für WM. Daher werden viele Patienten, bei denen WM neu diagnostiziert wurde, ermutigt, an klinischen Studien teilzunehmen, um Wissenschaftlern zu helfen, mehr über diesen ungewöhnlichen Blutkrebs zu erfahren, und in der Hoffnung, dass sie die Möglichkeit haben, die Medikamente jetzt zu verwenden, die zum Standard in der Welt werden Zukunft.