Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist eine relativ seltene Krankheit, die plötzliche, sich schnell verschlechternde neurologische Symptome verursacht. Es betrifft normalerweise kleine Kinder, aber auch Erwachsene können an der Krankheit leiden.
Der Zustand wird durch Entzündungen im Gehirn und im Rückenmark verursacht. Die Symptome können sehr beunruhigend sein. Da ADEM jedoch mehreren anderen neurologischen Störungen ähnelt, kann eine genaue Diagnose bis zu einigen Wochen dauern. Die meisten Menschen mit einer ADEM-Episode erholen sich nach der Behandlung mit minimalen Langzeitdefiziten.
Jessica Olah / Sehr gutSymptome
Die Symptome von ADEM beginnen plötzlich und gehen oft mit einer Infektion einher, dies ist jedoch nicht unbedingt der Fall. Die schwere Phase kann zwei bis vier Wochen dauern.
ADEM hat einen abrupten Beginn und normalerweise einen einphasigen Verlauf (was bedeutet, dass es keinen Rückfall gibt).
Es wurde festgestellt, dass akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) häufiger präpubertäre Kinder im Alter von unter 10 bis 18 Jahren und junge Erwachsene betrifft.
Zu den Symptomen von ADEM können gehören:
- Kribbeln oder ungewöhnliche Empfindungen
- Schwäche der Arme, Beine oder des Gesichts
- Unfähigkeit zu gehen
- Verminderte Empfindung
- Verlust der Darm- oder Blasenkontrolle
- Veränderungen im Sehvermögen
- Rückenschmerzen
- Anfälle
- Koma
Eine typische ADEM-Episode ist durch mehr als ein neurologisches Symptom gekennzeichnet, und die Auswirkungen der Krankheit sind normalerweise sehr deutlich.
Komplikationen
Meistens verschwindet ADEM nach der Behandlung. Einige Menschen haben leichte Restsymptome wie sensorisches Defizit oder Schwäche. Die anhaltenden Symptome sind normalerweise wesentlich weniger schwerwiegend als die akuten Symptome, die während der Episode auftraten.
Einige Kinder und Erwachsene haben möglicherweise anhaltende kognitive Defizite (Lernprobleme) oder Verhaltensänderungen, nachdem die Episode abgeklungen ist.
Wenn Ihr Kind Schwierigkeiten beim Lernen hat, sich verhaltensmäßig oder intellektuell zurückbildet oder nach der Genesung von ADEM leicht überfordert oder frustriert zu sein scheint, besprechen Sie diese Probleme mit seinem Arzt. Wenn ein Teenager oder Erwachsener, der sich von ADEM erholt hat, Veränderungen im Denken oder Verhalten entwickelt, suchen Sie unbedingt einen Arzt auf.
Da die kognitiven Effekte oft subtil sind, ist es wichtig, auf Anzeichen neurokognitiver Probleme zu achten, damit Sie oder Ihr Kind bei Bedarf eine Therapie erhalten können.
Wiederholung
In den meisten Fällen handelt es sich bei ADEM nicht um eine wiederkehrende Erkrankung, die nur einmal auftritt. Sie oder Ihr Kind können jedoch mehr als eine Episode erleben.
Es ist unmöglich vorherzusagen, ob die Krankheit erneut auftreten wird. Daher ist es wichtig, einen Arzt aufzusuchen, wenn ähnliche Symptome auftreten, auch wenn sie mild sind.
Ursachen
ADEM wird durch Entzündungen im Gehirn und / oder Rückenmark verursacht. Eine Entzündung ist die normale Immunantwort des Körpers auf Infektionen und Verletzungen.
Die Entzündung von ADEM bekämpft keine Infektion oder repariert keine Verletzung, sondern greift tatsächlich das Nervensystem des Körpers an. Diese Art des Angriffs auf den eigenen Körper wird als Autoimmunreaktion bezeichnet.
Der Entzündungsprozess bei ADEM greift das Myelin im Gehirn und Rückenmark an. Myelin ist eine Art Fett, das die Nerven isoliert, damit sie effizient funktionieren. Der Entzündungsprozess von ADEM beeinflusst die weiße Substanz des Gehirns und des Rückenmarks. Weiße Substanz ist der stärker myelinisierte Abschnitt und befindet sich tief in den zentralen Regionen des Gehirns und in Richtung der äußeren Abschnitte des Rückenmarks.
Löst aus
Es ist nicht klar, warum ADEM auftritt oder ob es Risikofaktoren gibt, die eine Person für die Krankheit prädisponieren. Im Gegensatz zu vielen anderen Autoimmunerkrankungen tritt ADEM selten wieder auf.
Experten haben festgestellt, dass der Erkrankung häufig eine einfache virale oder bakterielle Infektion vorausgeht. Es wurde vermutet, dass eine Infektion die entzündliche demyelinisierende Autoimmunreaktion von ADEM auslösen könnte. Einige Experten haben auch vorgeschlagen, dass die früheste Phase von ADEM mit einer Infektion verwechselt werden könnte. Andere Auslöser sind bestimmte Arten von Impfstoffen.
Diagnose
Die Diagnose von ADEM kann eine Reihe von Tests erfordern. Bei ADEM wird erwartet, dass medizinische Beschwerden und Anzeichen einer körperlichen Untersuchung auf ein multifokales neurologisches Syndrom hinweisen. Dies bedeutet, dass Sie mehr als ein neurologisches Symptom haben und dass Ihre körperliche Untersuchung mehrere abnormale neurologische Symptome zeigt. Beispielsweise kann Ihre körperliche Untersuchung Schwäche, sensorische Defizite oder abnormale Reflexe an Ihren Armen und / oder Beinen zeigen. Diagnostische Untersuchungen werden im Allgemeinen durchgeführt, um die Ursache und das Ausmaß der neurologischen Anzeichen und Symptome zu bestimmen.
Bildgebende Tests
Möglicherweise benötigen Sie einen Magnetresonanztomographietest (MRT) für das Gehirn oder die Wirbelsäule oder eine Computertomographie (CT), damit Ihr medizinisches Team Anomalien Ihres Gehirns und / oder Rückenmarks erkennen kann.
ADEM ist durch mehrere entzündliche demyelinisierende Läsionen in der weißen Substanz gekennzeichnet. Manchmal kann die Wirbelsäule eine oder mehrere demyelinisierende Längsläsionen aufweisen, bei denen es sich um Läsionen handelt, die sich in vertikaler Richtung (nach oben und unten) erstrecken.
Blutuntersuchungen und Spezialuntersuchungen
Es ist wahrscheinlich, dass Sie Blutuntersuchungen durchführen lassen, bei denen Anzeichen einer akuten Infektion festgestellt werden können, z. B. eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen.
Eine Lumbalpunktion (LP), auch als Wirbelsäulenhahn bezeichnet, ist ein diagnostischer Test, der ebenfalls erforderlich sein kann. Auf diese Weise kann Ihr medizinisches Team Ihre Liquor cerebrospinalis (CSF) untersuchen, eine Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt und nährt. Eine LP kann Anzeichen von Infektion, Entzündung, Multipler Sklerose (MS) und Krebs identifizieren. Ein Arzt führt diese Untersuchung durch, indem er einen Bereich Ihres unteren Rückens reinigt und eine Nadel einführt, um langsam Liquor zu sammeln. Der Liquor wird in einem Labor untersucht.
In ADEM hat der CSF typischerweise erhöhte weiße Blutkörperchen und Proteine und enthält keine infektiösen Viren, Bakterien oder Pilze.
Differenzialdiagnose
Es gibt verschiedene Erkrankungen, die ähnliche Anzeichen und Symptome wie ADEM aufweisen können. Anamnese, körperliche Untersuchung und diagnostische Tests können normalerweise diese unterschiedlichen Zustände unterscheiden, aber manchmal ist die Unterscheidung nicht offensichtlich und es kann Wochen dauern, bis die richtige Diagnose gestellt ist.
Klinisch isoliertes Syndrom (CIS): CIS ist eine Episode, die MS sehr ähnlich ist, nur dass sie nur einmal auftritt. CIS betrifft tendenziell Erwachsene, verläuft im Allgemeinen langsamer als ADEM, ist häufiger durch visuelle Veränderungen gekennzeichnet als ADEM und der Liquor enthält höchstwahrscheinlich ein Protein, das als oligoklonale Banden bezeichnet wird (der Liquor in ADEM weist normalerweise keine oligoklonalen Banden auf). .
Meningitis: Meningitis ist eine Entzündung oder eine Infektion der Meningen. Die Meningen sind dünne Gewebeschichten, die das Gehirn, das Rückenmark und den Liquor einschließen und schützen. Meningitis ist normalerweise durch Fieber, steifen Nacken, Übelkeit und Erbrechen und manchmal durch mehrere neurologische Anzeichen und Symptome gekennzeichnet.
Bildgebende Tests sind normalerweise normal und CSF zeigt häufig Anzeichen einer Infektion. Es gibt verschiedene Arten von Meningitis, und einige virale Meningitis klingen oft von selbst ab. Eine bakterielle Meningitis erfordert antimikrobielle Medikamente, um eine Verschlechterung der Infektion oder lang anhaltende Wirkungen zu verhindern.
Infektiöse Enzephalitis: Enzephalitis ist eine seltene Art der Infektion und eine Infektion des Gehirns und / oder des Rückenmarks. Dies tritt normalerweise auf, wenn jemand ein schwaches Immunsystem hat. Die Enzephalitis verschwindet nicht von selbst und erfordert normalerweise die Behandlung mit starken intravenösen (IV) Antibiotika. Enzephalitis kann mehrere Bereiche des Gehirns oder des Rückenmarks betreffen und ist nicht auf die weiße Substanz beschränkt. Der Liquor zeigt wahrscheinlich Anzeichen einer Infektion bei Enzephalitis.
Krebs und meningeale Karzinomatose: Krebs kann sich im Gehirn oder Rückenmark entwickeln und sich auch von anderen Stellen im Körper auf das Gehirn, das Rückenmark oder die Meningen ausbreiten. In einigen Fällen kann sich Krebs über die Meningen und den Liquor ausbreiten, was zu einer schwerwiegenden und schwer zu behandelnden Erkrankung führt, die als meningeale Karzinomatose (auch als lepomeningeale Metastasen bezeichnet) bezeichnet wird. Bildgebende Tests oder eine CSF-Bewertung zeigen häufig Anzeichen von Krebs in diesen Regionen des Nervensystems.
Behandlung
ADEM wird typischerweise mit einer hohen Dosis von IV-Steroiden behandelt, um die Entzündung zu verringern. Es gibt keine direkte Behandlung für die Demyelinisierung, aber normalerweise wird das Myelin erneuert, sobald die Entzündung abgeklungen ist, was eine Erholung von den Symptomen ermöglicht.
In seltenen Fällen können schwere Nervenschäden auftreten und die Symptome können auch nach Abklingen der Entzündung bestehen bleiben.
Steroide können einige Infektionen verschlimmern. Wenn starke Bedenken bestehen, dass Sie eine Infektion haben könnten, kann Ihr medizinisches Team die Steroidbehandlung verschieben, bis eine Infektion ausgeschlossen ist.
ADEM oder MS?
CIS, MS und ADEM sind entzündliche demyelinisierende Zustände, die die weiße Substanz im Gehirn und Rückenmark betreffen. Da ADEM mit CIS und MS verwechselt werden kann, stellt sich manchmal die Frage, ob es angemessen ist, eine krankheitsmodifizierende Therapie (DMT) zu beginnen, die normalerweise bei MS angewendet wird. Dies hängt in hohem Maße davon ab, ob Sie ein starkes MS-Risiko haben, z. B. eine Familienanamnese der Erkrankung oder frühere Ereignisse, bei denen es sich möglicherweise um subtile und nicht diagnostizierte Anzeichen von MS handelt.
Sie und Ihr medizinisches Team müssen die Vor- und Nachteile dieser Option abwägen, da DMTs zwar MS-Rückfälle verhindern können, jedoch einige Nebenwirkungen haben.
Rehabilitation
Nach der Genesung von einer ADEM-Episode können Sie oder Ihr Kind verbleibende neurologische Defizite aufweisen, wie z. B. Schwäche oder Probleme beim Aufwachen. In diesem Fall kann eine Rehabilitation erforderlich sein, um so viele neurologische Funktionen wie möglich wiederzuerlangen.
Die Rehabilitation kann verschiedene Ansätze umfassen, darunter Physiotherapie, Kräftigungsmanöver und Übungen zu Hause.
Wenn es ein kognitives oder Verhaltensproblem gibt, kann sich die Rehabilitation darauf konzentrieren, die spezifischen Defizite zu identifizieren und einen Plan für die Genesung zu erstellen.
Ein Wort von Verywell
Wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind ADEM diagnostiziert wurde, besteht kein Grund zur Panik. Während die Symptome bei der Behandlung dramatisch und beängstigend wirken können, hat dieser Zustand normalerweise eine gute Prognose und Erholung.
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