Ein Überblick über Myelofibrose

Myelofibrose, auch als agnogene myeloische Metaplasie bekannt, ist eine seltene und möglicherweise schwerwiegende Erkrankung des Knochenmarks. Es bewirkt, dass das Mark faseriges Gewebe entwickelt - im Wesentlichen Narben -, was wiederum dazu führt, dass das Mark abnormale Blutzellen produziert. Dies kann zu Problemen mit der Zellzahl und anderen schwerwiegenden Komplikationen führen, von denen einige tödlich sein können.

Diese Störung betrifft sowohl Männer als auch Frauen. Es kann in jedem Alter auftreten, wird jedoch normalerweise bei Menschen zwischen 50 und 70 Jahren diagnostiziert. Nur etwa drei von 200.000 Menschen erkranken an dieser Krankheit, die in verschiedenen Formen auftritt.

Ist es Krebs?

Viele Websites bezeichnen Myelofibrose als "seltenen Blutkrebs". Das ist eine einfache Möglichkeit, es zusammenzufassen, aber technisch nicht korrekt.

Myelofibrose wird als myeloproliferatives Neoplasma klassifiziert. Hierbei handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, die alle die Überproduktion mindestens eines Blutzelltyps umfassen. Diese Zustände haben einige Ähnlichkeiten mit Krebs, sind jedoch nicht unbedingt krebsartig. Das Wachstum, das sie verursachen, kann gutartig (nicht krebsartig), bösartig (krebsartig) oder vorkrebsartig sein.

Darüber hinaus kann Myelofibrose das Risiko für einige Blutkrebsarten erhöhen, kann aber auch durch Blutkrebs verursacht werden.

Was Knochenmark tut

Die Hauptaufgabe des Knochenmarks besteht darin, neue Blutzellen zu schaffen. Wenn Fibrose das gesunde Knochenmark schädigt, können abnormale Zellzahlen und sogar Blutkörperchenanomalien auftreten. In fortgeschrittenen Fällen kann das Mark vollständig versagen, was zu schwerwiegenden Komplikationen wie akuter Leukämie (einem lebensbedrohlichen Blutkrebs) oder schwerwiegenden Problemen mit Blutungen und Blutgerinnung führt.

Symptome

Bis zu 25% der Menschen mit Myelofibrose haben keine Symptome. Diejenigen, die Symptome haben, können erleben:

• Eine vergrößerte Milz, die Beschwerden im oberen linken Bauch oder Schmerzen in der oberen linken Schulter verursacht
• Anämie, die zu Müdigkeit und Schwäche führen kann
• Kurzatmigkeit
• Fieber
• Gewichtsverlust
• Nachtschweiß
• Unerklärliche Blutung
• Blutungs- und Gerinnungsprobleme aufgrund des Einflusses auf Blutplättchen

Die Milz wird beteiligt, weil Ihr Körper versucht, rote Blutkörperchen zu produzieren, wo immer dies möglich ist, was eigentlich nicht passieren sollte.

Bevor Babys geboren werden, können ihre Körper neue Blutzellen im Knochenmark, in der Milz, in der Leber und in den Lymphknoten produzieren. Ungefähr zum Zeitpunkt der Geburt wird die Blutzellenproduktion jedoch ausschließlich eine Funktion des Knochenmarks.

Eine Funktionsstörung des Knochenmarks führt dazu, dass Ihr Körper wieder rote Blutkörperchen an anderen Stellen produziert, was diese Organe belasten kann.

Einige der schwerwiegenderen Formen der Myelofibrose können sein:

• Tumoren aus sich entwickelnden Blutzellen, die sich außerhalb des Knochenmarks bilden
• Verlangsamte Durchblutung der Leber, was zu einer Erkrankung führt, die als "portale Hypertonie" bezeichnet wird.
• Ausgedehnte Venen in der Speiseröhre, bekannt als Ösophagusvarizen, die reißen und bluten können

Ursachen

Myelofibrose kann primär oder sekundär sein.Primär bedeutet, dass es nicht durch eine andere Krankheit verursacht wurde, während Sekundär bedeutet, dass es war.

Primäre Myelofibrose

Experten sind sich noch nicht sicher, was die primäre oder idiopathische Myelofibrose verursacht. Sie haben jedoch mehrere Gene und Arten von Markzellen mit der Erkrankung in Verbindung gebracht, einschließlich einer genetischen Mutation, die als JAK2 V617F-Missense-Mutation bezeichnet wird.

Die Forscher wissen jedoch nicht, was die Mutation verursacht, und nicht jeder mit dieser Mutation wird die Krankheit entwickeln.

Sekundäre Myelofibrose

Sekundäre Myelofibrose kann verursacht werden durch:

• Blutkrebs
• Andere myeloproliferative Neoplasien, einschließlich Polyzythämie vera und essentielle Thrombozythämie
• Chemische Verletzung
• Körperliche Verletzung
• Knochenmarkinfektion
• Verlust der Blutversorgung des Knochenmarks

Während die Krankheit unabhängig von der Ursache einfach als Myelofibrose bezeichnet wird, glauben die Forscher, dass es noch viel zu lernen gibt über die Unterschiede zwischen den einzelnen Typen.

Diagnose

Ihr Arzt kann aufgrund Ihrer Symptome und / oder einer körperlichen Untersuchung anfangen, eine Myelofibrose zu vermuten. Sie können dann mehrere Tests bestellen, um die Diagnose zu erleichtern, darunter:

• Blutbild
• Andere Blutuntersuchungen
• Bildgebende Tests wie Röntgen und MRT
• Knochenmarktests
• Gentests

Sie können Sie auch auf andere Erkrankungen testen, die wie Myelofibrose aussehen können, wie z.

• Chronische myeloische Leukämie
• Andere myeloproliferative Syndrome
• Chronische myelomonozytische Leukämie
• Akute myeloische Leukämie

Behandlung

Im Moment gibt es kein Medikament, das Myelofibrose heilt. Behandlungen sollen Ihre Symptome lindern und Komplikationen vorbeugen, die Anzahl der Blutzellen verbessern und bei Bedarf eine vergrößerte Milz reduzieren.

Die Behandlung richtet sich nach:

• Ob Sie symptomatisch sind oder nicht
• Die mit Ihrem speziellen Fall verbundenen Risiken
• Ihr Alter und Ihre allgemeine Gesundheit

Wenn Sie keine Symptome haben und ein geringes Risiko für Komplikationen haben, müssen Sie möglicherweise nur erste Tests und Beobachtungen durchführen.

Das Medikament Jakafi (Ruxolitinib) ist von der US-amerikanischen FDA zur Behandlung von Myelofibrose mit mittlerem und hohem Risiko, einschließlich primärer Myelofibrose, Vera-Myelofibrose nach Polyzythämie und Myelofibrose nach essentieller Thrombozythämie, zugelassen. Andere verwendete Medikamente umfassen Fedratinib und Hydroxyharnstoff.

In Fällen mit hohem Risiko ziehen Ärzte manchmal in Betracht, Stammzellen von einem Spender zu transplantieren. Dies birgt jedoch einige Risiken, und nicht jeder ist berechtigt.

Vergrößerte Milz

Behandlungen für eine vergrößerte Milz umfassen:

• Medikamente, einschließlich Jakafi
• Chemotherapie
• Niedrig dosierte Strahlentherapie
• Knochenmarktransplantation (Stammzelltransplantation)
• Splenektomie (chirurgische Entfernung der Milz)

Anämie

Wenn Anämie ein Problem für Sie ist, kann es behandelt werden mit:

• Eisenpräparate
• Folsäurepräparate
• Bluttransfusionen
• Medikamente, einschließlich Knochenmarkstimulatoren, Androgene und Immunmodulatoren

Prognose

Im Durchschnitt überleben Personen mit Myelofibrose nach der Diagnose fünf Jahre lang. Etwa 20% der Betroffenen überleben jedoch 10 Jahre oder länger.

Die Personen mit der besten Prognose sind Personen mit Hämoglobinwerten über 10 g / dl, Thrombozytenzahlen über 100 x 3 / ul und Personen mit geringerer Lebervergrößerung.

Ein Wort von Verywell

Die Prognose für jemanden mit Myelofibrose mag schlecht klingen, aber denken Sie daran, dass diese Zahlen historisch sind. Die Aussichten verbessern sich kontinuierlich, da neue Therapien entwickelt werden und die Forscher mehr über die Störung erfahren. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, was Sie tun können, um Ihre Krankheit zu behandeln, auf sich selbst aufzupassen und die Wahrscheinlichkeit zu erhöhen, diese Krankheit zu besiegen.