Die idiopathische Lungenfibrose ist eine fortschreitende Lungenerkrankung, die durch Narbenbildung (Fibrose) der Lunge gekennzeichnet ist. Das erste Anzeichen ist normalerweise Kurzatmigkeit. Aufgrund der ähnlichen Symptome wie bei anderen Erkrankungen wie Herz- und Lungenerkrankungen verzögert sich die Diagnose jedoch häufig. Per Definition ist die Ursache der idiopathischen Lungenfibrose unbekannt, aber Risikofaktoren können gastroösophagealen Reflux, eine Familiengeschichte der Störung und vieles mehr sein. Die Diagnose wird meistens mit einem hochauflösenden Brust-CT-Scan gestellt. Bis 2014 gab es keine zugelassenen Behandlungen, aber Medikamente, die als Tyrosinkinasehemmer bezeichnet werden, können das Fortschreiten der Krankheit zumindest zeitweise erheblich verlangsamen.
utah778 / Getty ImagesNaturgeschichte der idiopathischen Lungenfibrose
Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist die häufigste Form einer Gruppe von Krankheiten, die als idiopathische interstitielle Pneumonie bekannt sind. Der Begriff interstitiell bedeutet, dass der Zustand in den Bereichen der Lunge zwischen den Alveolen (den winzigen Luftsäcken am Ende des Atmungsbaums, in denen der Austausch von Sauerstoff und Kohlendioxid stattfindet) und in den Alveolarauskleidungen auftritt.
Fibrose bedeutet einfach Narbenbildung. Es ist diese Narbenbildung in den Alveolarwänden und den Geweben zwischen ihnen, die die Fähigkeit des Sauerstoffs beeinträchtigt, durch die Wände der Alveolen in den Blutkreislauf zu gelangen. In der Vergangenheit wurde angenommen, dass IPF ein entzündlicher Prozess ist. Jetzt wird angenommen, dass es mit einer Schädigung der Lunge durch eine Kombination von Quellen beginnt, gefolgt von einer abnormalen Heilung - Fibrose.
Um sich vorzustellen, wie das ist, können Sie sich einen Schnitt auf Ihrer Haut vorstellen, der mit einer Narbe heilt. Bei vielen Menschen heilt ein Schnitt mit einer feinen roten Linie, die mit der Zeit weiß wird. Bei einigen Menschen heilt die Haut abnormal und hinterlässt eine verdickte und unansehnliche Keloidnarbe. Die Fibrose bei IPF ähnelt dieser Art von Narbenbildung, ist jedoch außerhalb des Körpers nicht sichtbar.
Vorfall
Die Zahlen variieren, wenn man die Inzidenz der idiopathischen Lungenfibrose betrachtet, aber der Konsens ist, dass die Erkrankung unterdiagnostiziert ist; Viele Menschen haben wahrscheinlich IPF und werden mit einer anderen Krankheit diagnostiziert oder sterben, bevor die richtige Diagnose gestellt wird.
Basierend auf einer Analyse in den Vereinigten Staaten wurde festgestellt, dass die Inzidenz (Anzahl der jährlich diagnostizierten Personen) von IPF 58,7 pro 100.000 Menschen betrug. In einer anderen Studie aus dem Jahr 2011 wurde festgestellt, dass die Prävalenz (Anzahl der mit der Krankheit lebenden Menschen) von IPF 495,5 Fälle pro 100.000 Medicare-Begünstigten betrug. (Eine Krankheit, die selten ist, wird als eine Krankheit definiert, bei der weniger als 1 von 50.000 Menschen an der Krankheit leiden. IPF ist also ungewöhnlich, aber nicht selten.)
Mit Blick auf die geschätzten Todesfälle durch IPF wurde vorausgesagt, dass 2014 in den USA 13.000 bis 17.000 Menschen an IPF sterben würden und in Europa zwischen 28.000 und 65.000 Menschen sterben würden. In den USA sterben jedes Jahr rund 40.000 Menschen an Brustkrebs, was IPF zu einer bedeutenden Ursache für Krankheit und Tod macht.
Eine Studie aus dem Jahr 2015 geht davon aus, dass zehn Prozent der Menschen mit IPF nicht nur an sich eine fortschreitende Krankheit sind, sondern auch an Lungenkrebs erkranken.
Symptome
Die Symptome einer idiopathischen Lungenfibrose treten normalerweise erst auf, wenn eine signifikante Narbenbildung stattgefunden hat. Das erste Symptom ist in der Regel Kurzatmigkeit, die möglicherweise erst bei frühzeitiger Aktivität bemerkt wird. Mit fortschreitender Krankheit tritt in Ruhe Kurzatmigkeit auf. Andere Symptome können trockener Husten, Müdigkeit, schnelles und flaches Atmen und unbeabsichtigter Gewichtsverlust sein.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen der idiopathischen Lungenfibrose sind unbekannt, daher der Begriff "idiopathisch", was bedeutet "wir kennen die Ursache nicht". Es gibt jedoch Risikofaktoren, die Menschen für die Krankheit prädisponieren können. Einige davon sind:
- Alter: IPF wird normalerweise bei Menschen mittleren Alters und älter diagnostiziert
- Rauchen: Ungefähr 60 Prozent der Menschen, die IPF entwickeln, haben in der Vergangenheit geraucht
- Virusinfektionen wie das Epstein-Barr-Virus, das eine infektiöse Mononukleose verursacht
- Umwelt- und berufliche Expositionen
- Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD): Die Mehrheit der Menschen mit IPF diagnostiziert hat eine Vorgeschichte von GERD mit Sodbrennen
- Familienanamnese (genetische Veranlagung): IPF tritt in Familien auf und einige Genmutationen scheinen das Risiko zu erhöhen.
Es gibt mehrere bekannte Ursachen für Lungenfibrose, wie Bestrahlung und Medikamente, aber diese würden per Definition nicht als klassifiziertidiopathischLungenfibrose.
Diagnose
Derzeit gibt es keinen Screening-Test für idiopathische Lungenfibrose. Da jedoch immer mehr Menschen einem Lungenkrebs-Screening unterzogen werden, wird davon ausgegangen, dass die Krankheit häufiger erkannt wird.
Die Diagnose kann schwierig sein, und die meisten Menschen haben ein Jahr oder länger nach Antworten gesucht, bevor die Diagnose gestellt wird. Ein Grund dafür ist, dass die Symptome denen von Herzerkrankungen oder anderen Lungenerkrankungen sehr nahe kommen können.
Ein hochauflösender Brust-CT-Scan ist die Bildgebungsmethode der Wahl für die Diagnose. Manchmal werden andere Tests empfohlen, um andere Bedingungen auszuschließen.
Wenn die Diagnose gestellt ist, werden weitere Tests durchgeführt, um die Schwere der Krankheit zu bestimmen und die Behandlung zu planen. Dies kann Lungenfunktionstests umfassen, insbesondere Spirometrie, arterielle Blutgase und Oximetrie, um den Sauerstoffgehalt des Blutes zu bestimmen.
Behandlung
Bis 2014 gab es keine zugelassenen Behandlungen für idiopathische Lungenfibrose. Während IPF immer noch nicht heilbar ist, ist es behandelbar, und Behandlungen können die Lebensqualität verbessern und oft das Überleben verlängern.
Tyrosinkinase-Inhibitoren
Im Jahr 2014 wurden die Medikamente Pirfenidon und Nintedanib zur Behandlung von IPF zugelassen. Diese Medikamente werden als Tyrosinkinase-Inhibitoren klassifiziert und hemmen ein Enzym namens Tyrosinkinase. Vereinfacht gesagt aktiviert Tyrosinkinase Wachstumsfaktoren, die zu Fibrose führen, sodass die Medikamente diesen Prozess hemmen können.
Mit nur Durchfall als häufigen Nebenwirkungen reduzierten die Medikamente das Fortschreiten der IPF in klinischen Studien um die Hälfte.
Lungentransplantationschirurgie
Die Verwendung von Lungentransplantaten bei idiopathischer Lungenfibrose nimmt zu, und IPF ist heute die führende Diagnose bei Menschen, die auf eine Lungentransplantation warten. Während mit der Transplantation erhebliche Risiken verbunden sind, ist dies die einzige bekannte Behandlung, die das Überleben zum gegenwärtigen Zeitpunkt erhöht.
Unterstützende Pflege
Therapien zur Verbesserung der Symptome und zur Kontrolle anderer medizinischer Probleme (wie saurer Reflux, Schlafapnoe, pulmonaler Hypertonie usw.) sind äußerst wichtig, um die Lebensqualität mit der Krankheit zu maximieren.
Dies kann Sauerstofftherapie, Lungenrehabilitation, Impfungen gegen Grippe und Lungenentzündung sowie die Verbindung zu anderen Personen umfassen, die mit der Krankheit fertig werden.
Ein Wort von Verywell
Aus unbekannten Gründen scheint die Mortalität durch IPF weltweit zuzunehmen. Gleichzeitig werden neue und verbesserte Behandlungsmethoden entwickelt, während die Erforschung dieser Krankheit fortgesetzt wird. Nach der Diagnose sollte Ihr Arzt zusammenarbeiten, um eine Behandlungsoption zu finden, die für Ihren Einzelfall geeignet ist. Es gibt eine Vielzahl von Medikamenten, und einige Patienten können Kandidaten für eine Lungentransplantation sein. Darüber hinaus stehen Selbsthilfegruppen zur Verfügung, in denen Sie sich mit anderen verbinden und Techniken erlernen können, um trotz IPF besser zu leben. Letztendlich kann auch Ihre aktive Rolle in Ihrer Gesundheitsversorgung einen Unterschied machen.
