Ein Überblick über chronische myeloische Leukämie

Chronische myeloische Leukämie (CML) ist eine chronische Art von Leukämie, die dazu neigt, langsam zu wachsen und fortzuschreiten. Es ist eine Art von myeloischer Leukämie, die in myeloischen Zellen beginnt, bei denen es sich um eine Art unreifer weißer Blutkörperchen (WBC) handelt.

CML ist eine der vier Hauptkategorien von Leukämie. Die anderen drei sind akute myeloische Leukämie (AML), akute lymphoblastische Leukämie (ALL) und chronische lymphatische Leukämie (CLL).

Alle Leukämien beginnen in den blutbildenden Zellen im Knochenmark. Jede Art von Leukämie wird anhand der Wachstumsrate des Krebses (akuter Krebs wächst schnell; chronischer Krebs wächst langsam) sowie der Art der blutbildenden Zellen, aus denen sich die Malignität entwickelt hat, benannt.

Was verursacht CML?

Bestimmte Veränderungen der DNA können dazu führen, dass normale Knochenmarkszellen zu Leukämiezellen werden.

Menschen mit CML haben im Allgemeinen das Philadelphia-Chromosom, das das abnormale BCR-ABL-Gen enthält. Das BCR-ABL-Gen bewirkt, dass WBCs auf abnormale, unkontrollierte Weise wachsen, was zu Leukämie führt.

Wer bekommt CML?

CML kann in jedem Alter auftreten, ist jedoch häufiger bei Erwachsenen über 50 Jahren, die fast 70 Prozent aller Fälle ausmachen. Kareem Abdul-Jabbar ist ein berühmter Amerikaner, bei dem CML diagnostiziert wurde.

Wie häufig ist CML?

CML ist relativ selten. In den Vereinigten Staaten werden schätzungsweise 8.950 neue Fälle diagnostiziert und 1.080 Menschen sterben pro Jahr an dieser Krankheit.

Symptome

Da CML ein langsam wachsender Krebs ist, haben viele Menschen zum Zeitpunkt der Diagnose keine Symptome. Tatsächlich haben bis zu 40 bis 50% der Patienten mit Leukämie überhaupt keine Symptome und werden anhand von Anomalien diagnostiziert, die bei routinemäßigen Blutuntersuchungen festgestellt wurden.

CML kann im Laufe der Zeit Symptome verursachen.

Die häufigsten Symptome sind:

• Extreme Müdigkeit oder Erschöpfung
• Die Schwäche
• Fieber
• Nachtschweiß
• Unerklärlicher Gewichtsverlust
• Schmerzen oder Fülle im oberen linken Bauch unter den Rippen

Die Fülle des Abdomens entwickelt sich aufgrund der Splenomegalie (Vergrößerung der Milz), die bei 46 bis 76% der Patienten mit CML auftritt. Die Milz speichert normalerweise Blutzellen und zerstört alte Blutzellen. Bei der CML kann sich die Milz aufgrund all der zusätzlichen WBCs, die das Organ besetzen, vergrößern. Splenomegalie kann Druck auf nahegelegene Organe wie den Magen ausüben, was dazu beitragen kann, dass man nach dem Verzehr von nur geringen Mengen an Nahrung satt wird.

Schwäche und Müdigkeit können durch Anämie verursacht werden, einen Mangel an roten Blutkörperchen (RBCs), die Sauerstoff in das Gewebe transportieren. Durch Anämie können Sie das Gefühl haben, dass Sie sich nicht so stark anstrengen oder Ihre Muskeln nicht so kräftig wie gewöhnlich trainieren können.

Diagnose

Wenn Sie auf mögliche Leukämie untersucht werden, nimmt Ihr Arzt Ihre Krankengeschichte auf und führt eine körperliche Untersuchung durch. Und Sie hätten viele dieser vorläufigen Diagnoseschritte, selbst wenn Sie sich einer routinemäßigen medizinischen Untersuchung unterziehen würden.

Milzgröße

Normalerweise ist Ihre Milz bei einer körperlichen Untersuchung nicht zu spüren, aber bei einer körperlichen Untersuchung kann eine vergrößerte Milz festgestellt werden. Es kann eine Fülle auf der linken Seite des Oberbauches unterhalb der Kante des Brustkorbs verursachen.

Labortests

Zu viele WBCs und abnormale Konzentrationen bestimmter Chemikalien im Blut können auf CML hinweisen. Diese werden aufgrund ihres Aussehens häufig als Explosionen (unreife WBCs) bezeichnet.

Wenn Ihre Blutuntersuchungen mit der CML übereinstimmen, müssen Sie möglicherweise eine Knochenmarkaspiration durchführen. Dies beinhaltet ein Verfahren, bei dem eine Nadel tief in Ihren Knochen eingeführt wird, um eine Probe von Blutzellen zu entnehmen. Die Probe wird mit einem Mikroskop untersucht. Bei der CML sind überschüssige blutbildende Zellen vorhanden und das Mark wird als hyperzellulär beschrieben.

Gentests

Es werden auch Gentests durchgeführt, um festzustellen, ob Sie das Philadelphia-Chromosom und / oder das BCR-ABL-Gen haben. Wenn Sie nicht über das Philadelphia-Chromosom oder das BCR-ABL-Gen verfügen, haben Sie möglicherweise eine andere Krebsart, aber keine CML.

Bildgebende Tests

Diagnostische Bildgebungstests sind zur Diagnose von CML nicht erforderlich. Sie können jedoch im Rahmen der Beurteilung bestimmter Symptome oder zur Beurteilung der Schwellung des Abdomens durchgeführt werden.

Phasen der CML

CML kann in drei verschiedene Phasen eingeteilt werden. Die Phase basiert auf der Anzahl der Explosionen in Ihrem Blut und Knochenmark. Wenn Sie die Phase Ihrer CML kennen, können Sie sich ein Bild davon machen, wie sich Ihre Krankheit in Zukunft auf Sie auswirken wird.

Chronische Phase

In der ersten Phase der CML würden Sie eine erhöhte Anzahl von WBCs im Blut und / oder Knochenmark haben. Explosionen sollten jedoch immer noch weniger als 10 Prozent der Zellen ausmachen.

Normalerweise gibt es in der chronischen Phase keine Symptome, aber es kann eine gewisse Fülle des oberen linken Bauchbereichs geben. Ihr Immunsystem sollte in der chronischen Phase noch ziemlich gut funktionieren, damit Sie einen guten Kampf gegen Infektionen führen können. Eine Person kann sich für einige Monate bis zu vielen, vielen Jahren in der chronischen Phase befinden.

Beschleunigte Phase

In der beschleunigten Phase ist die Anzahl der Blasten im Blut und / oder Knochenmark höher als in der chronischen Phase. Symptome können Fieber, Gewichtsverlust, verminderter Appetit und eine vergrößerte Milz sein.

Die Anzahl der WBCs ist höher als normal und Sie können andere Veränderungen in Ihrem Blutbild haben, wie z. B. eine hohe Anzahl von Basophilen (eine Art von WBC) oder eine niedrige Anzahl von Blutplättchen.

Es gibt verschiedene Kriteriensätze, anhand derer die beschleunigte Phase definiert wird. Die Kriterien der World Health Organization (WHO) definieren die beschleunigte Phase als das Vorhandensein einer der folgenden Faktoren:

• 10 bis 19% Blasten im Blutkreislauf und / oder im Knochenmark
• Mehr als 20% Basophile im Blutkreislauf
• Sehr hohe oder sehr niedrige Thrombozytenzahl, die nicht mit der Behandlung zusammenhängt
• Zunehmende Milzgröße und hohe WBC-Zahl trotz Behandlung
• Neue genetische Veränderungen oder Mutationen

Explosionsphase

Diese Phase wird oft als Explosionskrise bezeichnet. Es ist die dritte und letzte Stufe und kann lebensbedrohlich sein. Die Anzahl der Blasten im Blut und / oder Knochenmark wird sehr hoch und sie können sich auf andere Gewebe ausbreiten. Die Symptome treten in der Explosionsphase viel häufiger auf und können Infektionen, Blutungen, Bauchschmerzen und Knochenschmerzen umfassen.

In der Explosionsphase kann CML eher wie AML (akute myeloische Leukämie) oder ALL (akute lymphoblastische Leukämie) als wie chronische Leukämie auftreten.

Die WHO definiert die Explosionsphase als mehr als 20% der Blastenzellen im Blutkreislauf oder im Knochenmark. Das Internationale Knochenmarktransplantationsregister definiert die Explosionsphase als mehr als 30% der Blastenzellen im Blut und / oder Knochenmark. Beide Definitionen umfassen auch das Vorhandensein von Blastenzellen außerhalb des Blutes oder Knochenmarks.

Prognose

Die Phase Ihrer CML ist ein wichtiger Faktor für Ihre Prognose, aber nicht der einzige.

Ihr Alter, die Größe Ihrer Milz und Ihr Blutbild werden auch verwendet, um Sie in eine von drei Kategorien einzuteilen: geringes, mittleres oder hohes Risiko.

Personen derselben Risikogruppe sprechen mit größerer Wahrscheinlichkeit ähnlich wie die Behandlung an. Menschen in der Niedrigrisikogruppe sprechen im Allgemeinen besser auf die Behandlung an. Diese Gruppierungen sind jedoch Werkzeuge und keine absoluten Indikatoren.

CML-Behandlungen

Alle Behandlungen haben potenzielle Risiken und Vorteile. Vor Ihrer CML-Behandlung wird mit Ihrem Arzt über die Risiken und Ihre Toleranz gegenüber Nebenwirkungen gesprochen. Nicht jede Person mit CML erhält jede unten diskutierte CML-Behandlung.

Tyrosinkinase-Inhibitor-Therapie

Die Tyrosinkinase-Inhibitor-Therapie ist eine Art gezielte Therapie, die die Wirkung des abnormalen BCR-ABL-Gens hemmt. Diese Medikamente kommen in Form von Pillen, die geschluckt werden können.

Therapie

Beschreibung

Imatinib

War der erste Tyrosinkinase-Inhibitor, der von der FDA zur Behandlung von CML zugelassen wurde? im Jahr 2001 genehmigt.

Dasatinib

Wurde 2006 für die Behandlung von CML zugelassen.

Nilotinib

Wurde erstmals 2007 zur Behandlung von CML zugelassen.

Bosutinib

Zugelassen für die Behandlung von CML im Jahr 2012, jedoch nur für Personen, die mit einem anderen Tyrosinkinase-Hemmer behandelt wurden, der nicht mehr wirkt oder sehr schlimme Nebenwirkungen verursacht hat.

Ponatinib

Zugelassen für die Behandlung von CML im Jahr 2012, jedoch nur für Patienten mit einer T315I-Mutation oder CML, die gegen andere Tyrosinkinase-Inhibitoren resistent oder intolerant sind.

Immuntherapie

Interferon ist eine Substanz, die das Immunsystem auf natürliche Weise herstellt. PEG (pegyliertes) Interferon ist eine lang wirkende Form von Interferon.

Interferon wird nicht als Erstbehandlung für CML verwendet, aber für einige Patienten kann dies eine Option sein, wenn sie eine Tyrosinkinase-Inhibitor-Therapie nicht tolerieren können. Interferon kommt als Flüssigkeit, die mit einer Nadel unter die Haut oder in einen Muskel injiziert wird.

Chemotherapie

Omacetaxin ist ein Chemotherapeutikum zur Behandlung von CML, das gegen andere Behandlungen resistent ist und / oder wenn Sie eine Unverträglichkeit gegenüber zwei oder mehr Tyrosinkinase-Inhibitoren haben. Resistenz ist, wenn CML nicht auf eine Behandlung anspricht oder wenn die Krankheit zuerst anspricht, dann aber nicht mehr anspricht. Intoleranz ist, wenn die Behandlung mit einem Medikament aufgrund schwerer Nebenwirkungen abgebrochen werden muss.

Omacetaxin wird als Flüssigkeit verabreicht, die mit einer Nadel unter die Haut injiziert wird. Andere Chemotherapeutika können in eine Vene injiziert oder als Pille zum Schlucken verabreicht werden.

Hämatopoetische Zelltransplantation (HCT)

Ein HCT ist ein Verfahren, bei dem Zellen in Ihrem Knochenmark durch neue, gesunde blutbildende Zellen ersetzt werden. Vor dem Eingriff wird eine hochdosierte Chemotherapie angewendet, um sowohl normale Zellen als auch CML-Zellen im Knochenmark zu zerstören.

Eine allogene HCT ist eine komplexe Behandlung und kann sehr schwerwiegende Nebenwirkungen verursachen. Es wird normalerweise als Behandlungsoption für Patienten unter 65 Jahren angesehen.

Klinische Studien: Untersuchungstherapien

Neue Medikamente zur Behandlung von CML werden kontinuierlich untersucht. Klinische Studien können für einige Patienten eine Option sein. Sie können Ihr Behandlungsteam fragen, ob es eine offene klinische Studie gibt, an der Sie teilnehmen können, und ob es glaubt, dass Sie ein guter Kandidat für eine solche klinische Studie sind.

Ein Wort von Verywell

Ihre CML-Prognose hängt von Faktoren wie Ihrem Alter, Ihrer Krankheitsphase, der Anzahl der Blasten in Ihrem Blut oder Knochenmark, der Größe Ihrer Milz bei der Diagnose und Ihrer allgemeinen Gesundheit ab.

Mit der Einführung von Tyrosinkinase-Inhibitoren im Jahr 2001 haben sich viele Menschen mit CML sehr gut geschlagen, und die Krankheit kann oft jahrelang in der chronischen Phase gehalten werden.

Dennoch bleibt eine Reihe von Herausforderungen bestehen: Es kann von Anfang an schwierig sein, vorherzusagen, welche Patienten mit CML wahrscheinlich schlechte Ergebnisse erzielen.Darüber hinaus müssen die meisten Patienten auf unbestimmte Zeit behandelt werden, und unterdrückende Behandlungen sind nicht ohne Nebenwirkungen. Obwohl in den letzten Jahrzehnten erhebliche Fortschritte erzielt wurden, gibt es noch Raum für weitere Verbesserungen.

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