Haarzellenleukämie ist ein seltener, langsam wachsender Blutkrebs, von dem jedes Jahr etwa 950 Amerikaner betroffen sind. Der Krebs befindet sich in den B-Zellen (Lymphozyten), einer Art weißer Blutkörperchen, die Infektionen bekämpfen. Betroffene Zellen sehen aufgrund von Vorsprüngen des Zytoplasmas, die den Zellen eine gekräuselte Außengrenze verleihen, „haarig“ aus. Die abnormalen Zellen dringen typischerweise in das Knochenmark und die Milz ein und verursachen eine geringe Anzahl von zirkulierenden Blutzellen und eine Milzvergrößerung oder Splenomegalie.
Nephron / Wikimedia Commons / CC BY 3.0
Symptome
Eine Kombination von Symptomen tritt häufig bei Menschen auf, bei denen Haarzellenleukämie diagnostiziert wird. Die meisten Menschen haben Symptome, die sich aus einer vergrößerten Milz ergeben (wie Fülle oder Unwohlsein im Bauch) oder Symptome, die sich aus einem verringerten Blutbild ergeben (abnormale Blutungen / Blutergüsse / Gerinnung oder Infektionen). Fieber, Nachtschweiß, Müdigkeit und Gewichtsverlust, die sogenannten "konstitutionellen Symptome", sind ebenfalls möglich.
Zu den Symptomen bei der Diagnose können folgende gehören:
- Schmerzen oder Fülle auf der linken Seite des Bauches unter den Rippen
- Fühlen Sie sich satt ohne zu essen oder nachdem Sie nur eine kleine Menge gegessen haben
- Die Schwäche
- Ermüden
- Schweregrad der Infektionen
- Blutergüsse oder Verfärbungen durch Blutungen unter der Haut
Viele Menschen mit Haarzellenleukämie haben aufgrund einer vergrößerten Milz oder Splenomegalie Fülle oder Beschwerden im Bauchraum. Die Milz kann massiv werden und manchmal sogar reißen, was ein medizinischer Notfall ist.
Viele Patienten haben entweder Blutergüsse und Blutungen aufgrund niedriger Thrombozytenzahlen oder wiederkehrende Infektionen aufgrund niedriger Leukozytenzahlen. Ein niedriges Blutbild kann auch zu Schwäche und Müdigkeit führen.
Es ist möglich, Haarzellenleukämie mit wenigen bis keinen Symptomen zu haben.
Schließlich haben einige Menschen im Wesentlichen keine Symptome, bei denen jedoch trotzdem Haarzellenleukämie diagnostiziert wird. Dies kann auftreten, wenn ein Arzt eine vergrößerte Milz bemerkt oder wenn Labore während einer Aufarbeitung für etwas anderes ein niedriges Blutbild aufweisen.
Ursachen
Die Ursachen der Haarzellenleukämie sind nicht vollständig geklärt. Wie bei allen Krebsarten wird angenommen, dass genetische Mutationen für die Entwicklung dieser Malignität wichtig sind. Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, Pestiziden und Landwirtschaft kann Auslöser sein, aber Zigarettenrauch, Alkohol und Fettleibigkeit scheinen keine Risikofaktoren zu sein.
Diagnose
Haarzellenleukämie wird normalerweise durch Knochenmarkbiopsie und Probenahme des flüssigen Teils des Knochenmarks oder eines Knochenmarkaspirats diagnostiziert. Das entnommene Knochenmarkgewebe wird analysiert, um das mikroskopische Erscheinungsbild von Zellen, die Anzahl für jeden Zelltyp und das Vorhandensein oder Fehlen von Proteinmarkern (CD-Markern) auf der Zelloberfläche zu bestimmen.
Einige der Krankheiten, die der Haarzellenleukämie ähneln könnten, sind:
- Variantenform der Haarzellenleukämie
- Lymphom der Milzrandzone
- Kleine B-Zell-Lymphome der diffusen roten Pulpa der Milz
- Mantelzell-Lymphom
- Andere Milzlymphome
- Chronischer lymphatischer Leukämie
- Prolymphozytische Leukämie
Die Variante der Haarzellenleukämie ist eine seltene chronische B-Zell-Malignität, die früher als Subtyp der Haarzellleukämie angesehen wurde, heute jedoch als eigene Krankheit angesehen wird, die sich von der Haarzellleukämie unterscheidet. Die Variante hat eine geringere Beteiligung des Knochenmarks und ist häufig mit einer extremen Erhöhung der Anzahl weißer Blutkörperchen verbunden, häufig ohne das niedrige Blutbild, das bei Haarzellenleukämie beobachtet wird.
Behandlung
Einige Menschen haben Haarzellenleukämie ohne jegliche Symptome. Wenn Sie in dieser Kategorie sind, können Sie möglicherweise Monate oder sogar Jahre nach der Diagnose einen Watch-and-Wait-Plan erstellen, bevor Sie eine Behandlung benötigen. Es hat sich gezeigt, dass eine frühere Behandlung der Krankheit, wenn Sie keine Symptome oder andere Indikationen für eine Behandlung haben, keine Vorteile bietet.
In der Regel ist jedoch eine Behandlung erforderlich, und Berufsverbände und Konsensgruppen haben eine Reihe von Problemen oder Symptomen festgestellt, die auf die Notwendigkeit einer Behandlung hinweisen, darunter die folgenden:
- Fieber, Nachtschweiß, übermäßige Müdigkeit, unerklärlicher Gewichtsverlust
- Wiederkehrende Infektion
- Niedrige Anzahl roter Blutkörperchen
- Niedrige Thrombozytenzahl
- Progressiv erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen oder Schwellung der Lymphknoten
Wenn Sie eine Infektion haben, muss diese behandelt werden, bevor Ihre Haarzellenleukämie behandelt wird, da die Behandlung der Haarzellenleukämie das Immunsystem unterdrückt.
Die moderne Therapie der Haarzellenleukämie führt nicht zu einer Heilung, lindert jedoch die Symptome und ermöglicht es den Menschen, eine nahezu normale Lebensdauer zu erreichen. Die meisten Menschen können lang anhaltende Remissionen haben, gefolgt von einer weiteren Therapie, wenn ein Rückfall auftritt.
Purinanaloga: Cladribin oder Pentostatin
Die Behandlung von Haarzellenleukämie beginnt normalerweise mit einer Klasse von Medikamenten, die als Purinanaloga bekannt sind, wie Cladribin oder Pentostatin. Wenn Sie eine vollständige Antwort erhalten, wird empfohlen, dass Sie beobachtet werden, bis ein Hinweis auf eine zusätzliche Behandlung vorliegt.
Eine vollständige Reaktion ist definiert als Normalisierung des Blutbildes ohne Transfusion, Fehlen von Haarzellen-Leukämiezellen durch Knochenmarkbiopsie und periphere Blutprobe, verringerte Milzgröße durch körperliche Untersuchung und Fehlen von Krankheitssymptomen.
Andere Optionen
Wenn Sie habennichtDie zeitgenössischen Richtlinien deuten darauf hin, dass Sie möglicherweise eine klinische Studie in Betracht ziehen, in der Purinanaloga mit oder ohne Rituximab, Interferon alpha, Rituximab allein oder Vemurafenib untersucht werden.
Die Behandlung einer rezidivierten Krankheit hängt davon ab, welche Art von Remission Sie bei Ihrer Ersttherapie hatten. Wenn Sie nach mehr als zwei Jahren nach Erreichen eines vollständigen Ansprechens auf die Ersttherapie mit Purinanalogon einen Rückfall erleiden, weisen die aktuellen Richtlinien darauf hin, dass Sie davon profitieren könnenRückbehandlungmit dem gleichen Purinanalogon oder Behandlung mit einem alternativen Purinanalogon mit oder ohne Rituximab. Rituximab allein wird als Option für Patienten angesehen, die kein Purinanalogon erhalten können.
Falls verfügbar, kann eine klinische Studie für Patienten mit Krankheitsrückfall innerhalb von zwei Jahren nach Erreichen eines vollständigen Ansprechens auf die Ersttherapie und für Patienten mit fortschreitender Krankheit nach Zweitlinientherapie in Betracht gezogen werden.
Die Behandlung mit einem alternativen Purinanalogon mit oder ohne Rituximab, Interferon alpha, Rituximab allein (falls kein Purinanalogon erhalten werden kann) oder Vemurafenib ist ebenfalls als Option für Patienten mit Krankheitsrückfall innerhalb von zwei Jahren nach Erreichen eines vollständigen Ansprechens auf die Ersttherapie enthalten.
Die Richtlinien legen nahe, dass Ibrutinib, Vemurafenib (mit oder ohne Rituximab) oder Moxetumomab-Pasudotox geeignete Optionen sind, wenn Ihre Krankheit nach einer Zweitlinientherapie fortschreitet.
Ein Wort von Verywell
Haarzellenleukämie ist eine seltene Krankheit, was bedeutet, dass Studien mit einer großen Anzahl von Patienten schwieriger durchzuführen und in der biomedizinischen Literatur zu finden sind, so dass es manchmal nicht alle Daten gibt, die man für die Erstellung einer Studie haben möchte Behandlungsentscheidung. Zum Beispiel gibt es keine Studie, in der Cladribin mit Pentostatin verglichen wird, um festzustellen, ob eines dieser Purinanaloga bei Patienten mit Haarzellenleukämie besser ist als das andere.
Trotzdem ist für eine seltene Krankheit die Haarzellenleukämie heute durchaus behandelbar, und viele Menschen mit diesem Krebs können mit langen Remissionen rechnen und ein erfülltes Leben führen. Wenn ein Rückfall auftritt, können viele verschiedene Wege beschritten werden, einschließlich einer erneuten Behandlung mit der Ersttherapie in einigen Fällen und neueren Wirkstoffen in anderen.
