Das Evans-Syndrom ist eine Kombination aus zwei oder mehr hämatologischen Immunerkrankungen, bei denen Ihr Immunsystem Ihre weißen Blutkörperchen, roten Blutkörperchen und / oder Blutplättchen angreift.Dazu gehören Immunthrombozytopenie (ITP), autoimmune hämolytische Anämie (AIHA) und / oder Autoimmunneutropenie (AIN). Diese Diagnosen können zur gleichen Zeit gestellt werden, können aber auch bei demselben Patienten zu zwei verschiedenen Zeiten auftreten. Wenn bei Ihnen beispielsweise ITP diagnostiziert wird und zwei Jahre später AIHA diagnostiziert wird, liegt das Evans-Syndrom vor.
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Symptome
In den meisten Fällen wurde bei Ihnen bereits eine der einzelnen Störungen diagnostiziert: ITP, AIHA oder AIN. Das Evans-Syndrom zeigt sich wie jede einzelne Störung.
Symptome sind:
Niedrige Thrombozytenzahlen (Thrombozytopenie):
- Erhöhte Blutergüsse
- Erhöhte Blutung: Blutblasen im Mund, Nasenbluten, Zahnfleischbluten, Blut im Urin oder Stuhl
- Winzige rote Punkte auf der Haut, genannt Petechien
Anämie:
- Müdigkeit oder Erschöpfung
- Kurzatmigkeit
- Erhöhte Herzfrequenz (Tachykardie)
- Gelbfärbung der Haut (Gelbsucht) oder der Augen (Sklera-Ikterus)
- Dunkler Urin (Tee oder Coca-Cola gefärbt)
Niedrige Neutrophilenzahl (Neutropenie):
- Fieber
- Infektionen der Haut oder des Mundes
- Oft gibt es keine Symptome
Warum das Evans-Syndrom dazu führt, dass die Blutwerte niedrig sind
Das Evans-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung. Aus einem unbekannten Grund identifiziert Ihr Immunsystem Ihre roten Blutkörperchen, Blutplättchen und / oder Neutrophilen fälschlicherweise als "fremd" und zerstört sie.
Es ist nicht ganz klar, warum bei manchen Menschen nur eine Blutzelle betroffen ist, wie bei ITP, AIHA oder AIN, im Vergleich zu mehr als einer beim Evans-Syndrom.
Diagnose
Da die meisten Menschen mit Evans-Syndrom bereits eine der Diagnosen tragen, entspricht die Darstellung einer anderen dem Evans-Syndrom. Wenn bei Ihnen beispielsweise ITP diagnostiziert wurde und Sie eine Anämie entwickeln, muss Ihr Arzt die Ursache Ihrer Anämie ermitteln. Wenn festgestellt wird, dass Ihre Anämie auf AIHA zurückzuführen ist, wird bei Ihnen das Evans-Syndrom diagnostiziert.
Da diese Störungen Ihr Blutbild beeinflussen, ist ein vollständiges Blutbild (CBC) der erste Schritt bei der Aufarbeitung. Ihr Arzt sucht nach Anzeichen für Anämie (niedriges Hämoglobin), Thrombozytopenie (niedrige Thrombozytenzahl) oder Neutropenie (niedrige Neutrophilenzahl, eine Art weißer Blutkörperchen). Ihr Blut wird unter einem Mikroskop untersucht, um die Ursache zu ermitteln.
ITP und AIN sind Ausschlussdiagnosen, dh es gibt keinen spezifischen Diagnosetest. Ihr Arzt muss zuerst andere Ursachen ausschließen. AIHA wird durch mehrere Tests bestätigt, insbesondere durch einen Test namens DAT (direkter Antiglobulintest). Das DAT sucht nach Beweisen dafür, dass das Immunsystem die roten Blutkörperchen angreift.
Behandlung
Es gibt eine lange Liste möglicher Behandlungen. Die Behandlungen richten sich an die jeweilige betroffene Blutzelle und ob Sie Symptome haben (aktive Blutung, Atemnot, erhöhte Herzfrequenz, Infektion):
- Steroide: Medikamente wie Prednison werden seit Jahren bei verschiedenen Autoimmunerkrankungen eingesetzt. Sie sind die Erstbehandlung für AIHA und werden auch bei ITP eingesetzt. Wenn Sie an einem Evans-Syndrom leiden, benötigen Sie möglicherweise über einen längeren Zeitraum Steroide, was zu anderen Problemen wie Bluthochdruck (Bluthochdruck) und erhöhtem Blutzucker (Diabetes) führen kann. Aus diesem Grund sucht Ihr Arzt möglicherweise nach alternativen Therapien.
- Intravenöses Immunglobulin (IVIG): IVIG ist die Erstbehandlung für ITP. Im Wesentlichen lenkt die IVIG Ihr Immunsystem vorübergehend ab, so dass die Blutplättchen nicht so schnell zerstört werden. IVIG ist bei AIHA oder AIN nicht so wirksam.
- Splenektomie: Die Milz ist der Hauptort für die Zerstörung der roten Blutkörperchen, Blutplättchen und Neutrophilen beim Evans-Syndrom. Bei einigen Patienten kann die chirurgische Entfernung der Milz das Blutbild verbessern, dies kann jedoch nur vorübergehend sein.
- Rituximab: Rituximab in einem Medikament, das als monoklonaler Antikörper bezeichnet wird. Es reduziert Ihre B-Lymphozyten (eine weiße Blutkörperchen, die Antikörper bilden), was Ihr Blutbild verbessern kann.
- G-CSF (Filgrastim): G-CSF ist ein Medikament, das verwendet wird, um das Knochenmark zu stimulieren und mehr Neutrophile zu bilden. Es wird manchmal verwendet, um die Neutrophilenzahl bei AIN zu erhöhen, insbesondere wenn Sie eine Infektion haben.
- Immunsuppressive Medikamente: Diese Medikamente hemmen das Immunsystem. Dazu gehören Medikamente wie Mycophenolat Motel (MMF), Azathioprin (Immuran), Tacrolimus (Prograf). .
Obwohl Patienten auf einzelne Behandlungen mit einer Verbesserung des Blutbildes ansprechen können, erfordert diese Reaktion häufig vorübergehend zusätzliche Behandlungen.
