Polyzythämie vera ist eine Erkrankung, bei der das Knochenmark zu viele rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen bildet, was zu einem erhöhten Risiko für Blutgerinnsel führen kann.
Zu viele rote Blutkörperchen sind das auffälligste klinische Zeichen für Polyzythämie vera. Eine Mutation in einem Gen für JAK2, ein Protein, das an der Signalübertragung innerhalb der Zelle beteiligt ist, wurde bei vielen Menschen mit dieser Erkrankung gefunden.
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Wer bekommt Polyzythämie Vera?
Polyzythämie vera kann in jedem Alter auftreten, tritt jedoch häufig später im Leben auf. Wenn Sie sich das Alter aller Menschen mit dieser Erkrankung ansehen, beträgt die mittlere Zahl für das Alter bei der Diagnose 60 Jahre, und sie wird bei Menschen unter 40 Jahren nicht oft gesehen. Die Inzidenz von Polyzythämie vera ist bei Männern etwas höher als bei Frauen und ist am höchsten für Männer im Alter von 70 bis 79 Jahren.
Wie viele Menschen sind betroffen?
Es ist schwer sicher zu sagen, da eine Person diesen Zustand möglicherweise schon lange hat und ihn nicht kennt, aber Schätzungen gehen von ein oder zwei von 100.000 Personen aus.
Laut Incyte Corporation, einem auf Onkologie spezialisierten biopharmazeutischen Unternehmen mit Sitz in Wilmington, Delaware, leben in den USA etwa 25.000 Menschen mit Polyzythämie vera und gelten als unkontrolliert, da sie eine Resistenz oder Unverträglichkeit gegen eine Hauptstütze der medikamentösen Therapie, Hydroxyharnstoff, entwickeln .
Ist es ein Krebs oder eine Krankheit?
Polyzythämie vera hat einige krebsähnliche Eigenschaften, da sie die unkontrollierte Teilung einer unreifen Zelle beinhaltet und nicht heilbar ist. Zu wissen, dass Sie oder ein geliebter Mensch diese Störung haben, kann verständlicherweise stressig sein. Beachten Sie jedoch, dass dieser Zustand über sehr lange Zeiträume effektiv behandelt werden kann.
Das National Cancer Institute definiert Polyzythämie vera wie folgt: „Eine Krankheit, bei der zu viele rote Blutkörperchen im Knochenmark und im Blut vorhanden sind, wodurch sich das Blut verdickt. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen kann ebenfalls zunehmen. Die zusätzlichen Blutzellen können sich in der Milz ansammeln und zu einer Vergrößerung führen. Sie können auch Blutungsprobleme verursachen und Gerinnsel in Blutgefäßen bilden. “
Laut The Leukemia & Lymphoma Society besteht bei Menschen mit Polyzythämie vera aufgrund der Krankheit und / oder bestimmter etablierter medikamentöser Behandlungen ein geringfügig höheres Risiko für die Entwicklung einer Leukämie als in der Allgemeinbevölkerung. Obwohl dies eine chronische Erkrankung ist, die nicht heilbar ist, denken Sie daran, dass sie normalerweise über einen langen Zeitraum effektiv behandelt werden kann - und die Lebenserwartung im Allgemeinen nicht verkürzt. Zusätzlich können Komplikationen unter ärztlicher Aufsicht behandelt und verhindert werden.
Fortschreiten
Ja, aber Details zum Progressionsrisiko werden noch untersucht. Obwohl Menschen möglicherweise viele Jahre lang keine Symptome haben, kann Polyzythämie vera zur Entwicklung einer Reihe von Symptomen und Anzeichen führen, darunter Müdigkeit, Juckreiz, Nachtschweiß, Knochenschmerzen, Fieber und Gewichtsverlust. Etwa 30% bis 40% der Menschen mit Polyzythämie vera haben eine vergrößerte Milz. Bei einigen Personen kann es zu schwächenden Symptomen und kardiovaskulären Komplikationen kommen. Die Belastung durch diese Krankheit wird noch aktiv erforscht.
Diagnose
Ein Test, der als Hämatokritkonzentration bezeichnet wird, wird sowohl zur Diagnose von Polyzythämie vera als auch zur Messung des Ansprechens einer Person auf die Therapie verwendet. Hämatokrit ist der Anteil roter Blutkörperchen an einem Blutvolumen und wird normalerweise in Prozent oder als Anstieg der Hämoglobinkonzentration im Blut angegeben.
Bei gesunden Menschen liegt die Hämatokritkonzentration bei Frauen zwischen 36 und 46% und bei Männern zwischen 42 und 52%. Andere Informationen, die aus Blutuntersuchungen gewonnen werden können, sind ebenfalls hilfreich für die Diagnose, einschließlich des Vorhandenseins einer Mutation - der JAK2-Mutation - in Blutzellen. Obwohl es nicht erforderlich ist, die Diagnose zu stellen, können einige Personen im Rahmen ihrer Aufarbeitung und Bewertung auch eine Knochenmarkanalyse durchführen lassen.
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Behandlung
Laut The Leukemia & Lymphoma Society ist die Phlebotomie oder die Entfernung von Blut aus einer Vene für die meisten Patienten der übliche Ausgangspunkt für die Behandlung. Dies kann die Hämatokritkonzentration verringern, was normalerweise zur Verbesserung bestimmter Symptome wie Kopfschmerzen, Ohrensausen und Schwindel führt.
Die medikamentöse Therapie kann Wirkstoffe umfassen, die die Konzentration roter Blutkörperchen oder Blutplättchen senken können - Verbindungen, die als myelosuppressive Wirkstoffe bezeichnet werden. Das am häufigsten verwendete myelosuppressive Mittel gegen Polyzythämie vera ist der oral verabreichte Hydroxyharnstoff. Häufigere Nebenwirkungen sind Husten oder Heiserkeit, Fieber oder Schüttelfrost, Schmerzen im unteren Rücken oder in den Seiten sowie schmerzhaftes oder schwieriges Wasserlassen.
Über Jakafi für Polyzythämie Vera
Jakafi (Ruxolitinib) ist ein verschreibungspflichtiges Medikament zur Behandlung von Menschen mit Polyzythämie Vera, die bereits Hydroxyharnstoff eingenommen haben und es nicht gut genug funktionierte oder es nicht vertragen konnte. Jakafi wird auch zur Behandlung bestimmter Arten von Myelofibrose angewendet - einer Narbenbildung im Knochenmark.
Laut FDA hemmt Jakafi die Enzyme Janus Associated Kinase (JAK) 1 und 2, die an der Regulierung des Blutes und der immunologischen Funktion beteiligt sind. Die Zulassung des Arzneimittels zur Behandlung von Polyzythämie vera wird dazu beitragen, das Auftreten einer vergrößerten Milz - Splenomegalie - und die Notwendigkeit einer Phlebotomie, einem Verfahren zur Entfernung von überschüssigem Blut aus dem Körper, zu verringern.
Die häufigsten Nebenwirkungen im Zusammenhang mit der Anwendung von Jakafi bei Teilnehmern mit Polyzythämie vera in qualifizierten klinischen Studien waren niedrige Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie) und niedrige Blutplättchenzahlen (Thrombozytopenie). Die häufigsten nicht blutbedingten Nebenwirkungen waren Schwindel, Verstopfung und Gürtelrose.
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