Was ist Hashimotos Enzephalopathie?

Die Hashimoto-Enzephalopathie (HE) ist eine seltene Krankheit, bei der die Gehirnfunktion beeinträchtigt ist (Enzephalopathie). Die Erkrankung ist nach ihrer möglichen Assoziation mit Hashimoto-Thyreoiditis, einer häufigen Autoimmunerkrankung der Schilddrüse, benannt, aber die genaue Ursache ist nicht vollständig geklärt. HE trägt zu neurologischen Problemen wie Anfällen, Verwirrtheit oder Demenz bei. Es ist normalerweise mit der Behandlung reversibel.

Die Enzephalopathie von Hashimoto gilt als selten und betrifft nur zwei von 100.000 Menschen. Es ist jedoch wahrscheinlich, dass viel mehr Fälle nicht diagnostiziert oder falsch diagnostiziert werden, da die Erkrankung nicht gut verstanden oder nicht hoch erkannt wird.

Das Durchschnittsalter für das Auftreten von Symptomen der Hashimoto-Enzephalopathie liegt bei 40 bis 55 Jahren. Frauen werden etwa viermal häufiger diagnostiziert als Männer. ER kann auch Kinder betreffen, aber das wird als selten angesehen.

Neuer Name vorgeschlagen

Die meisten Menschen mit HE haben keine Hinweise auf eine Hashimoto-Thyreoiditis, was einige Experten dazu veranlasst hat, eine Umbenennung in eine auf Steroid reagierende Enzephalopathie im Zusammenhang mit einer Autoimmunthyreoiditis (SREAT) vorzuschlagen.

Hashimotos Enzephalopathiesymptome

Die Enzephalopathie von Hashimoto beeinflusst die Funktionsweise Ihres Gehirns und führt zu einem kognitiven Rückgang und einer Bewusstseinsveränderung. Es verläuft normalerweise auf drei Arten:

• Rückfall und Remission: Episoden akuter Symptome kommen und gehen, häufig mit Anfällen und Schlaganfallattacken.
• Progressiv: Der kognitive Rückgang führt allmählich zu Demenz, Halluzinationen, Verwirrtheit, Beeinträchtigung des Schlaf-Wach-Zyklus oder sogar zum Koma.
• Selbstlimitierend: Nach einer symptomatischen Phase verschwindet die Krankheit von selbst ohne Behandlung.

Zu den Symptomen, die den verschiedenen Typen gemeinsam sind, gehören:

• Depression, die das erste Symptom der progressiven Form sein kann
• Ermüden
• Angst
• Überempfindliche Reflexe
• Schlechter Appetit
• Verwechslung
• Zerebrale Ischämie (mangelnde Durchblutung der Gehirnregionen)
• Verändertes Bewusstsein
• Zittern
• Desorientierung
• Konzentrations- und Gedächtnisprobleme
• Psychose und Wahnverhalten
• Krämpfe und Rucke in den Muskeln, die als Myoklonus bekannt sind
• Mangelnde Muskelkoordination, die zu Gehschwierigkeiten führen kann
• Sprachprobleme
• Kopfschmerzen
• Mangel an Konzentration und Unaufmerksamkeit
• Emotionale Instabilität
• Rückzug aus sozialen Aktivitäten
• Persönlichkeitsveränderungen

In einem Rückblick von 2016 wurde untersucht, wie häufig verschiedene Symptome bei 251 Menschen mit HE auftraten.

Ursachen

Es ist nicht bekannt, was genau die Enzephalopathie von Hashimoto verursacht, aber Wissenschaftler glauben, dass HE wie die Thyreoiditis von Hashimoto eine Autoimmunerkrankung ist, was bedeutet, dass das Immunsystem fälschlicherweise auf das körpereigene Gewebe abzielt, als wäre es ein Virus oder ein Bakterium. Im Fall von HE ist das Ziel das Gehirn.

Bei Hashimotos Thyreoiditis greift das Immunsystem die Schilddrüse an und verursacht hormonelle Probleme. Es ist immer noch unklar, in welcher Beziehung diese Bedingungen stehen.

Diagnose

Derzeit haben Ärzte keinen endgültigen Test für die Hashimoto-Enzephalopathie. Da die Symptome in erster Linie Ihr Gehirn betreffen, kann HE leicht falsch diagnostiziert oder übersehen werden. Menschen werden manchmal mit Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Demenz, Alzheimer-Krankheit oder Schlaganfall falsch diagnostiziert.

Die Diagnose besteht darin, zunächst andere bekannte Ursachen für eine Enzephalopathie auszuschließen und dann das Vorhandensein spezifischer Antikörper (der "Angriffszellen" des Immunsystems) und eine Funktionsstörung der Schilddrüse zu überprüfen.

Ursachen der Enzephalopathie

Der Begriff "Enzephalopathie" ist in der Medizin nicht genau definiert und dient stattdessen als weit gefasster Begriff für Krankheiten, die die Funktion oder Struktur des Gehirns verändern. Viele Krankheiten tun dies, darunter einige chronische und andere akute (kurzfristige) und reversible.

Chronische Enzephalopathien resultieren normalerweise aus dauerhaften Veränderungen des Gehirns. Sie beinhalten:

• Schädel-Hirn-Trauma
• Schwermetallbelastung
• HIV-bedingte Veränderungen
• Korsakoff-Enzephalopathie
• Spongiforme Enzephalopathien wie Creutzfeldt-Jakob

Akute Enzephalopathien umfassen vorübergehende Funktionsänderungen aufgrund von:

• Toxine (z. B. Medikamente, Freizeitdrogen oder gefährliche chemische Exposition)
• Stoffwechselstörungen
• Kombinationen der oben genannten Ursachen, einschließlich Nieren- oder Leberversagen, Elektrolytstörungen, Fieber, Infektionen und Nährstoffmangel

Je nachdem, was Ihr Arzt für die wahrscheinlichsten Probleme hält, können Blutuntersuchungen durchgeführt werden, um nach einer dieser möglichen Ursachen zu suchen.

Antithyroid-Antikörper

Das Testen auf zwei Antikörper, die die Schilddrüse angreifen - sogenannte Schilddrüsenperoxidase (TPO) -Antikörper und Antithyroglobulin (TG) -Antikörper - ist entscheidend, da diese der Schlüssel zur Diagnose von HE sind. In der oben genannten Überprüfung von 2016 hatten alle 251 Teilnehmer erhöhte Spiegel eines oder beider dieser Antikörper.

Schilddrüsenhormonspiegel

Schilddrüsenhormonspiegel werden normalerweise ebenfalls getestet, diese variieren jedoch von Person zu Person. Laut einem 2010 veröffentlichten Artikel:

• Zwischen 23% und 35% der Menschen mit Hashimoto-Enzephalopathie haben eine subklinische Hypothyreose (niedrige Hormonspiegel, die die Schwelle für Schilddrüsenerkrankungen nicht erreichen).
• Zwischen 17% und 20% haben eine primäre Hypothyreose (unteraktive Schilddrüsenerkrankung)
• Etwa 7% haben eine Hyperthyreose (überaktive Schilddrüsenerkrankung)

Die Überprüfung von 2016 ergab auch, dass die meisten Patienten einen normalen Spiegel an Schilddrüsen-stimulierendem Hormon hatten und nur bei 32% zuvor eine Schilddrüsenerkrankung diagnostiziert worden war.

Andere Ursachen ausschließen

Ein wesentlicher Teil der Diagnose von HE besteht darin, Tests aus anderen möglichen Gründen für Ihre Symptome durchzuführen und diese auszuschließen.

• Eine Lumbalpunktion, auch als Wirbelsäulenhahn bekannt, sucht nach hohen Proteinkonzentrationen in Ihrer Liquor cerebrospinalis, die in etwa 75% der HE-Fälle vorhanden sind. Die Flüssigkeit kann auch kultiviert werden, um Bakterien, Viren oder andere Krankheitserreger zu finden, die Ihre Symptome verursachen könnten.
• Die Elektroenzephalographie (EEG) ist ein nicht-invasiver Test, bei dem Elektroden zur Messung Ihrer Gehirnwellen verwendet werden. Anomalien treten bei 90% bis 98% der Menschen mit Hashimoto-Enzephalopathie auf.
• Magnetresonanztomographie (MRT), die detaillierte Bilder des Gehirns erzeugt. MRTs sind bei HE normalerweise, aber nicht immer normal.

Grundlegende Diagnosekriterien

Um mit HE diagnostiziert zu werden, müssen erhöhte Anti-TPO-Antikörper und / oder Anti-TG-Antikörper vorhanden sein. Andere mögliche Ursachen für Ihre Symptome müssen ebenfalls ausgeschlossen worden sein.

Behandlung

Die primäre Behandlung für die Hashimoto-Enzephalopathie sind orale Kortikosteroid-Medikamente, normalerweise Prednison, oder intravenöses (IV) Medrol (Methylprednisolon). Die meisten Menschen sprechen schnell und gut auf eine medikamentöse Behandlung an, wobei sich ihre Symptome innerhalb weniger Monate bessern oder sogar bessern.

Die Überprüfung von 2016 ergab, dass 91% der Teilnehmer vollständig oder zu mindestens 50% auf die Steroidbehandlung ansprachen. Das Ansprechen auf eine Steroidbehandlung wird als Teil dessen angesehen, was HE definiert.

Für Menschen, die keine Kortikosteroide einnehmen können oder deren Symptome nicht auf sie reagierten, sind andere Optionen:

• Immunsuppressive Medikamente wie Cytoxan (Cyclophosphamid), CellCept (Mycophenolatmofetil) oder Rituxan (Rituximab)
• Intravenöses Immunglobulin (IVIG), bei dem Antikörper von gesunden Spendern in die Venen abgegeben werden, wodurch die Wirkung schädlicher Antikörper entfernt und / oder gehemmt wird
• Plasmaaustausch, bei dem Ihr Plasma (die Flüssigkeit in Ihrem Blut) extrahiert und durch gesundes Plasma ersetzt wird, um schädliche Antikörper zu entfernen

Prognose

Wie die meisten Autoimmunerkrankungen wird die Hashimoto-Enzephalopathie nicht als heilbar, sondern als behandelbar angesehen. Die Prognose ist im Allgemeinen gut. Nach der Erstbehandlung verfällt die Störung häufig in eine Remission. Einige Patienten können die medikamentöse Therapie für einige Jahre abbrechen.

Es besteht das Risiko eines zukünftigen Rückfalls, aber in der Überprüfung von 2016 hatten nur 16% der Patienten einen oder mehrere Rückfälle, und viele dieser Menschen hatten zuvor eine schwere HE, bei der sie im Koma lagen.

Ein Wort von Verywell

Die Enzephalopathie von Hashimoto kann eine diagnostische Herausforderung darstellen. Glücklicherweise sprechen die meisten Menschen gut auf die Behandlung an, auch wenn sie mehrere Jahre lang nicht diagnostiziert wurden. Wenn Sie oder jemand in Ihrer Nähe akute neurokognitive Symptome entwickeln, die Ihr Arzt nicht erklären kann, müssen Sie eine persönliche oder familiäre Vorgeschichte der Hashimoto-Krankheit oder anderer Schilddrüsenerkrankungen angeben, damit Ihr Arzt die Hashimoto-Enzephalopathie als mögliche Ursache für Ihre Symptome untersuchen kann .