Hypophysitis ist eine seltene Erkrankung, die eine Entzündung der Hypophyse verursacht, einer wichtigen hormonproduzierenden Drüse im Gehirn. Es gibt zwei Haupttypen von Hypophysitis, die nach ihrer Ätiologie klassifiziert sind: primäre (isolierte Entzündung der Drüse, die mit keiner anderen Störung assoziiert ist) oder sekundäre (Folge systemischer Erkrankungen, Infektionen oder medikamenteninduzierte).
Tero Vesalainen / Getty ImagesHypophysitis kann auch nach den Zellen klassifiziert werden, die die Entzündung verursachen, einschließlich: lymphozytisch, granulomatös, xanthomatös und plasmazytisch. Obwohl diese Zustände auf zellulärer Ebene unterschiedlich aussehen, weisen sie häufig ähnliche Symptome auf.
Lymphozytäre Hypophysitis ist die häufigste Form, von der Frauen häufiger betroffen sind als Männer. Sie tritt häufig am Ende der Schwangerschaft oder während der postpartalen Periode auf. Granulomatöse und xanthomatöse Hypophysitis treten auch häufiger bei Frauen auf, sind jedoch nicht mit einer Schwangerschaft verbunden, während der plasmazytische Typ bei älteren Männern häufiger auftritt.
Wenn die Hypophysitis nicht behandelt oder kontrolliert wird, kann dieser Zustand zur Entwicklung eines Hypopituitarismus beitragen, der die Funktion der Hypophyse beeinträchtigt.
Symptome
Zu den Symptomen im Zusammenhang mit allen Arten von Hypophysitis gehören häufige Kopfschmerzen, Sehstörungen (entweder Sehbehinderung oder Doppelsehen) und eine beeinträchtigte Hypophysenfunktion.
Die meisten Hormone, die vom vorderen Teil der Hypophyse ausgeschüttet werden, einschließlich ACTH, TSH, Wachstumshormon und Sexualhormone, sind normalerweise bei Hypophysitis verringert, während der Prolaktinspiegel niedrig oder hoch sein kann. Wenn der hintere Teil der Drüse oder / und der Hypophysenstamm betroffen sind, kann Diabetes insipidus auftreten.
Der Mangel an den oben genannten Hormonen kann eine Vielzahl von Symptomen verursachen, einschließlich einer Abnahme der Reaktion des Körpers auf Stress (ACTH), Müdigkeit und Kälteintoleranz (TSH), sexuelle Dysfunktion und Unfruchtbarkeit (Sexualhormone). Wenn die Abnahme von ACTH stark genug ist, kann dies tödlich sein. Niedriges Prolaktin ist mit einer verminderten Milchproduktion verbunden, während hohe Werte Unfruchtbarkeit, fehlende oder abnormale Menstruationsperioden und Galaktorrhoe (eine Zunahme der Milchproduktion) verursachen können. Diabetes insipidus ist mit übermäßigem Durst und erhöhtem Wasserlassen aufgrund eines Mangels an antidiuretischem Hormon verbunden.
Darüber hinaus stoppt Hypophysitis die Produktion von adrenocorticotropem Hormon (ACTH), das eine Rolle bei wesentlichen Körperfunktionen wie der Freisetzung eines anderen Hormons namens Cortisol spielt. Sowohl Cortisol als auch ACTH beeinflussen die Stressreaktion, den Appetit, den Schlaf und die Funktionen jedes Organs. Wenn dieser Mangel an ACTH und Cortisol schwerwiegend genug ist, kann dies tödlich sein.
Sekundäre Symptome, die sich aus den Veränderungen des Hormonspiegels ergeben, sind vermehrtes Wasserlassen und übermäßiger Durst, wenn sich Diabetes insipidus entwickelt. Sexuelle Dysfunktion (einschließlich geringem Antrieb bei beiden Geschlechtern zusammen mit erektiler Dysfunktion bei Männern), Gewichtsverlust, Müdigkeit und hoher Natriumspiegel im Blut (Hypernatriämie genannt) können beobachtet werden. Zusätzliche Symptome sind Übelkeit, Erbrechen und eine übermäßige Produktion des Hormons Prolaktin.
Ursachen
Hypophysitis tritt auf, wenn die Hypophyse von verschiedenen Zelltypen angegriffen wird, einschließlich Lymphozyten, Plasmazellen, Riesenzellen und Histiozyten. Während Wissenschaftler nicht herausgefunden haben, warum der Körper diese Reaktion auf die Hypophyse annimmt, betrachten viele diesen Zustand als eine Autoimmunerkrankung. Eine Autoimmunfunktionsstörung ist das Ergebnis des körpereigenen Immunsystems, das seine eigenen Zellen angreift. Dies ist gefährlich und kann je nach betroffenem Organ eine Vielzahl von Symptomen verursachen.
Hypophysitis kann auch bei Infektionen wie Tuberkulose, Syphilis und Pilzinfektion auftreten und wurde in jüngerer Zeit bei Patienten festgestellt, die sich einer Immuntherapie gegen Krebs unterziehen, insbesondere mit monoklonalem Ipilimumab-Antikörper zur Behandlung von metastasiertem Melanom.
Es gibt einige Untersuchungen, die darauf hinweisen, dass eine Autoimmunursache richtig ist, da dieser Zustand häufig bei Frauen auftritt, die vor kurzem geboren haben und häufig einen unausgeglichenen Hormonspiegel haben. Insbesondere wurde festgestellt, dass lymphatische Hypophysitis bei Frauen häufiger auftritt als bei Männern, da sie mit einer Vorgeschichte von Frauen zusammenhängt, die sich in einer späteren Schwangerschaft befinden oder kürzlich geboren haben. Trotz des vermehrten Auftretens in dieser Population kann auch eine Hypophysitis auftreten treten bei Frauen ohne Schwangerschaftsanamnese und bei Männern auf.
Diagnose
Die Diagnose einer Hypophysitis wird gestellt, indem Labortests durchgeführt werden, um die abnormalen Hormonspiegel im Blut zu bestätigen, und indem bildgebende Untersuchungen durchgeführt werden, in der Regel Magnetresonanztomographie (MRT) mit Kontrastmittel. MRT-Anomalien können eine diffuse Vergrößerung und / oder eine homogene Kontrastverstärkung der Hypophyse sowie eine Verdickung des Hypophysenstamms umfassen.
Bei sekundärer Hypophysitis sind je nach vermuteter Ätiologie zusätzliche Tests erforderlich.
Es ist wichtig, dass Ihr Arzt zuerst das Vorhandensein von Hypophysenmassen, Infektionskrankheiten und anderen entzündlichen Erkrankungen, die größere Bereiche oder Körpersysteme betreffen, ausschließt. Dies stellt nicht nur eine genaue Diagnose sicher, sondern die Bestätigung hilft auch bei der Bereitstellung der geeigneten Behandlungsmethoden.
Die Röntgenbildgebung (häufig durch Magnetresonanztomographie oder MRT) wird ebenfalls häufig durchgeführt, um die Gewebeveränderungen zu überprüfen, die die Hypophyse betreffen, die häufig als spärliches Gewebe mit Bereichen mit klarem Gewebeabbau erscheint.
Möglicherweise ist eine Operation erforderlich, um Gewebe für eine Biopsie zu erhalten. Dies bestätigt die Diagnose einer Hypophysitis und schließt jegliche krebsartige Aktivität in der Hypophyse aus. Wenn die Drüse vergrößert ist und der Hypophysenstiel oder die Schleimhaut dick sind, könnte dies auf die Diagnose einer Hypophysitis hinweisen.
Aufgrund der regelmäßigen und umfassenden Hormonkontrollen, die diese Frauen durchführen, ist es oft einfacher, eine Diagnose einer Hypophysitis bei schwangeren Frauen zu stellen. Bei diesen Frauen ist es häufig nicht erforderlich, eine Hypophysitis durch Röntgenbildgebung zu bestätigen, obwohl dies bei Bedarf möglich ist. In Fällen, in denen die Röntgenbildgebung nicht abgeschlossen ist, um die Diagnose einer Hypophysitis zu bestätigen, wird dringend empfohlen, dass Personen nach der Behandlung eine genauere Überwachung und Nachsorge erhalten.
Behandlung
Eine Hypophysitis-Behandlung wird normalerweise empfohlen, wenn die Symptome die Funktion stark beeinträchtigen oder schmerzhaft sind. Dies schließt starke Kopfschmerzen und Sehstörungen ein, die auf eine Kompression des Sehnervs zurückzuführen sind (die Blindheit verursachen, wenn sie nicht behandelt werden).
Die Behandlung von Hypophysitis mit immunsuppressiven Medikamenten ist in einigen Fällen angezeigt, obwohl dies im Ermessen Ihres Arztes und Ihren Umständen liegt. Es bleibt unklar, ob die Verwendung von immunsuppressiven Medikamenten bei der Behandlung von Hypophysitis wirksamer ist als andere Behandlungen. Es wird jedoch in der Regel nicht empfohlen, dass Personen über einen längeren Zeitraum immunsuppressive Medikamente einnehmen. Eine Hormonersatztherapie ist ebenfalls erforderlich.
Die Operation ist schweren Fällen vorbehalten, in denen eine signifikante Vergrößerung der Hypophyse mit Kompression benachbarter Strukturen vorliegt.
Einige Fälle von Hypophysitis klingen spontan ab, sodass keine Behandlung außerhalb der intermittierenden Überwachung erforderlich ist, um das Risiko eines erneuten Auftretens zu verringern. Eine deutsche retrospektive Forschungsstudie mit 76 Patienten mit Hypophysitis zeigte, dass viele Patienten mit milderen Formen der Krankheit gut auf die Behandlung ansprachen. Patienten mit schwereren oder progressiveren Formen der Krankheit benötigten jedoch Steroide und / oder eine Operation. Steroide waren anfangs recht wirksam, aber die Symptome traten tendenziell wieder auf, nachdem die Behandlung verjüngt oder abgebrochen worden war. Nebenwirkungen von Steroiden waren ebenfalls häufig. Eine Operation war hilfreich bei der Klärung der Diagnose und der Linderung der Symptome, aber ihre Auswirkungen auf den Langzeitverlauf der Hypophysitis sind noch unklar.
Ein Wort von Verywell
Hypophysitis ist eine seltene, aber beherrschbare Erkrankung, bei der die Hypophyse entzündet ist. Während es Symptome verursachen kann, die die Lebensqualität und Funktion beeinträchtigen, treten bei vielen Personen keine weitgehend wirkungsvollen Symptome auf. Solche Personen sind in der Lage, mit dieser Erkrankung umzugehen, indem sie eine Überwachung und eine offizielle Diagnose erhalten, um sicherzustellen, dass die Erkrankung ordnungsgemäß behandelt wird.
Wenn bei Ihnen Symptome auftreten, die sich negativ auf Ihr Leben auswirken, sollten Sie Ihren Arzt bezüglich der Behandlungsmöglichkeiten konsultieren. Ihr Arzt kann eine körperliche Untersuchung durchführen, Ihre Medikamente, Ihre Krankengeschichte, Ihre Familienanamnese und Ihren allgemeinen Gesundheitszustand beurteilen und Tests wie Blutabnahmen und Röntgenuntersuchungen durchführen, um festzustellen, welche Option für Sie am besten geeignet ist. Trotz der Behandlung klingen einige Symptome nicht vollständig ab. Wie immer ist es von enormer Bedeutung, eine positive Einstellung beizubehalten und Unterstützung mit Unterstützung für Ihre geistige Gesundheit und emotionale Reaktion auf diesen Zustand zu suchen.
