Von Zumbusch-Psoriasis, auch als akute generalisierte Pustelpsoriasis bekannt, ist eine seltene Art der Psoriasis, die durch weiße, mit Eiter gefüllte Blasen (Pusteln) gekennzeichnet ist. Die Pusteln sind nicht ansteckend, sondern das Ergebnis einer plötzlichen und extremen Autoimmunentzündung. Es unterscheidet sich von den beiden anderen Arten der Pustelpsoriasis, die im Allgemeinen auf Hände oder Füße beschränkt sind, und wird als weitaus schwerwiegender angesehen.
Von Zumbusch kann sich in jedem Alter entwickeln, betrifft jedoch hauptsächlich Erwachsene über 50. Der Ausbruch von Symptomen, die als Fackel bezeichnet werden, kann durch eine Reihe von Dingen ausgelöst werden, einschließlich Medikamente und Stress. Von Zumbusch wird durch eine körperliche Untersuchung und die Auswertung einer Eiterprobe diagnostiziert und muss fast immer in einem Krankenhaus behandelt werden.
Symptome
Von Zumbusch kann abrupt auf der Haut erscheinen. Die Symptome beginnen mit weit verbreiteten Bereichen geröteter Haut, die zunehmend schmerzhaft und zart werden. Innerhalb weniger Stunden erscheinen winzige Pusteln, von denen sich viele zu größeren Blasen verfestigen. Die Pusteln können leicht reißen, wenn sie zerkratzt oder abgerieben werden. Fieber und Müdigkeit sind häufig.
Innerhalb von 24 bis 48 Stunden trocknen die Pusteln aus und hinterlassen ein glasiertes und glattes Aussehen. Die betroffene Haut kann extrem jucken und sich in Laken ablösen. Dies ist nicht nur schmerzhaft, sondern kann auch zu einem schnellen Feuchtigkeitsverlust und einer massiven Dehydration führen.
Zu den Symptomen einer starken Dehydration können gehören:
- Extremer Durst
- Trockener Mund
- Kopfschmerzen
- Reduziertes Wasserlassen
- Dunkler Urin
- Ermüden
- Schläfrigkeit
- Schwindel
- Verwechslung
- Muskelschwäche
- Schnelle Herzfrequenz
- Schnelle, flache Atmung
- Fieber und Schüttelfrost
- Beinschwellung
- Bewusstlosigkeit
Wenn sie nicht sofort behandelt werden, kann eine starke Dehydration zu Hirnödemen (Gehirnschwellung), Krampfanfällen, Schock, akutem Nierenversagen, Herzversagen, Koma und Tod führen.
Laut einer Überprüfung von 2016 in der ZeitschriftSchuppenflechte,Nicht weniger als 65% der Erwachsenen mit Pustelpsoriasis hatten zuvor eine Plaque-Psoriasis diagnostiziert. Wiederkehrende Fackeln sind keine Seltenheit.
Kinder bekommen selten Von Zumbusch-Psoriasis. Wenn sie dies tun, ist es oft ihr erstes Psoriasis-Ereignis und ist tendenziell weniger schwerwiegend als bei Erwachsenen.
Ursachen
Als Autoimmunerkrankung ist Psoriasis durch ein schiefgegangenes Immunsystem gekennzeichnet. Aus unklaren Gründen wird das Immunsystem normale Hautzellen plötzlich als schädlich betrachten und einen entzündlichen Angriff auslösen. Dies kann zu einer beschleunigten Produktion von Hautzellen führen, die es ihnen ermöglichen, sich übereinander zu trockenen, schuppigen Läsionen aufzubauen, die als Plaques bekannt sind.
Bei Psoriasis pustularis ist die Autoimmunreaktion noch schwerwiegender. Wissenschaftler glauben, dass es durch einen Defekt in einem entzündlichen Protein verursacht wird, das als Interleukin bekannt ist. Unter normalen Umständen wird es einen "passenden Satz" von Interleukinmolekülen geben, von denen eines die Entzündung fördert und das andere die Entzündung hemmt.
Wenn eines der beiden Moleküle defekt ist, kann es die Entzündung auf "hoch" lassen, ohne dass es ausgeschaltet werden kann. Das Ergebnis ist ein massiver Entzündungsschub, der viele der am Autoimmunangriff beteiligten weißen Blutkörperchen abtötet. Die toten Zellen in Kombination mit Lymphflüssigkeit erzeugen das, was die weiße, klebrige Substanz als Eiter erkennt.
Löst aus
Die zugrunde liegenden Mechanismen der Psoriasis sind noch nicht bekannt, aber Wissenschaftler glauben, dass eine Kombination aus Genetik (die Sie für die Krankheit prädisponiert) und Umweltauslösern (die die Krankheit aktualisieren) beteiligt ist.
Bei der Von Zumbusch-Psoriasis gibt es bestimmte spezifische Auslöser, von denen bekannt ist, dass sie eine Fackel auslösen:
- Emotionaler Stress
- Das plötzliche Absetzen von Kortikosteroid-Medikamenten
- Medikamente, einschließlich Salicylate, Lithium, Penicillin, Interferon und Terbinafin
- Starke, reizende topische Medikamente wie Kohlenteer oder Anthralin
- Insbesondere HautinfektionenStaphylococcus aureusundStreptococcus epidermidis
- Übermäßige Sonneneinstrahlung
- Phototherapie
- Hypokalzämie (niedriges Kalzium im Blut)
- Schwangerschaft, insbesondere im dritten Trimester
- Bacille Calmette-Guerin (BCG) -Impfung gegen Tuberkulose
Trotz der Vielzahl häufiger Auslöser sind die meisten Fälle von Pustelpsoriasis idiopathisch, was bedeutet, dass keine Ursache bekannt ist.
Diagnose
Es gibt keine Labortests oder bildgebenden Untersuchungen, die eine Psoriasis definitiv diagnostizieren können. Die Diagnose von Von Zumbusch beginnt mit einer körperlichen Untersuchung und einer Überprüfung Ihrer Krankengeschichte.
Obwohl das Auftreten von Pusteln ein Werbegeschenk sein kann, wird der Arzt nach anderen Hinweisen suchen, um den Verdacht zu bestätigen, einschließlich einer Vorgeschichte von Plaque-Psoriasis, einer Familienanamnese von Autoimmunerkrankungen oder einer kürzlichen Exposition gegenüber bestimmten Medikamenten.
Ihr Arzt möchte möglicherweise auch eine Eiterprobe zur Auswertung im Labor erhalten. Da die Psoriasis pustulosa nicht durch eine Infektion verursacht wird, sollte in der Probe kein Hinweis auf Bakterien, Viren oder Pilze vorhanden sein.
Wenn die Ergebnisse nicht schlüssig sind, würde eine Differentialdiagnose durchgeführt, um Von-Zumbusch-Psoriasis von anderen Krankheiten mit ähnlichen Merkmalen zu unterscheiden. Diese schließen ein:
- Impetigo
- Dermatitis herpetiformis
- Bakterielle Septikämie
- Sekundärinfektion von generalisierter atopischer Dermatitis oder seborrhoischer Dermatitis
- Immunglobulin A (IgA) Pemphigus, eine Autoimmunerkrankung mit Blasenbildung
Behandlung
Von Zumbusch-Psoriasis kann lebensbedrohlich sein und erfordert sofortige medizinische Versorgung. Dies wird am häufigsten in einem Krankenhaus durchgeführt, in dem Rehydration und unterstützende Pflege angeboten werden. Das Behandlungsprotokoll ähnelt dem einer schweren Verbrennung.
Die Behandlungsziele sind:
- Flüssigkeitsverlust verhindern
- Stabilisieren Sie die Körpertemperatur
- Stellen Sie das chemische Gleichgewicht der Haut wieder her
Zusätzlich zu intravenösen (IV) Flüssigkeiten können topische, orale oder IV-Antibiotika verwendet werden, um Sekundärinfektionen zu verhindern.
Eine unterstützende Therapie mit kühlen Kompressen und Salz- oder Haferflockenbädern kann helfen, die Haut zu beruhigen und abgestorbene Haut sanft zu entfernen (zu debriden).
Um das akute Aufflackern zu mildern, wird üblicherweise ein orales Retinoid namens Soriatane (Acitretin) verschrieben. Retinoide verlangsamen die Hyperproduktion von Hautzellen und helfen, die akuten Symptome unter Kontrolle zu bringen. In schweren Fällen können Immunsuppressiva (Methotrexat, Cyclosporin) oder das biologische Medikament Remicade (Infliximab) erforderlich sein.
Sobald die akute Krise vorüber ist, können Psoralen und Ultraviolett A (PUVA) - eine Art von Phototherapie - verwendet werden, um die Erkrankung in eine anhaltende Remission zu bringen.
Verhütung
Es gibt wirklich keine Möglichkeit, Von-Zumbusch-Psoriasis zu verhindern, da so wenig über die zugrunde liegenden Ursachen bekannt ist. Wenn Sie zuvor eine Fackel hatten, besteht das Risiko eines erneuten Auftretens und Sie müssen vorbeugende Maßnahmen ergreifen. Dies sollte Folgendes umfassen:
- Vermeiden bekannter Auslöser: Wenn Sie sich nicht sicher sind, um welche es sich handelt, führen Sie ein Tagebuch über alle Psoriasis-Symptome, wie gering sie auch sein mögen. Dies kann helfen, die Bedingungen oder Substanzen zu bestimmen, die Sie vermeiden müssen.
- Raucherentwöhnung: Rauchen ist einer der Hauptrisikofaktoren für Von-Zumbusch-Psoriasis. Es löst nicht unbedingt die Krankheit aus, scheint aber Ihr Risiko exponentiell zu erhöhen.
- Reduzierung Ihres Alkoholkonsums: Dies gilt insbesondere für nicht leichtes Bier, das das Risiko einer Psoriasis im Allgemeinen erhöht. Wenn Sie nicht ganz aufhören können, beschränken Sie sich auf nicht mehr als zwei bis drei Getränke pro Tag und ersetzen Sie nicht leichtes Bier durch leichtes Bier oder Wein.
- Vermeiden Sie übermäßige Sonneneinstrahlung: Begrenzen Sie Ihre tägliche Sonneneinstrahlung auf 15 bis 20 Minuten (die Menge, die Ihrer Haut zugute kommen kann) und tragen Sie immer viel Sonnenschutzmittel. Vermeiden Sie Solarien.
- Umgang mit Stress: Mind-Body-Therapien wie Meditation, geführte Bilder und progressive Muskelentspannung (PMR) können helfen, Stress und damit das Risiko von Fackeln zu reduzieren.
