Undifferenzierte Bindegewebserkrankung (UCTD)

Undifferenzierte Bindegewebserkrankungen (UCTD) und gemischte Bindegewebserkrankungen (MCTD) sind Zustände, die einige Ähnlichkeiten mit anderen systemischen Autoimmun- oder Bindegewebserkrankungen aufweisen, aber es gibt Unterschiede, die sie unterscheiden. Wenn die Kriterien für benannte Autoimmunerkrankungen nicht erfüllt sind, wird die Bedingung als UCTD definiert.

Es gibt 5 benannte Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes. Sie werden anhand einer Kombination aus Symptomen, Ergebnissen der körperlichen Untersuchung und Antikörpertests klassifiziert.

Sie sind:

• Rheumatoide Arthritis
• Sjögren-Syndrom
• Systemischer Lupus erythematodes
• Sklerodermie
• Entzündliche Myopathie

Wenn Sie die Klassifizierungskriterien für mehr als eine Autoimmunerkrankung des Bindegewebes erfüllen, wird dies als Überlappungssyndrom bezeichnet. MCTD ist ein spezifisches Überlappungssyndrom mit Merkmalen von systemischem Lupus erythematodes, Sklerodermie und entzündlicher Myopathie mit Antikörpern gegen RNP.

Merkmale der undifferenzierten Bindegewebserkrankung

Wenn Sie an UCTD leiden, können Symptome wie Gelenkschmerzen, Labortestergebnisse wie eine positive ANA oder andere Merkmale einer systemischen Autoimmunerkrankung auftreten.

Charakteristische Symptome von UCTD sind Arthritis, Arthralgie, Raynaud-Phänomen, Leukopenie (niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen), Hautausschläge, Alopezie, Mundgeschwüre, trockene Augen, trockener Mund, leichtes Fieber und Lichtempfindlichkeit. Typischerweise gibt es keine neurologische oder Nierenbeteiligung, und Leber, Lunge und Gehirn sind im Allgemeinen nicht beteiligt. Ungefähr 80% der Menschen mit dieser Erkrankung haben Antikörpertests, die positiv auf Anti-Ro- oder Anti-RNP-Autoantikörper sind. .

Ungefähr ein Drittel derjenigen, bei denen UCTD diagnostiziert wird, geht in Remission, und ungefähr ein Drittel behält einen milden UCTD-Verlauf bei. Es wird angenommen, dass 30% derjenigen, bei denen anfänglich UCTD diagnostiziert wurde, zu einer endgültigen Diagnose einer definierten Bindegewebserkrankung gelangen.

Diagnose und Behandlung von UCTD

Im Rahmen des Diagnoseprozesses für UCTD sind eine vollständige Anamnese, körperliche Untersuchung und Labortests erforderlich, um die Möglichkeit anderer rheumatischer Erkrankungen auszuschließen. Die Behandlung konzentriert sich normalerweise auf die Behandlung der Symptome.

Normalerweise besteht die Behandlung von UCTD aus einer Kombination von Analgetika und nichtsteroidalen Entzündungshemmern (NSAIDs) zur Behandlung von Schmerzen und topischen Kortikosteroiden zur Behandlung der Auswirkungen auf Haut und Schleimgewebe. Manchmal wird Plaquenil (Hydroxychloroquin), ein krankheitsmodifizierendes Antirheumatikum (DMARD), verwendet. Wenn die Verbesserung nicht ausreicht, kann für einen kurzen Zeitraum niedrig dosiertes orales Prednison zugesetzt werden.

Methotrexat kann eine Option für schwer zu behandelnde Fälle von UCTD sein. Hohe Dosen von Kortikosteroiden, Zytostatika (z. B. Cytoxan) oder anderen DMARDS (wie Imuran) werden im Allgemeinen nicht verwendet.

Das Fazit

Die Prognose für UCTD ist überraschend gut. Es besteht ein geringes Risiko für das Fortschreiten einer genau definierten Bindegewebserkrankung, insbesondere bei Patienten, bei denen die UCTD 5 Jahre oder länger unverändert ist.

Die meisten Fälle bleiben mild und die Symptome werden normalerweise ohne die Notwendigkeit von hochwirksamen Immunsuppressiva behandelt.