Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA) ist eine seltene Erkrankung der roten Blutkörperchen, die entsteht, wenn nicht genügend rote Blutkörperchen (RBCs) vorhanden sind, weil der Körper sie früher zerstört hat, als er sollte. AIHA ist auch eine Art von Anämie, eine Erkrankung, bei der einer Person genügend gesunde Erythrozyten fehlen, um ausreichend Sauerstoff in das Körpergewebe zu transportieren.
Bei AHIA tritt die Zerstörung auf, weil das Immunsystem nicht richtig funktioniert und fälschlicherweise glaubt, rote Blutkörperchen seien fremde Eindringlinge, und greift sie an, wodurch sie früher sterben und eine Person ohne ausreichende Erythrozyten zurückbleibt. AIHA wird auch als immunhämolytische Anämie bezeichnet.
AIHA kann sowohl Erwachsene als auch Kinder betreffen. Es ist bei Kindern viel seltener und normalerweise vorübergehend. Bei Erwachsenen handelt es sich um eine Langzeiterkrankung, bei der bei einer Person Remissionsperioden (geringe oder keine Symptome) und Perioden mit hoher Krankheitsaktivität auftreten. AIHA kann sich entweder plötzlich und schnell oder allmählich im Laufe der Zeit entwickeln.
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Symptome einer autoimmunen hämolytischen Anämie
AIHA wird als warm und kalt eingestuft. Diese haben einige häufige Symptome, aber jedes hat auch spezifische Symptome. Die warmen und kalten Klassifikationen hängen mit der Art der beteiligten Antikörper zusammen.
Warme AIHA
Warm AIHA wird auch als warme Hämolyse bezeichnet und beinhaltet IgG-Antikörper. Diese Antikörper binden Erythrozyten bei normaler Körpertemperatur. Warme AIHA macht 75% bis 80% der AIHA-Fälle bei Erwachsenen aus.
Bei warmem AIHA treten die Symptome über einen Zeitraum von Wochen bis Monaten allmählich auf. In seltenen Fällen treten sie plötzlich über einen Zeitraum von einigen Tagen auf.
Symptome können sein:
- Blasse oder gelbliche Haut
- Ermüden
- Schwindel
- Herzklopfen
- Dunkler Urin
- Brustschmerz
Kalte AIHA
Kaltes AIHA wird auch als kalte Agglutinin-Krankheit bezeichnet und zeigt IgM-Autoantikörper, die Erythrozyten binden, wenn das Blut kalten Temperaturen ausgesetzt ist - insbesondere 32 bis 50 Grad Fahrenheit. Kaltes AIHA betrifft häufig Erwachsene im mittleren Alter oder älter.
Symptome mit kalter AIHA werden durch kalte Temperaturen oder Virusinfektionen ausgelöst und können Folgendes umfassen:
- Schwindel
- Ermüden
- Blasse oder gelbe Haut
- Kalte Hände und Füße oder Raynaud-Krankheit - ein Zustand, bei dem sich einige Bereiche des Körpers unter bestimmten Umständen taub und kalt anfühlen
- Schmerzen und / oder blaue Färbung der Hände und Füße
- Schmerzen in der Brust und den Hinterbeinen
- Erbrechen
- Durchfall
- Herzprobleme, einschließlich Herzrhythmusstörungen oder Herzgeräusche
Ursachen
AIHA ist eine relativ seltene Erkrankung mit einer geschätzten jährlichen Inzidenz von 1-3 Fällen pro 100.000 pro Jahr. Sie ist darauf zurückzuführen, dass das Immunsystem nicht richtig funktioniert und die Erythrozyten zu früh sterben. Normalerweise leben Erythrozyten 100 bis 120 Tage im Körper. Mit AIHA haben Erythrozyten jedoch - insbesondere in schweren Fällen - eine kurze Lebensdauer von nur wenigen Tagen.
AIHA kann primär oder sekundär sein. Primäre AIHA, auch idiopathisch genannt, hat keine bekannte Ursache oder keinen bekannten Entwicklungsmechanismus. Etwa 50% der Fälle von AIHA sind idiopathisch.
Immer wenn AIHA als Komplikation einer anderen Krankheit auftritt, wird der Begriff sekundär verwendet. Das Vorhandensein einer anderen Erkrankung bedeutet jedoch nicht automatisch, dass eine Person eine sekundäre AIHA hat. Sekundäre AIHA wird unter bestimmten Umständen in Betracht gezogen, einschließlich:
- Sekundäre AIHA und die zugrunde liegende Erkrankung treten häufiger zusammen als allein auf
- AIHA-Symptome bessern sich, wenn der zugrunde liegende, verdächtige Zustand behandelt wird
- Die Grunderkrankung führt zu einer Überfunktion des Immunsystems.
Ursachen für sekundäre AIHA können sein:
- Exposition gegenüber bestimmten Toxinen oder Chemikalien, einschließlich Medikamenten
- Infektionen und Viren, einschließlich Epstein-Barr-Virus, Cytomegalovirus oder Hepatitis
- Einige Arten von Blutkrebs, einschließlich Non-Hodgkin-Lymphom
- Autoimmunerkrankungen wie SLE-Lupus
Andere Ursachen für AIHA können eine Kombination von genetischen und Umwelteinflüssen sein. In wenigen Fällen läuft AIHA in Familien nach einem autosomal rezessiven Vererbungsmuster ab - bei dem eine Person die Krankheit nur zeigt, wenn sie die mutierten Gene erbt von beiden Elternteilen.
Diagnose
Bei der Diagnose einer AIHA wird Ihr Arzt Fragen zu Ihren Symptomen stellen. Ihr Arzt kann dann Blutuntersuchungen und Urintests anordnen, um die Ursache der Symptome zu ermitteln.
Das Testen kann Folgendes umfassen:
Komplettes Blutbild (CBC): Ein komplettes Blutbild misst Teile des Blutes. Es enthält Hämoglobin und Hämatokrit. Hämoglobin transportiert Sauerstoff durch den Körper und Hämatokrit zeigt, wie viel Platz Erythrozyten im Vergleich zu anderen Blutbestandteilen einnehmen. Niedrige Werte von beiden weisen auf eine Anämie hin.
Urin-Hämoglobin-Test: Ein Urin-Teststreifen zeigt einen positiven Blutspiegel, wenn Erythrozyten vorhanden sind oder wenn sie abgebaut wurden und das Hämoglobin in den Urin geleitet wird.
Direkter Antiglobulintest (direkter Coombs-Test): Dieser Test sucht nach erhöhten Antikörpern, die an Erythrozyten gebunden sind. Ein direkter Coombs-Test kann eine Diagnose von AIHA bestätigen.
Retikulozytentest: Der Retikulozytentest misst die Retikulozytenwerte, bei denen es sich um leicht unreife rote Blutkörperchen handelt, die gerade aus dem Knochenmark in den Blutkreislauf freigesetzt wurden. Die Retikulozytenspiegel sind höher, wenn das Knochenmark auf einen Verlust roter Blutkörperchen aufgrund von Blutungen oder Zerstörung roter Blutkörperchen reagiert. Wenn Hämoglobin und Hämatokrit niedrig sind, aber die Retikulozyten erhöht sind, zeigt dies, dass das Knochenmark angemessen reagiert. Wenn die Retikulozyten niedrig sind, kann dies darauf hinweisen, dass die Anämie stattdessen auf ein Problem mit dem Knochenmark zurückzuführen ist.
Bilirubin-Test: Der Bilirubin-Test misst die Bilirubinmenge im Blut. Bilirubin ist ein Abbauprodukt des Hämmoleküls im Hämoglobin, und das meiste davon im Blut stammt aus der Zerstörung roter Blutkörperchen. Hohe Bilirubinspiegel können ein Zeichen für hämolytische Anämie, Leberschäden oder eine andere Krankheit sein.
Haptoglobin-Test: Haptoglobin ist ein Protein, das von der Leber produziert wird und dessen Aufgabe es ist, an freies Hämoglobin im Blut zu binden und es dann klären und wiederaufbereiten zu lassen. Wenn die Haptoglobinspiegel niedrig sind, zeigt dies, dass es verwendet wird, um hohe Hämoglobinspiegel zu beseitigen, wie dies bei hämolytischer Anämie mit der erhöhten Zerstörung von Erythrozyten zu beobachten ist.
Kalter Agglutinin-Test: Dieser Test sucht nach hohen Konzentrationen bestimmter Antikörper, die mit Infektionen verbunden sind, die AIHA verursachen. Die Bestimmung, ob eine Person warme oder kalte Agglutinine hat, kann erklären, warum AIHA auftreten kann.
Behandlung
Wenn die Symptome von AIHA mild sind, ist möglicherweise keine Behandlung erforderlich. Wenn eine Person stark anämisch ist, benötigt sie möglicherweise eine Bluttransfusion. Eine Bluttransfusion ist jedoch nur vorübergehend und es sind andere Behandlungen erforderlich, um die Symptome in den Griff zu bekommen.
Wenn eine Grunderkrankung die Ursache für AIHA ist, kann die AIHA behoben werden, wenn die Symptome dieser Erkrankung unter Kontrolle gebracht werden. Wenn Medikamente zur Behandlung einer anderen Erkrankung die Ursache sind, können durch Absetzen oder Reduzieren der Dosierung die AIHA-Symptome behoben werden.
Bei Erwachsenen kann das Immunsuppressivum Rituximab in Verbindung mit Kortikosteroiden zur Erstbehandlung von AIHI angewendet werden. Sowohl für Kinder als auch für Erwachsene wird Rituximab als Teil der Erstbehandlung und als Zweitlinienbehandlung nach Glukokortikoiden betrachtet. Es wird nicht nur nach einer Splenektomie in Betracht gezogen. Eine Splenektomie ist keine routinemäßige Zweitlinienbehandlung nach Glukokortikoiden.
IVIG (intravenöses Immunglobulin) wird auch in Verbindung mit anderen Therapien in Betracht gezogen, wenn anfängliche Therapien unwirksam sind.
Ein Wort von Verywell
Einige Menschen stellen fest, dass sich ihre AHIA ohne Behandlung vollständig auflöst. Für andere Menschen ist dies ein langfristiges Problem, das jahrelang kommen und gehen kann. Ihr Arzt ist die beste Position, um Fragen zu Behandlungen zu beantworten, die Ihnen die besten Aussichten bieten.
Es ist normalerweise nicht möglich, AIHA zu verhindern, aber Ärzte überwachen Menschen, die bestimmte Medikamente einnehmen oder unter bestimmten gesundheitlichen Bedingungen leiden. Schwere Fälle von AIHA können den Gesundheitszustand verschlechtern. Daher ist es eine gute Idee, sich mit Ihrem Arzt in Verbindung zu setzen, wenn Sie glauben, Anzeichen von AIHA zu haben.
