Überblick über Hyperbilirubinämie

Hyperbilirubinämie ist die Anreicherung von Bilirubin, einer bräunlich-gelben Verbindung, die entsteht, wenn alte oder beschädigte rote Blutkörperchen abgebaut werden. Normalerweise wird Bilirubin von der Leber chemisch verändert, so dass es sicher in Stuhl und Urin ausgeschieden werden kann.

Wenn jedoch Ihre roten Blutkörperchen mit einer ungewöhnlich hohen Rate abgebaut werden oder Ihre Leber nicht wie gewünscht funktioniert, kann eine Hyperbilirubinämie auftreten. Bei Säuglingen kann dies einfach auf die Unfähigkeit des Körpers zurückzuführen sein, die Aufgabe zu erfüllen Bilirubin in den ersten Lebenstagen gut klären. Bei jedem kann der Zustand jedoch auf eine Krankheit hinweisen.

Hyperbilirubinämie Symptome

Bei einer Hyperbilirubinämie kann sich die übermäßige Bildung von Bilirubin mit den charakteristischen Symptomen einer Gelbsucht manifestieren, einschließlich:

• Gelbfärbung der Haut und Weiß der Augen
• Fieber
• Verdunkelung des Urins, manchmal bräunlich
• Blasse, lehmfarbene Stühle
• Extreme Müdigkeit
• Appetitverlust
• Bauchschmerzen
• Sodbrennen
• Verstopfung
• Aufblähen
• Erbrechen

Komplikationen können vor allem bei Neugeborenen auftreten, wenn der Bilirubinspiegel im Gehirn toxisch wird. Dies kann zu einem als Kernicterus bekannten Zustand führen, bei dem Anfälle, irreversible Hirnschäden und Tod auftreten können.

Ursachen

Es gibt viele verschiedene Gründe, warum eine Hyperbilirubinämie auftreten kann. Die Ursachen können grob nach Art des beteiligten Bilirubins aufgeschlüsselt werden:

• Nicht konjugiertes Bilirubin entsteht durch den Abbau roter Blutkörperchen. Es ist weder wasserlöslich noch kann es im Urin ausgeschieden werden.
• Konjugiertes Bilirubin ist nicht konjugiertes Bilirubin, das von der Leber verändert wurde, um es wasserlöslich zu machen und leichter in Urin und Galle zu gelangen.

Häufige Ursachen für Hyperbilirubinämie sind:

• Hämolytische Anämie, bei der rote Blutkörperchen schnell zerstört werden, häufig infolge von Krebs (wie Leukämie oder Lymphom), Autoimmunerkrankungen (wie Lupus) oder Medikamenten (wie Paracetamol, Ibuprofen, Interferon und Penicillin)
• Lebererkrankungen, die verhindern, dass Bilirubin in konjugiertes Bilirubin umgewandelt wird, einschließlich Virushepatitis, Leberzirrhose und nichtalkoholischer Fettlebererkrankung
• Obstruktion des Gallengangs, bei der Bilirubin nicht in die Galle des Dünndarms abgegeben werden kann, häufig infolge von Zirrhose, Gallensteinen, Pankreatitis oder Tumoren
• Ein Mangel an Verdauungsbakterien bei Neugeborenen, der den Abbau von Bilirubin verhindert (Neugeborenen-Gelbsucht)
• Genetische Störungen, die entweder indirekt die Leberfunktion beeinträchtigen (wie erbliche Hämochromatose oder Alpha-1-Antitrypsin-Mangel) oder die Leberfunktion direkt beeinträchtigen (wie das Gilbert-Syndrom)

Darüber hinaus können einige Medikamente eine Hyperbilirubinämie auslösen, indem sie die Leberfunktion beeinträchtigen, häufig zusammen mit einer zugrunde liegenden Leberfunktionsstörung oder infolge längerer Anwendung oder Überbeanspruchung. Diese schließen ein:

• Bestimmte Antibiotika (wie Amoxicillin und Ciprofloxacin)
• Antikonvulsiva (wie Valproinsäure)
• Antimykotika (wie Fluconazol)
• Orale Kontrazeptiva
• Statin Drogen
• Over-the-Counter-Tylenol (Paracetamol)

Sogar bestimmte Kräuter und pflanzliche Heilmittel sind bekanntermaßen hochgiftig für die Leber, darunter chinesischer Ginseng, Beinwell, Jin Bu Huan, Kava, Kombucha-Tee und Sassafras.

Diagnose

Hyperbilirubinämie kann mit einer Blutuntersuchung diagnostiziert werden. Der Test misst den Gehalt an Gesamtbilirubin (sowohl konjugiert als auch nicht konjugiert) und direktem (konjugiertem) Bilirubin im Blut.

Die indirekten (nicht konjugierten) Bilirubinspiegel können aus den Gesamt- und direkten Bilirubinwerten abgeleitet werden. Obwohl Labore unterschiedliche Referenzbereiche verwenden können, gibt es allgemein akzeptierte normale Werte.

Bilirubin Normalbereiche

Im Allgemeinen werden für ältere Kinder und Erwachsene die folgenden Bereiche als normal angesehen:

• Gesamtbilirubin: 0,3 bis 1 Milligramm pro Deziliter (mg / dl)
• Direktes (konjugiertes) Bilirubin: 0,1 bis 0,3 mg / dl

Bei Neugeborenen wäre ein normaler Wert ein indirektes (nicht konjugiertes) Bilirubin von weniger als 8,7 mg / dl innerhalb der ersten 48 Stunden nach der Geburt.

Bilirubin wird häufig in eine Reihe von Tests aufgenommen, in denen Leberfunktion und Enzyme bewertet werden, darunter Alanintransaminase (ALT), Aspartataminotransferase (AST), alkalische Phosphatase (ALP) und Gamma-Glutamyltranspeptidase (GGT) -Bilirubin.

Zusätzliche Tests können angeordnet werden, um die zugrunde liegende Ursache der Funktionsstörung zu lokalisieren, insbesondere bei Gelbsucht. Eine Urinanalyse kann angeordnet werden, um die Menge des im Urin ausgeschiedenen Bilirubins zu bewerten und den Ärzten einen Hinweis auf den Ort des Problems zu geben.

Bildgebende Tests wie Ultraschall und Computertomographie (CT) sind besonders nützlich, da sie zur Unterscheidung zwischen Gallenstauung und Lebererkrankungen, einschließlich Krebs, beitragen können. Ultraschall kann dies schnell und ohne ionisierende Strahlung tun. CT-Scans sind empfindlicher bei der Erkennung von Anomalien der Leber oder der Bauchspeicheldrüse.

Eine Leberbiopsie würde nur durchgeführt, wenn bereits eine eindeutige Diagnose für Leberzirrhose oder Leberkrebs vorliegt.

Unabhängig von der zugrunde liegenden Ursache werden Bilirubin-Tests normalerweise wiederholt, um Ihr Ansprechen auf die Behandlung zu überwachen oder das Fortschreiten oder die Auflösung einer Krankheit zu verfolgen.

Differentialdiagnosen

Wenn Ihr Bilirubinspiegel erhöht ist, möchte Ihr Arzt die zugrunde liegende Ursache identifizieren. Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass Hyperbilirubinämie an sich keine Krankheit ist, sondern ein Merkmal einer Krankheit.

Zu diesem Zweck muss der Arzt die Ursachen unterscheiden, die grob wie folgt klassifiziert werden können:

• Prähepatisch: Das Problem trat vor der Leber auf, und zwar als Folge des raschen Abbaus der roten Blutkörperchen.
• Leber: Das Problem trat in der Leber auf.
• Posthepatisch: Das Problem trat nach der Leber auf, und zwar als Folge einer Obstruktion des Gallengangs.

Prähepatische Ursachen

Prähepatische Ursachen werden durch den Mangel an Bilirubin im Urin unterschieden (da nicht konjugiertes Bilirubin nicht im Urin ausgeschieden werden kann). Zusätzlich zu einer Reihe von Tests auf rote Blutkörperchen kann Ihr Arzt bei Verdacht auf Krebs oder andere schwerwiegende Krankheiten eine Knochenmarkbiopsie oder -aspiration anfordern.

In Bezug auf die Symptome würde die Milz wahrscheinlich vergrößert sein, während die Stuhl- und Urinfarbe normal wäre.

Leberursachen

Hepatische Ursachen sind durch erhöhte Leberenzyme und Hinweise auf Bilirubin im Urin gekennzeichnet. Bildgebende Tests wie Ultraschall oder Röntgen können verwendet werden, um festzustellen, ob die Leber entzündet ist.

Eine Leberbiopsie kann empfohlen werden, wenn Anzeichen von Leberzirrhose oder Leberkrebs vorliegen. Gentests können verwendet werden, um zwischen den verschiedenen Arten der Virushepatitis zu unterscheiden oder um genetische Störungen wie Hämochromatose oder Gilbert-Syndrom zu bestätigen. Eine Milzvergrößerung wäre zu erwarten.

Posthepatische Ursachen

Posthepatische Ursachen sind durch normale nicht konjugierte Bilirubinspiegel und eine normale Milz gekennzeichnet. Ein Computertomographie (CT) -Scan, eine Gallentrakt-MRT oder eine endoskopische Sonographie können verwendet werden, um Gallensteine ​​zu identifizieren, während ein Ultraschall- und Stuhltest durchgeführt werden kann, um Anomalien der Bauchspeicheldrüse festzustellen.

Letztendlich gibt es keinen einzigen Test, der die zugrunde liegenden Ursachen für Hyperbilirubinämie unterscheiden kann.

Behandlung

Die Behandlung der Hyperbilirubinämie hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. Der Zustand wird nicht isoliert behandelt. Die Behandlung richtet sich nach dem diagnostizierten Zustand und kann von der Beendigung eines toxischen Arzneimittels über die Operation bis hin zur chronischen Langzeittherapie reichen.

Gelbsucht bei Erwachsenen erfordert möglicherweise keine spezifische Behandlung, z. B. bei akuter Virushepatitis, bei der die Symptome einer Hyperbilirubinämie normalerweise von selbst verschwinden, wenn die Infektion abgeklungen ist. Gleiches gilt für das Gilbert-Syndrom, das nicht als schädlich gilt und keiner Behandlung bedarf.

Wenn die Erkrankung medikamenteninduziert ist, kann lediglich eine Beendigung oder Änderung der Medikation erforderlich sein. Hämolytische Anämie kann mit Eisenpräparaten behandelt werden.

In Fällen einer obstruktiven Hyperbilirubinämie kann eine Operation (normalerweise laparoskopisch) erforderlich sein, um Gallensteine ​​oder andere Obstruktionsquellen zu entfernen. Schwere Leber- oder Pankreaserkrankungen erfordern die Betreuung eines qualifizierten Hepatologen, dessen Behandlungsoptionen von medikamentösen Therapien bis hin zur Behandlung reichen zur Organtransplantation.

Eine neonatale Hyperbilirubinämie muss möglicherweise nicht behandelt werden, wenn der Ikterus mild ist. In mittelschweren bis schweren Fällen kann die Behandlung eine Lichttherapie (die die Struktur der Bilirubinmoleküle bei Neugeborenen verändert), intravenöses Immunglobulin (das den schnellen Abbau roter Blutkörperchen verhindert) oder eine Bluttransfusion umfassen.

Während es keine häuslichen Behandlungen gibt, die eine Hyperbilirubinämie normalisieren können, können Sie vermeiden, die Leber zusätzlich zu belasten, indem Sie Alkohol, rotes Fleisch, verarbeitete Lebensmittel und raffinierten Zucker herausschneiden.

Die konstitutionellen Symptome von Gelbsucht können mit rezeptfreien Antazida, Abführmitteln oder Stuhlweichmachern gelindert werden. Während erhöhte Ballaststoffe helfen können, Verstopfung zu lindern, kann es auch das Aufblähen erhöhen. Wenn Sie unter schwerer Übelkeit oder Erbrechen leiden, kann Ihr Arzt Ihnen das Antiemetikum Reglan (Metoclopramid) verschreiben.

Wenn bei Ihnen eine Hyperbilirubinämie oder Symptome einer Leberfunktionsstörung auftreten, sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie Medikamente, Arzneimittel oder andere Mittel einnehmen.