Demyelinisierung ist der Verlust von Myelin, einer Art Fettgewebe, das die Nerven im ganzen Körper umgibt und schützt. Dieser Zustand verursacht neurologische Defizite wie Sehstörungen, Schwäche, veränderte Empfindungen sowie Verhaltens- oder kognitive (Denk-) Probleme.
Demyelinisierung kann Bereiche des Gehirns, des Rückenmarks oder peripherer Nerven betreffen und tritt bei einer Reihe verschiedener medizinischer Erkrankungen auf. Die häufigste demyelinisierende Erkrankung ist Multiple Sklerose (MS).
Eine Vielzahl von medizinischen Behandlungen kann zur Behandlung von demyelinisierenden medizinischen Krankheiten verwendet werden, und die Behandlung ist auf die spezifische Erkrankung zugeschnitten.
Jiaqi Zhou / VerywellSymptome
Demyelinisierung kann in jedem Alter auftreten, aber jeder demyelinisierende Zustand wirkt sich tendenziell auf bestimmte Altersgruppen aus.
Die Symptome der Demyelinisierung entsprechen dem betroffenen Bereich des Nervensystems. Zum Beispiel betrifft die periphere Neuropathie die Hände und Füße in einer Verteilung, die oft als "Strumpfhandschuh" bezeichnet wird.
Eine Demyelinisierung der unteren Wirbelsäule oder der Spinalnerven führt zu sensorischen Veränderungen oder einer Schwäche der Beine und kann auch die Darm- und Blasenkontrolle beeinträchtigen. Und Demyelinisierung im Gehirn kann eine Vielzahl von Problemen verursachen, wie z. B. Gedächtnisstörungen oder Sehstörungen.
Häufige Symptome von demyelinisierenden Krankheiten sind:
- Verlust des Sehvermögens oder vermindertes Sehvermögen
- Taubheit oder Kribbeln der Hände, Füße, Arme, Beine oder des Gesichts
- Schwäche der Arme oder Beine
- Verminderte Koordination
- Probleme beim Gehen
- Probleme beim Kauen oder Schlucken
- Undeutliches Sprechen
- Verstorbene Darm- oder Blasenkontrolle
- Probleme mit der Konzentration
- Gedächtnisstörung
- Stimmungs- oder Verhaltensänderungen
- Ermüden
Abhängig von der Erkrankung können die Symptome der Demyelinisierung kommen und gehen oder sich allmählich verschlechtern.
Viele Arten von MS sind durch episodische Symptome und eine wesentliche Verbesserung zwischen den Episoden gekennzeichnet. Die periphere Neuropathie verschlechtert sich tendenziell allmählich. Bei einigen demyelinisierenden Zuständen wie der zerebralen Adrenoleukodystrophie (CALD) bessern sich die Wirkungen nicht und können tödlich sein.
Ursachen
Die Symptome der Demyelinisierung treten aufgrund des Myelinverlustes auf. Myelinscheiden isolieren periphere Nerven sowie Nerven im Gehirn, Rückenmark und in den Augen. Jedes Auge hat einen Sehnerv, der das Sehen steuert. Die Myelinscheiden ermöglichen es den Nerven, Signale effizient zu senden.
Wenn es einen Mangel oder eine plötzliche Abnahme des Myelins gibt, können die Nerven möglicherweise überhaupt nicht funktionieren, was zu den neurologischen Defiziten führt, die bei der Demyelinisierung auftreten.
Löst aus
Demyelinisierung wird häufig durch Entzündungen verursacht, die das Myelin angreifen und zerstören. Eine Entzündung kann als Reaktion auf eine Infektion auftreten oder den Körper als Teil eines Autoimmunprozesses angreifen. Toxine oder Infektionen können auch das Myelin schädigen oder dessen Produktion beeinträchtigen. Und ein Mangel an Myelinbildung kann mit einigen Nährstoffmängeln gesehen werden.
Risikofaktoren
Es gibt viele Faktoren, die eine Demyelinisierung induzieren können, einschließlich Genetik, Infektionen, Toxizität und Ernährungsdefizite. Einige Erkrankungen, wie das Guillain-Barre-Syndrom (GBS), können idiopathisch sein, was bedeutet, dass sie ohne eindeutigen Auslöser auftreten können.
Diagnose
Die Demyelinisierung wird mit verschiedenen Methoden diagnostiziert. Anamnese und körperliche Untersuchung können häufig feststellen, ob Gehirn, Wirbelsäule, Sehnerven oder periphere Nerven betroffen sind. Manchmal können die Anzeichen und Symptome jedoch verwirrend sein, und es kann einige Zeit dauern, um die Art und Ursache der Demyelinisierung zu bestimmen und die spezifische Krankheit zu identifizieren.
Klinische Untersuchung
Wenn Sie auf eine demyelinisierende Krankheit untersucht werden, hört Ihr Arzt auf Ihre Krankengeschichte und fragt Sie möglicherweise, wie lange Sie Ihre Symptome hatten, ob Sie sie jemals zuvor erlebt haben und ob Sie kürzlich an einer Infektion erkrankt sind.
Ihr Arzt wird Sie wahrscheinlich nach anderen Symptomen wie Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen oder Fieber fragen. Ihr medizinisches Team möchte Informationen über Ihre Vorgeschichte anderer Krankheiten und Ihre Familienanamnese erhalten.
Die körperliche Untersuchung überprüft Ihre Muskelkraft, Empfindung, Koordination und Gehfähigkeit. Ihr Arzt kann Ihr Sehvermögen und die Reaktion Ihrer Pupillen auf Licht überprüfen.Möglicherweise haben Sie eine ophthalmologische Untersuchung, bei der Ihr Arzt mit einem Ophthalmoskop auf Ihre Augen schaut, um festzustellen, ob Sie an einer Optikusneuritis (Entzündung und Demyelinisierung des Sehnervs) leiden.
Bildgebung
Bildgebung des Gehirns oder der Wirbelsäule wie die Magnetresonanztomographie (MRT) kann häufig Bereiche der Demyelinisierung identifizieren. Es gibt normalerweise Demyelinisierungsmuster, die unterschiedlichen Bedingungen entsprechen.
Spezielle Tests
Es gibt einige Arten von nicht-invasiven diagnostischen Tests, mit denen die Auswirkungen der Demyelinisierung auf die peripheren Nerven oder Sehnerven identifiziert werden können.
Elektromyographie (EMG): Eine EMG-Studie wird im Rahmen einer Neuropathie-Bewertung durchgeführt. Dieser Test misst die Muskelreaktion auf Nervenstimulation. Diese Untersuchung ist etwas unangenehm, aber sicher, und alle Beschwerden klingen ab, sobald der Test abgeschlossen ist.
Nervenleitungsstudien (NCV): NCV-Studien werden wie EMGs durchgeführt, um die periphere Neuropathie zu bewerten. Dieser Test misst, wie schnell die Nerven elektrische Signale leiten. Dabei wird der Nerv direkt durch stoßemittierende Elektroden stimuliert, die direkt über dem Nerv auf der Haut platziert werden. Eine NCV-Untersuchung kann etwas unangenehm sein, ist jedoch sicher und das Unbehagen bleibt nach Abschluss der Untersuchung nicht bestehen.
Evozierte Potentiale: Evozierte Potentialtests messen die Reaktion des Gehirns auf bestimmte Reize. Visuell evozierte Potentiale messen beispielsweise die Reaktion des Gehirns auf Licht und andere visuelle Reize und werden häufig zur Beurteilung der Optikusneuritis verwendet.
Lumbalpunktion (LP): Eine LP, oft auch als Wirbelsäulenhahn bezeichnet, ist ein Test, mit dem Ihr medizinisches Team Ihre Liquor cerebrospinalis (CSF) beurteilen kann. Die Flüssigkeit zeigt häufig Anzeichen einer Infektion oder einer entzündlichen Erkrankung, und die Ergebnisse können zur Diagnose desyelinisierender Zustände verwendet werden.
Ein Arzt führt eine LP durch, indem er einen Bereich am unteren Rücken reinigt, eine Nadel einführt und Wirbelsäulenflüssigkeit sammelt. Der Test dauert etwa 10 bis 20 Minuten und kann etwas unangenehm sein.
Demyelinisierende Krankheiten
Es gibt verschiedene demyelinisierende Krankheiten. Einige betreffen die peripheren Nerven, einige das Gehirn und / oder das Rückenmark und einige beide.
Demyelinisierende Erkrankungen des Gehirns und des Rückenmarks
MS: MS ist die häufigste demyelinisierende Krankheit. Es ist durch Demyelinisierung im Gehirn, in der Wirbelsäule und / oder im Sehnerv gekennzeichnet. Es gibt verschiedene Arten von MS, und einige sind durch Rückfälle und Remissionen gekennzeichnet, während andere durch einen allmählichen Rückgang gekennzeichnet sind.
MS wird durch körperliche Untersuchung, Bildgebungsstudien, LP und manchmal durch evozierte potenzielle Tests diagnostiziert. MS beginnt normalerweise im Alter zwischen 20 und 40 Jahren und ist zwar beherrschbar, aber eine lebenslange Krankheit ohne endgültige Heilung.
Klinisch isoliertes Syndrom (CIS): CIS ist eine einzelne Episode, die alle Merkmale von MS aufweist. Manchmal stellt sich heraus, dass CIS die erste Episode einer rezidivierenden Form von MS ist, aber oft tritt sie nie wieder auf. Es wird auf die gleiche Weise diagnostiziert, wie MS diagnostiziert wird.
Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM): ADEM ist eine schnell fortschreitende demyelinisierende Episode, von der häufig kleine Kinder betroffen sind. Die Symptome sind normalerweise intensiver als bei MS, und der Zustand verschwindet normalerweise ohne dauerhafte Auswirkungen oder ein Wiederauftreten.
CALD: CALD ist eine schwere genetische Erkrankung, die Jungen betrifft (da es sich um eine X-chromosomale rezessive Störung handelt). Sie führt zu Sehverlust und tiefgreifendem Verlust der Muskelkontrolle. Die Demyelinisierung resultiert aus einem Defekt im Fettsäurestoffwechsel, der in der frühen Kindheit zur Zerstörung des Myelins führt. Dieser Zustand ist nicht behandelbar und führt zum frühen Tod. Eine mildere Variante, die Adrenomyeloneuropathie (AMN), wird durch dasselbe Gen verursacht. AMN betrifft vorwiegend junge Männer, verursacht fortschreitende Schwäche und kann zu einer Abhängigkeit vom Rollstuhl führen, ist jedoch nicht tödlich.
Progressive multifokale Leukokoenzephalopathie (PML): Dies ist eine schwere demyelinisierende Krankheit, die aufgrund der Reaktivierung eines Virus (JC-Virus) auftritt. Die meisten Menschen waren diesem Virus ausgesetzt, das eine leichte Erkältung verursachen kann.
Eine Reaktivierung tritt in der Regel bei Menschen mit schwerer Immunschwäche auf und führt zu einer umfassenden Beteiligung des Gehirns, häufig mit dauerhafter neurokognitiver Beeinträchtigung. PML wird häufig anhand der Krankengeschichte, bildgebender Tests und des Nachweises des Vorhandenseins des JC-Virus in der Rückenmarksflüssigkeit diagnostiziert. Manchmal ist eine Gehirnbiopsie erforderlich.
Demyelinisierende Störungen peripherer Nerven
Hereditäre demyelinisierende Neuropathien: Dies ist eine Gruppe von vererbten Neuropathien, die durch segmentale Demyelinisierung der peripheren Nerven gekennzeichnet sind. Ein Beispiel ist die Charcot-Marie-Polyneuropathie Typ 1. Patienten weisen normalerweise eine langsam fortschreitende Schwäche und Taubheit auf, die zunächst die Unterschenkel und dann die Hände betreffen. Muskelschwund ist häufig zu sehen.
Guillain-Barre-Syndrom (GBS): Als plötzliche, sich schnell verschlimmernde Krankheit verursacht GBS eine Schwäche, die an beiden Füßen beginnt und innerhalb weniger Tage die Beine und Arme betrifft. GBS ist eine schwerwiegende Erkrankung, da es zu einer Schwäche der Atemmuskulatur führen kann, die die Atmung steuert. Atemunterstützung mit Maschinenbeatmung kann erforderlich sein.
Die Erkrankung betrifft in der Regel Erwachsene über 50 Jahre und wird anhand klinischer Untersuchungen und manchmal auch mit EMG / NCV diagnostiziert. GBS wird typischerweise mit intravenösem Immunglobulin (IVIG) behandelt, einer Therapie, die das Immunsystem unterdrückt, oder mit Plasmaaustausch, einem Verfahren, das das Blut filtert. Bei der Behandlung gibt es normalerweise eine gute Prognose.
Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP): Dies ist eine wiederkehrende Form von GBS, die durch Schwächeepisoden gekennzeichnet ist. Episoden werden normalerweise mit IVIG oder Plasmaaustausch behandelt.
Andere Ursachen
Hypoxie: Ein Sauerstoffmangel aufgrund eines Herzstillstands aufgrund eines Herzinfarkts oder einer Atemnot aufgrund einer Überdosierung führt im Allgemeinen zu einer Nekrose des Gehirns. Manchmal kann jedoch auch eine Demyelinisierung beobachtet werden. Die Wiederherstellung hängt vom Ausmaß des Schadens ab.
Vitamin B12-Mangel: Vitamin B12 hat viele Funktionen im Körper, einschließlich der Unterstützung der Myelinproduktion. Ein Mangel an diesem Vitamin führt zu einer demyelinisierenden Erkrankung der Wirbelsäule sowie zu einer peripheren Neuropathie. Bei einer Person mit Vitamin B12-Mangel können eine oder mehrere Auswirkungen auftreten.
Kupfermangel: Ähnlich wie bei einem B12-Mangel kann ein niedriger Kupfergehalt infolge einer Magenoperation in der Vorgeschichte, eine übermäßige Aufnahme von Zink oder eine Malabsorption das Rückenmark und die peripheren Nerven beeinträchtigen.
Es ist unwahrscheinlich, dass ein Mangel eine Demyelinisierung verursacht, er kann jedoch zu einer demyelinisierenden Krankheit beitragen.
Toxinexposition: Medikamente und Toxinexpositionen können das Myelin vorübergehend schädigen oder langfristige Schäden verursachen. Es kann sehr schwierig sein, die genaue Ursache der Toxin-induzierten Demyelinisierung zu bestimmen. Sobald das störende Mittel identifiziert ist, ist die Reduzierung der Exposition der Schlüssel zur Genesung.
Behandlung
Die Behandlung der Demyelinisierung hängt von der Erkrankung ab. Die Behandlung konzentriert sich auf die Behandlung der Symptome und die Verhinderung einer weiteren Demyelinisierung. Gegenwärtig gibt es keine Behandlung, die das Myelin effektiv wiederherstellt oder wieder aufbaut, aber normalerweise regeneriert sich das Myelin regelmäßig von selbst. Wenn keine oder nur geringe Nervenschäden vorliegen, können sich die Symptome bessern und eine neurologische Erholung ist möglich.
Es gibt eine Reihe von Behandlungen, die zur Verhinderung der Demyelinisierung eingesetzt werden.
Immunsuppression
Die Verhinderung des Entzündungsprozesses ist von zentraler Bedeutung für die Behandlung vieler demyelinisierender Zustände wie MS, ADEM und GBS. Viele dieser Zustände werden mit einem kurzen Verlauf intravenöser (IV) Steroide oder Plasmaaustausch behandelt.
Da MS chronisch ist, wird die Krankheit mit einer MS-krankheitsmodifizierenden Therapie (DMT) behandelt. Steroide und DMTs unterdrücken das Immunsystem, um den entzündlichen Angriff auf das Myelin zu verhindern.
Toxine vermeiden
Das Stoppen der Toxinexposition wird Ihre Symptome wahrscheinlich nicht umkehren, kann jedoch dazu beitragen, weitere neurologische Schäden zu verhindern.
Ergänzungen
Da einige Nährstoffmängel wie B12 und Kupfer mit Demyelinisierung in Verbindung gebracht wurden, kann die Wiederherstellung normaler Nährstoffspiegel eine wichtige Behandlungsstrategie sein.
Symptomatische Behandlung
Wenn Sie an einer demyelinisierenden Erkrankung leiden, müssen Sie möglicherweise Ihre spezifischen Symptome behandeln lassen. Beispielsweise müssen Sie möglicherweise Medikamente einnehmen, um Ihre Schmerzen oder Beschwerden zu kontrollieren. Medikamente können auch helfen, Symptome wie Angstzustände oder Depressionen zu kontrollieren. Bei manchen Menschen kann sich die Blasenfunktionsstörung mit Medikamenten verbessern.
Rehabilitation
Rehabilitation ist oft der Schlüssel zur Genesung. Physiotherapie, Sprach- oder Schlucktherapie und Gleichgewichtstherapie sind Beispiele für Rehabilitationsarten, die Ihnen helfen können, sich von Ihrer demyelinisierenden Krankheit zu erholen oder mit ihr fertig zu werden.
Ein Wort von Verywell
Demyelinisierung kann aus verschiedenen Gründen resultieren, und es gibt eine Reihe von demyelinisierenden Krankheiten, von denen jede ihre eigene typische Altersgruppe, Symptome, Ursache, Behandlung und Prognose hat.
Wenn bei Ihnen oder einem geliebten Menschen Demyelinisierung diagnostiziert wurde, sollten Sie sicher sein, dass Demyelinisierung die meiste Zeit eine beherrschbare Erkrankung ist.
