Ein Überblick über die rezidivierende Polychondritis

Die rezidivierende Polychondritis (RP) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die eine wiederkehrende Entzündung des Knorpels und anderer Gewebe im gesamten Körper verursacht. Knorpel ist das zähe und flexible Gewebe, das die Enden der Knochen an den Gelenken bedeckt und anderen Körperteilen Form und Halt verleiht. Das Ohr ist am häufigsten von RP betroffen, aber jeder Teil des Körpers, der Knorpel enthält, kann betroffen sein, einschließlich Nase, Atemwege, Brustkorb und Gelenke. Die Anzeichen einer rezidivierenden Polychondritis variieren von Person zu Person und hängen mit den betroffenen Körperteilen zusammen.

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Die Forscher glauben, dass RP eine Autoimmunerkrankung ist, obwohl sie sich nicht sicher sind, was die Krankheit spezifisch verursacht. Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern und die betroffenen Knorpelstrukturen zu erhalten.

Symptome

Menschen mit rezidivierender Polychondritis können Folgendes erleben:

• Gelenkentzündung (Arthritis)
• Trübung der Augenlinse (Katarakt)
• Knorpelentzündung (Chondritis)
• Entzündung des Außenohrs (Chondritis der Ohrmuschel)
• Blutgefäßentzündung der großen Arterien (Vaskulitis)

Zusätzliche Symptome von RP sind:

• Ein Sattel oder eine Mopsnase, die als Eintauchen in den Nasenrücken erscheint
• Rote, schmerzhafte und geschwollene Augen
• Rippenschmerzen
• Hals- oder Nackenschmerzen
• Probleme beim Atmen oder Sprechen
• Dysphagie (Schluckbeschwerden)
• Hautausschläge

RP ist auch dafür bekannt, Probleme mit einer Herzklappe oder der Niere zu verursachen. Wenn RP das Innenohr betrifft, kann es zu Gleichgewichtsstörungen, Hörstörungen und Schwindel führen (ein Zustand, bei dem sich eine Person schwindelig oder magenkrank fühlt).

Wenn RP die Luftröhre beeinträchtigt, kann dies zu chronischem Husten oder Atem- und Schluckproblemen führen. RP kann auch starke Schmerzen in den Rippen und im Brustbein verursachen.

Darüber hinaus sind Katarakte eine Manifestation der Augenbeteiligung im Endstadium.Häufiger gesehen ist eine Entzündung (z. B. Episkleritis, Skleritis, Uveitis).

Häufigkeit

Schätzungen zufolge werden weltweit jährlich 3,5 von 1.000.000 Menschen mit rezidivierender Polychondritis diagnostiziert. Dies geht aus einem Bericht des Journals vom August 2018 hervorBiomedizinDie meisten neuen Diagnosen treten bei Menschen in den Vierzigern und Fünfzigern auf, aber RP kann jeden betreffen, unabhängig vom Alter.

Pädiatrische Fälle von RP machen weniger als 5% der gemeldeten Fälle aus und betreffen Kinder bereits im Alter von einem Monat bis zum Alter von 17 Jahren.

Die Krankheit tritt sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern ähnlich auf. Es betrifft beide Geschlechter, obwohl Frauen etwas stärker betroffen sind. Es betrifft alle ethnischen Gruppen mit Weißen und Asiaten, bei denen die Symptome im Vergleich zu anderen ethnischen Gruppen unterschiedlich sind.

Ursachen

Eine genaue Ursache für eine rezidivierende Polychondritis ist unbekannt, aber Forscher vermuten, dass RP eine Autoimmunerkrankung ist. Es wird angenommen, dass der Zustand das Ergebnis des körpereigenen Immunsystems ist, das gesunden Knorpel und Gewebe mit kranken verwechselt.

Zu den Risikofaktoren für Autoimmunerkrankungen gehören im Allgemeinen die Genetik und eine Kombination aus Lebens- und Umweltfaktoren. Einige Fälle von RP können durch Langzeitstress oder Umweltprobleme ausgelöst werden. Es gibt Hinweise darauf, dass einige Menschen mit einer genetischen Anfälligkeit für RP geboren wurden.

Ein genetisches Merkmal namens HLA-DR4, bei dem manche Menschen doppelt so häufig an dieser Krankheit erkranken. HLA oder menschliches Leukozytenantigen ist ein wichtiger Teil des Immunsystems, das für die Resistenz gegen und das Risiko für bestimmte Krankheiten verantwortlich ist.

HLA-Gene sind nicht allein für bestimmte Krankheiten verantwortlich, sondern tragen einfach auf die gleiche Weise zum Lebensstilrisiko bei, wie dies bei Lebensstil- und Umweltfaktoren der Fall ist. Das bedeutet, dass nicht jeder mit dem HLA-DR4-Gen eine rezidivierende Polychondritis entwickelt.

Diagnose

Es gibt keinen spezifischen Test für die Diagnose einer rezidivierenden Polychondritis. Ihr Arzt wird eine körperliche Untersuchung durchführen und Sie nach den Symptomen fragen. Er oder sie kann Blutuntersuchungen anfordern, um nach Anzeichen von Entzündungen oder Röntgenstrahlen zu suchen, um betroffene Bereiche zu sehen.

Die Diagnose von RP umfasst das Erfüllen von drei von sechs spezifischen Kriterien. Dazu gehören:

• Knorpelentzündung beider Ohren
• Knorpelentzündung der Nase
• Entzündung des Knorpels in den Atemwegen
• Arthritis in mindestens fünf Gelenken gleichzeitig
• Hör- oder Gleichgewichtsstörungen
• Entzündung der Augen

Abhängig von den Symptomen, die bei Ihnen auftreten, kann Ihr Arzt eine Biopsie anfordern. Dazu wird eine kleine Menge Gewebe entnommen, um sie unter einem Mikroskop zu betrachten.

Je nach Art der Symptome müssen Sie möglicherweise andere Spezialisten aufsuchen, um die Krankheit zu behandeln. Zum Beispiel möchten Sie vielleicht einen Rheumatologen, der Experte für Arthritis und Autoimmunerkrankungen ist, oder einen Kardiologen, wenn Sie an Herz- und Atemproblemen leiden, oder einen Schmerzspezialisten, der Ihnen bei der Behandlung von Schmerzsymptomen hilft.

Behandlung

Es gibt keine Heilung für eine rezidivierende Polychondritis, aber der Zustand ist behandelbar. Die Hauptziele der Behandlung sind die Linderung der Symptome und die Erhaltung des Knorpels im betroffenen Bereich.

Die Hauptbehandlung für RP ist die Kortikosteroidtherapie mit Prednison. Dieses Medikament ist dafür bekannt, Schwere, Dauer und Häufigkeit von Symptomen zu reduzieren.

Höhere Prednison-Dosen können während Fackelperioden verabreicht werden, in denen die Krankheitsaktivität höher ist. Niedrigere Dosen werden während Remissionsperioden verabreicht, in denen die Krankheitsaktivität gering ist.

Entzündungshemmende Medikamente wie Advil oder Motrin können bei Menschen mit leichten Erkrankungen helfen, Schmerzen zu lindern und Entzündungen zu lindern. In schweren Fällen kann Ihr Arzt stärkere Medikamente empfehlen, die Ihr überaktives Immunsystem verlangsamen.

Methotrexat, ein krankheitsmodifizierendes Antirheumatikum (DMARD), hat sich als vielversprechende Behandlung für RP in Kombination mit Prednison als Erhaltungstherapie erwiesen. Weitere Untersuchungen deuten darauf hin, dass Methotrexat die Notwendigkeit einer Steroidbehandlung verringert.

Andere DMARDs, einschließlich Imuran (Azathioprin), Cytoxan (Cyclophosphamid), Dapson (Diaminodiphenylsulfon), Arava (Leflunomid), Myfortic (Mycophenolat) und Neoral (Cyclosporin) - mit oder ohne Methotrexat - waren für Patienten hilfreich, die es nicht bekommen Erleichterung mit Methotrexat allein.

Ein Wort von Verywell

Die langfristigen Aussichten für eine rezidivierende Polychondritis variieren von Person zu Person. Im Allgemeinen ist die Erkrankung chronisch und progressiv, was bedeutet, dass sie sich mit der Zeit verschlimmert. Bei Menschen mit schwerer Erkrankung ist eine Behinderung möglich, einschließlich Seh- oder Hörstörungen, vestibulärer Dysfunktion - wie gutartiger paroxysmaler Positionsschwindel (ein harmloser chronischer, langfristiger Schwindeltyp) - oder einer kardiopulmonalen Erkrankung (Herz und Lunge).

Schwere Fälle von RP sind lebensbedrohlich. In den letzten Jahren haben sich jedoch die Überlebensraten und Krankheitsergebnisse verbessert, und viele Menschen mit RP und anderen Autoimmunerkrankungen leben weiterhin lange und erfüllen ihr Leben. Sogar Menschen, die Beeinträchtigungen entwickeln, können mit neueren und stärkeren Behandlungsoptionen bessere Ergebnisse erzielen.