Ein Überblick über das Mastzellaktivierungssyndrom

Das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) ist eine Störung, bei der Mastzellen fehlerhaft werden und übermäßige Mengen chemischer Mediatoren freisetzen können, häufig für mehrere Reize, was zu einer Flut allergischer Symptome führt, die verschiedene Körpersysteme betreffen.

Um das Mastzellaktivierungssyndrom zu verstehen, müssen Sie zunächst ein grundlegendes Verständnis der Mastzellen haben. Jeder Mensch hat Mastzellen in seinem Körper - diese Zellen des Immunsystems steuern, wie Ihr Körper reagiert, wenn Sie mit etwas in Kontakt kommen, gegen das Sie allergisch sind.

Wenn Sie einem Allergen ausgesetzt sind, setzen Ihre Mastzellen eine Vielzahl natürlicher chemischer Mediatoren wie Histamin frei. Diese Mediatoren, die selektiv freigesetzt werden, wenn Ihr Körper ein Allergen entdeckt, können eine Vielzahl von allergischen Symptomen verursachen, einschließlich Erröten, Jucken und Niesen.

Symptome

Die Symptome des Mastzellaktivierungssyndroms können verschiedene Körpersysteme betreffen.

Eine Überprüfung in der ZeitschriftAktuelle Allergie und Asthma Berichteschlägt vor, dass MCAS mehrere Systeme des Körpers beeinflussen kann, einschließlich:

• Haut
• Magen-Darmtrakt
• Herz-Kreislauf-System
• Atmungssystem
• Neurologisches System

Die mit MCAS verbundenen Symptome können von wenigen bis zu einer Reihe unangenehmer Probleme reichen, betreffen jedoch typischerweise zwei oder mehr Organsysteme des Körpers. Die Symptome umfassen:

• Anaphylaxie
• Juckende Haut, Hautausschläge oder Nesselsucht
• Schwellung der Haut oder der Schleimhäute (kann bei schweren allergischen Reaktionen auftreten)
• Keuchen
• Erröten oder Röten der Haut
• rote Augen
• Magen-Darm-Probleme (Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Krämpfe oder Nahrungsmittelempfindlichkeit)
• Niedriger Blutdruck
• Ohnmacht
• Tachykardie oder schnelle Herzfrequenz
• Verstopfte Nase

MCAS-Symptome können zyklisch auftreten, sich in ihrer Schwere unterscheiden und sich im Laufe der Zeit ändern.

Menschen mit dieser Erkrankung können auch andere überlappende Krankheiten haben, wie das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS), die posturale orthostatische Hypotonie (POTS), die interstitielle Blasenentzündung (IC), das Reizdarmsyndrom (IBS) und andere, aber zusätzliche Forschung ist erforderlich um den Zusammenhang dieser Krankheiten mit Mastzellen zu verstehen.

Ursachen

Gegenwärtig wird angenommen, dass MCAS eine Familie von Störungen mit mehreren möglichen Ursachen ist. Diese werden als primär, sekundär oder idiopathisch klassifiziert. Untersuchungen zeigen, dass möglicherweise eine genetische Veranlagung für die Krankheit besteht. Ungefähr 74% der Menschen mit Störungen, die Mastzellen betreffen, haben einen oder mehrere Verwandte ersten Grades mit einem Mastzellzustand.

Bei primären MCAS ist die Ursache eine Abnormalität in den Mastzellen selbst. Eine solche Störung ist die Mastozytose, bei der sich eine abnormale Menge an Mastzellen in verschiedenen Körperteilen ansammelt. Die beiden Arten der Mastozytose sind kutane, die hauptsächlich die Haut betreffen, und systemische, die viele Körpersysteme betreffen können.

Monoklonales MCAS ist eine weitere primäre Störung, bei der ein abnormaler Klon von Mastzellen die Symptome verursacht.

Beim sekundären MCAS sind die Mastzellen selbst normal, werden jedoch durch einen externen Reiz abnormal aktiviert. Menschen mit sekundärem MCAS haben Auslöser, die eine übertriebene Immunantwort hervorrufen. Die Liste der Auslöser ist umfangreich, kann jedoch einen oder mehrere der folgenden Punkte enthalten:

• Gift von Bissen / Stichen von Bienen, Spinnen und Fliegen
• Änderungen der Wettertemperatur
• Essen
• Alkohol
• Übung
• Medikamente
• Chemikalien
• Infektionen
• Stress

Bei idiopathischem MCAS tritt eine abnormale Mastzellaktivierung ohne erkennbaren, konsistenten Auslöser auf, und es kann keine primäre Mastzellstörung identifiziert werden. ("Idiopathisch" bedeutet "unbekannter Ursache".)

Diagnose

Derzeit gibt es keinen Test, der entscheidend anzeigt, ob jemand MCAS hat oder nicht. In einem Artikel aus dem Jahr 2013 wurden jedoch drei wichtige diagnostische Kriterien identifiziertAktuelle Allergie und Asthma Berichte.

Erstens kann ein mit MCAS vertrauter Arzt möglicherweise eine Person anhand ihres klinischen Erscheinungsbilds diagnostizieren, wenn zwei oder mehr Organsysteme des Körpers betroffen sind. Beispielsweise kann eine Person mit MCAS eine erhöhte Herzfrequenz, einen Hautausschlag und Erbrechen haben - viele Kombinationen von Symptomen sind möglich.

Das zweite ist, dass eine Person, die eine spürbare Linderung ihrer Symptome erfährt, wenn ihnen Medikamente verabreicht werden - wie H1- oder H2-Histaminblocker, die zur Stabilisierung von Mastzellen beitragen - die Idee unterstützt, dass der Patient möglicherweise Anzeichen von MCAS aufweist.

Schließlich kann eine Person während des Aufflammens von MCAS während zwei oder mehr Episoden erhöhte Urin- oder Blutspiegel chemischer Mediatoren wie Tryptase oder Histamin aufweisen. Dieser Labortest kann die Diagnose von MCAS unterstützen.

Andere Faktoren, die einem Arzt helfen, eine Diagnose von MCAS zu erhalten, sind:

• eine detaillierte Anamnese machen
• Abschluss einer gründlichen Bewertung
• Ausschluss anderer Erkrankungen, die ähnliche Anzeichen und Symptome hervorrufen können
• Routineüberwachung, um auf die Entwicklung anderer Krankheiten zu achten

Behandlung

Bis heute gibt es keine Heilung für MCAS. Die Hauptziele der Behandlung sind die Stabilisierung der Mastzellen, so dass sie ihre chemischen Mediatoren nicht mehr freisetzen, die Symptome lindern und bekannte Auslöser minimieren. Jeder reagiert anders auf die Behandlung, daher kann es einige Versuche und Irrtümer erfordern, um herauszufinden, was für Sie funktioniert.

Wenn Ihre Symptome mild sind (wie Kopfschmerzen oder juckende Haut), können Sie sie möglicherweise mit rezeptfreien Medikamenten wie Ibuprofen oder Hydrocortison-Salbe oder Creme lindern. Wenn die Symptome eine mäßige Intensität erreichen, können H1-Antihistamin-Blocker wie Diphenhydramin (Benadryl), Hydroxyzin (Vistaril) oder Loratadin (Claritin) nützlich sein, um Juckreiz, Schmerzen oder Beschwerden im Bauch sowie Erröten oder Rötungen des Bauches zu bekämpfen Haut.

Andere Antihistaminika - bekannt als H2-Blocker - wie Famotidin (Pepcid) können Magen-Darm-Störungen reduzieren und Übelkeit lindern. Beide Arten von Antihistaminika tragen dazu bei, die Freisetzung des chemischen Mediators Histamin zu minimieren.

Andere Mastzellstabilisatoren wie Cromolyn können ebenfalls dazu beitragen, die Symptome zu lindern. In schweren Fällen von MCAS können Kortikosteroide empfohlen werden, um die anhaltende Kaskade chemischer Mediatoren und Entzündungen zu mildern. Bei Anaphylaxie müssen Sie möglicherweise einen EpiPen tragen, um einen Schuss Adrenalin zu verabreichen.

Beachten Sie, dass es möglicherweise andere Arten von Medikamenten gibt, die hier nicht erwähnt werden und die Ihr Arzt Ihnen möglicherweise für Ihre Symptome von MCAS verschreibt.

Unabhängig davon, welche Medikamente Sie einnehmen, ist es empfehlenswert, auf Ihre Auslöser zu achten und Ihr Bestes zu geben, um sie zu vermeiden.

Bewältigung

MCAS kann für die Menschen, die es haben, eine erhebliche Belastung darstellen, und die Krankheit kann einsam und isolierend sein. Manchmal, egal wie sehr Sie versuchen, mögliche Auslöser zu vermeiden, flackert der Zustand trotzdem auf - es scheint, als würde niemand verstehen, was Sie gerade durchmachen.

Es gibt viele Online-Gruppen und Foren, in denen sich Patienten versammeln, um Behandlungsstrategien und Ressourcen auszutauschen und sich gegenseitig zu unterstützen. Wenn Sie einer Gruppe beitreten, fühlen Sie sich nicht allein und erhalten wertvolle Informationen, um einen Experten für die Behandlung von Krankheiten mit Mastzellbeteiligung zu finden. Sie können lernen, was anderen geholfen hat und was auch für Sie hilfreich sein kann.

Wenn bei Ihnen MCAS diagnostiziert wurde oder Sie den Verdacht haben, dass Sie es haben, kann Ihnen die Arztdatenbank der Mastocytosis Society dabei helfen, einen Spezialisten zu finden, und Sie hoffentlich auf den Weg bringen, sich besser zu fühlen.

Ein Wort von Verywell

Obwohl keine Heilung für MCAS bekannt ist und die Behandlung der Erkrankung sehr frustrierend sein kann, können Sie sicher sein, dass Sie mit anderen Menschen in Kontakt treten können, die ähnliche Erfahrungen machen. Besprechen Sie mit Ihrem Arzt, wie Sie Ihre Symptome am besten behandeln können. Sie können sich mit der Mastocytosis Society in Verbindung setzen, um einen Arzt zu kontaktieren, der über Ihre Erkrankung Bescheid weiß.