Das Angiosarkom der Brust ist eine seltene Art von Brustkrebs, der im Blut oder in den Lymphgefäßen der Brust beginnt und dazu neigt, aggressiv zu sein und sich schnell auszubreiten. Mit nur rund 0,04 Prozent der Brustkrebserkrankungen gibt es zwei Arten der Krankheit. Primäre Angiosarkome haben keine bekannten Risikofaktoren und treten häufig bei jungen Frauen auf. Sekundäre Angiosarkome, die seltener auftreten, treten auf, nachdem eine Frau wegen eines anderen Brustkrebses eine Strahlentherapie an der Brust erhalten hat.
Die häufigsten Symptome von Angiosarkomen sind Blutergüsse mit Rötung und Blutergüssen in der Brust und seltener eine Verdickung oder ein Knoten. Eine Operation ist die Behandlung der Wahl bei Tumoren im Frühstadium. Und leider kommt es häufig zu Wiederholungen. Bei fortgeschrittenen Tumoren können Chemotherapie und Strahlentherapie unwirksam sein, aber in klinischen Studien werden weiterhin neuere Behandlungen untersucht, die vielversprechend sind.
Auch bekannt als
Brustangiosarkome können auch als Brustangiosarkome, Hämangiosarkome der Brust oder Lymphangiosarkome der Brust bezeichnet werden (wenn Lymphgefäße betroffen sind).
Verywell / JR BeeKarzinome gegen Sarkome
Um Brustangiosarkome zu verstehen, ist es hilfreich, zunächst zwischen Karzinomen (die meisten Brustkrebsarten) und Sarkomen zu unterscheiden.
Die meisten Brustkrebsarten, mit denen Menschen vertraut sind, sind Karzinome - Krebsarten, die in Epithelzellen beginnen, z. B. solche, die die Gänge oder Läppchen der Brust auskleiden.
Im Gegensatz dazu stammen Sarkome von Myoepithelzellen, Zellen, die Bindegewebe wie Knochen, Muskeln sowie Blut- und Lymphgefäße bilden.
Der Begriff "Angio" bedeutet Blut, und Angiosarkome sind Tumoren, die in Blut oder Lymphgefäßen beginnen. Angiosarkome können überall im Körper auftreten, und die meisten dieser Tumoren treten in Regionen aufaußerdie Brust.
Diese Tumoren können weiter definiert werden als Hämagiosarkome (die in Blutgefäßwänden beginnen) oder Lymphagiosarkome (die in Lymphgefäßwänden beginnen).
Aufgrund der Struktur dieser Gewebe und im Gegensatz zu Karzinomen haben Sarkome kein präinvasives Stadium, wie z. B. Duktalkarzinom in situ.
Verschiedene Arten von KrebsArten von Angiosarkomen
Primäre Angiosarkome der Brust machen etwa 80 Prozent der Brustangiosarkome aus und werden normalerweise bei Frauen zwischen 20 und 40 Jahren diagnostiziert.
Sekundäre Angiosarkome werden häufig bei Frauen über 40 diagnostiziert und treten normalerweise fünf bis 10 Jahre nach Abschluss der Strahlentherapie bei Brustkrebs für einen anderen, nicht verwandten Tumor auf.
Symptome
Die Symptome eines Angiosarkoms können variieren, je nachdem, ob es primär oder sekundär ist und ob es in andere Körperregionen metastasiert ist.
Das primäre Angiosarkom, das bei einer Person diagnostiziert wurde, die noch nie Brustkrebs hatte, kann sich wie ein verdickter Bereich der Brust oder ein schlecht definierter Knoten anfühlen. In einigen Fällen kann die Haut in der Nähe blau oder rötlich werden und einen Ausschlag oder Blutergüsse aufweisen.
Das sekundäre Angiosarkom zeigt häufig einen Rötungsbereich oder ein bläuliches Erscheinungsbild der Brust. Es kann auch eine Schwellung oder eine Masse in der Brust geben. Diese Klumpen sind im Gegensatz zu vielen Brustkrebsarten oft schmerzhaft.
In einigen Fällen können die ersten Symptome eines Angiosarkoms aufgrund der Ausbreitung des Krebses im Körper auftreten. Angiosarkome breiten sich weniger wahrscheinlich auf Lymphknoten aus als häufigere Brustkrebsarten, breiten sich jedoch tendenziell schnell auf entfernte Körperregionen aus. Metastasierungsstellen können Lunge, Leber, Knochen, Haut, andere Brust, Gehirn oder Eierstöcke sein.
Diese Tumoren weisen eine hohe Rezidivrate auf und können lokal (in der Brust) oder in entfernten Regionen des Körpers erneut auftreten.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genaue Ursache des Angiosarkoms ist nicht bekannt. Bei primären Angiosarkomen gibt es im Gegensatz zu häufigeren Brustkrebserkrankungen auch keine offensichtlichen Risikofaktoren für die Krankheit.
Sekundäre Angiokarzinome können nach Bestrahlung auftreten, sind aber auch bei Frauen aufgetreten, die infolge der Entfernung von Lymphknoten ein Lymphödem entwickelt haben.
Diagnose
Bei der Diagnose eines Brustangiosarkoms können verschiedene Tests durchgeführt werden, und die Wahl des ersten Tests hängt häufig von den vorhandenen Symptomen ab. Der Prozess beginnt in der Regel mit einer sorgfältigen Anamnese, insbesondere unter Angabe einer Vorgeschichte einer Strahlentherapie bei Brustkrebs.
Bildgebende Untersuchungen
Auch in diesem Fall können radiologische Untersuchungen durchgeführt werden, die häufig durchgeführt werden, um nach anderen Arten von Brustkrebs zu suchen. Das Auftreten eines Angiosarkoms kann jedoch etwas anders sein.
Imaging umfasst:
- Mammographie: Brustmassen, die in der Mammographie gesehen werden, haben oft einen unscharfen Umriss. Spikulierte Massen (Klumpen mit stacheligen Vorsprüngen) sind normalerweise nicht zu sehen.
- Ultraschall: Angiosarkome treten im Ultraschall häufig gut auf. Massen können ein holpriges Aussehen haben.
- Brust-Magnetresonanztomographie (MRT): Eine Brust-MRT wird verwendet, um die Ergebnisse einer Mammographie zu bestätigen.
Ein Positronenemissionstomographie- (PET-) oder Knochenscan kann auch durchgeführt werden, um nach einer entfernten Ausbreitung zu suchen.
Biopsie
Die Art der gewählten Biopsie hängt häufig davon ab, ob der Tumor primär oder sekundär ist.
Bei primären Angiosarkomen ist häufig eine Brustbiopsie erforderlich, um den Tumor zu definieren.
Bei sekundären Angiosarkomen wird häufig eine Stanzbiopsie der Haut durchgeführt. Sobald Gewebe gewonnen wurde, kann die Krankheit immer noch schwer zu diagnostizieren sein, und eine zweite Meinung des Pathologieberichts wird häufig empfohlen.
Arten von BrustbiopsienNachdem ein Brustangiosarkom diagnostiziert wurde, erfolgt die Inszenierung anhand der Größe des Tumors und des Ausbreitungsgrades.
Behandlungen
Die besten Behandlungen für Angiosarkome unterscheiden sich manchmal von denen für häufigere Brustkrebserkrankungen.
Chirurgie
Abhängig von vielen Faktoren kann entweder eine brusterhaltende Operation (Lumpektomie) oder eine aggressive Operation (Mastektomie) in Betracht gezogen werden. Während eine Studie aus dem Jahr 2017 ergab, dass die Mastektomie bei Menschen mit primärem Angiosarkom mit einem schlechteren Gesamtüberleben als die Lumpektomie verbunden war, veröffentlichte eine andere Studie aus dem Jahr 2017 in derNew England Journal of Medicine legt nahe, dass eine Mastektomie mit breiter lokaler Exzision häufig die Behandlung der Wahl bei sekundärem Angiosarkom ist.
Im Gegensatz zu epithelialen Brustkrebserkrankungen wird normalerweise keine Sentinel-Knoten-Biopsie oder axilläre Lymphknotendissektion durchgeführt, da sich diese Tumoren viel seltener auf regionale Lymphknoten ausbreiten.
Im Gegensatz zu den meisten Brustkrebsarten scheint eine Behandlung nach einer Operation zur Verringerung des Rezidivrisikos (adjuvante Therapie) nicht wirksam zu sein.
Chemotherapie
Im Gegensatz zu den meisten Brustkrebsarten, die in Epithelzellen auftreten, sprechen Brustangiosarkome nicht oft auf eine Chemotherapie an. Für einige Menschen kann dies jedoch abhängig von den Eigenschaften des Tumors hilfreich sein.
Strahlentherapie
Wie bei der Chemotherapie können einige Menschen abhängig von den Eigenschaften des Tumors eine Strahlentherapie erhalten. Im Durchschnitt scheint die Bestrahlung jedoch keinen Überlebensvorteil für Menschen mit primärem Angiosarkom zu haben und ist mit einem schlechteren Überleben bei Menschen mit sekundärem Angiosarkom verbunden.
Klinische Versuche
Glücklicherweise befassen sich Studien mit systemischen Therapien (Therapien, die einen Krebs überall im Körper behandeln) für Angiosarkome.
Eine Studie aus dem Jahr 2018 stellt fest, dass die Behandlung mit VEGF-Inhibitoren vielversprechend erscheint. VEGF-Hemmer sind eine Art gezielte Therapie, die auf bestimmte molekulare Anomalien abzielt, die am Wachstum von Krebs beteiligt sind, und haben im Allgemeinen weniger Nebenwirkungen als eine Chemotherapie.
Andere Behandlungen wie eine als Interleukin-2 bekannte Art der Immuntherapie, Anti-Aniogenese-Therapien (wie Avastin) und Hyperthermie (Verwendung von Hitze zur Abtötung von Krebs) werden in klinischen Studien untersucht.
Die Bedeutung klinischer StudienSie kümmern sich Team
Bei Menschen, bei denen Angiosarkome diagnostiziert wurden, kann die Suche nach einer Behandlung (oder einer Zweitmeinung) in einem großen Krebszentrum die Ergebnisse verbessern.
Eine Studie aus dem Jahr 2018 in derBritish Journal of Surgeryfanden heraus, dass Frauen mit sekundären Angiosarkomen der Brust, die zur Spezialbehandlung überwiesen wurden (mit einem multidisziplinären Team, das Sarkome behandelt), eine geringere Rezidivrate und ein verbessertes krankheitsspezifisches Überleben hatten.
Größere Krebszentren, insbesondere vom National Cancer Institute ausgewiesene Zentren, haben eher Onkologen, die sich auf Sarkome spezialisiert haben und Erfahrung in der Behandlung von Menschen mit dieser ungewöhnlichen Form von Brustkrebs haben.
Prognose
Während Angiosarkome normalerweise aggressive Tumoren sind, ist jedes anders und die Prognose hängt von dem Stadium ab, in dem es diagnostiziert wird, wie weit es sich zum Zeitpunkt der Diagnose ausgebreitet hat und wie aggressiv es behandelt wird.
Die Überlebensraten variieren signifikant zwischen den Studien, sind jedoch besser, wenn der Tumor chirurgisch entfernt werden kann.
Ein Wort von Verywell
Der Umgang mit einer ungewöhnlichen Art von Brustkrebs kann eine Herausforderung sein, da weniger bekannt ist und es weniger Überlebende gibt, mit denen man sprechen kann. Glücklicherweise bieten Online-Support-Communities Menschen mit ungewöhnlichen und seltenen Krebserkrankungen die Möglichkeit, mit anderen zu kommunizieren, die sich einer ähnlichen Reise um den Globus gegenübersehen.
Wie bei jedem Krebs ist es wichtig, etwas über Ihren Krebs zu lernen und Ihr eigener Anwalt zu sein, aber es ist noch wichtiger bei ungewöhnlichen Tumoren. Und da weniger Spezialisten zur Verfügung stehen, die Erfahrung in der Behandlung der Krankheit haben, müssen Sie möglicherweise ein hochvolumiges Krebszentrum aufsuchen und zu diesem reisen, um mit den neuesten Behandlungen und klinischen Studien die bestmögliche Versorgung zu erhalten.
Wie Sie sich als Krebspatient für sich selbst einsetzen können
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