Überblick über das Neuroblastom

Als eine der häufigsten Krebsarten im Säuglingsalter ist das Neuroblastom ein Krebs, der bei kleinen Kindern auftritt. Der Tumor beginnt in Neuroblasten (unreifen Nervenzellen) des Zentralnervensystems.

Das Neuroblastom betrifft insbesondere Nervenzellen, die Teil des sympathischen Nervensystems sind. Das sympathische und das parasympathische Nervensystem sind beide Teile des autonomen Nervensystems, ein System, das Prozesse im Körper steuert, an die wir normalerweise nicht denken müssen, wie Atmung und Verdauung. Das sympathische Nervensystem ist verantwortlich für die "Kampf oder Flucht" -Reaktion, die auftritt, wenn wir gestresst oder verängstigt sind.

Das sympathische Nervensystem hat Bereiche, die als Ganglien bezeichnet werden und sich auf verschiedenen Ebenen des Körpers befinden. Je nachdem, wo in diesem System ein Neuroblastom beginnt, kann es in den Nebennieren (etwa ein Drittel der Fälle), im Bauch, im Becken, in der Brust oder im Hals beginnen.

Statistiken

Das Neuroblastom ist ein häufiger Krebs im Kindesalter, der 7% der Krebserkrankungen unter 15 Jahren und 25% der Krebserkrankungen im ersten Lebensjahr ausmacht. Als solche ist es die häufigste Krebsart bei Säuglingen. Es ist etwas häufiger bei Männern als bei Frauen. Etwa 65% der Neuroblastome werden vor dem Alter von 6 Monaten diagnostiziert, und diese Art von Krebs ist nach dem 10. Lebensjahr selten. Das Neuroblastom ist für etwa 15% der krebsbedingten Todesfälle bei Kindern verantwortlich.

Anzeichen und Symptome

Die Anzeichen und Symptome eines Neuroblastoms können variieren, je nachdem, wo im Körper sie auftreten und ob sich der Krebs auf andere Regionen ausgebreitet hat oder nicht.

Das häufigste Anzeichen ist eine große Bauchmasse. Eine Masse kann auch in anderen Regionen auftreten, in denen Ganglien vorhanden sind, wie z. B. Brust, Becken oder Hals. Möglicherweise liegt Fieber vor und Kinder leiden möglicherweise unter Gewichtsverlust oder "Gedeihstörungen".

Wenn sich der Krebs ausgebreitet hat (am häufigsten auf das Knochenmark, die Leber oder die Knochen), können andere Symptome vorliegen. Metastasen hinter und um die Augen (periorbitale Metastasen) können dazu führen, dass sich die Augen eines Kindes mit dunklen Ringen unter den Augen ausbeulen (Proptose). Metastasen auf der Haut können bläulich-schwarze Flecken (Ekchymosen) verursachen, aus denen der Begriff "Blaubeermuffin-Baby" hervorgegangen ist. Druck auf die Wirbelsäule durch Knochenmetastasen kann zu Darm- oder Blasensymptomen führen. Metastasen an langen Knochen verursachen häufig Schmerzen und können zu pathologischen Frakturen führen (Knochenbruch, der durch das Vorhandensein von Krebs im Knochen geschwächt ist).

Wo sich Neuroblastome ausbreiten (Metastasieren)

Neuroblastome können sich von der primären Stelle entweder über den Blutkreislauf oder das Lymphsystem ausbreiten. Die Bereiche des Körpers, auf die es sich am häufigsten ausbreitet, umfassen:

• Knochen (verursacht Knochenschmerzen und Hinken)
• Leber
• Lunge (verursacht Atemnot oder Atembeschwerden)
• Knochenmark (was zu Blässe und Schwäche aufgrund von Anämie führt)
• Periorbitalbereich (um die Augen herum, was zu Ausbeulungen führt)
• Haut (verursacht das Aussehen von Blaubeermuffins)

Diagnose

Die Diagnose eines Neuroblastoms umfasst normalerweise sowohl Blutuntersuchungen zur Suche nach Markern (Substanzen, die von den Krebszellen ausgeschieden werden) als auch bildgebende Untersuchungen.

Als Teil des sympathischen Nervensystems scheiden Neuroblastomzellen Hormone aus, die als Katecholamine bekannt sind. Dazu gehören Hormone wie Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin. Zu den Substanzen, die bei der Diagnose eines Neuroblastoms am häufigsten gemessen werden, gehören Homovanillinsäure (HVA) und Vanillylmandelsäure (VMA). HVA und VMA sind Metaboliten (Abbauprodukte) von Noradrenalin und Dopamin.

Bildgebende Tests, die durchgeführt werden, um einen Tumor zu bewerten (und nach Metastasen zu suchen), können CT-Scans, MRTs und PET-Scans umfassen. Im Gegensatz zu CT und MRT, bei denen es sich um "strukturelle" Studien handelt, handelt es sich bei PET-Scans um "funktionelle" Studien. Bei diesem Test wird eine kleine Menge radioaktiven Zuckers in den Blutkreislauf injiziert. Schnell wachsende Zellen wie Tumorzellen nehmen mehr von diesem Zucker auf und können durch Bildgebung nachgewiesen werden.

Eine Knochenmarkbiopsie wird normalerweise ebenfalls durchgeführt, da sich diese Tumoren üblicherweise auf das Knochenmark ausbreiten.

Ein einzigartiger Test für Neuroblastome ist der MIBG-Scan. MIBG steht für Meta-Iodbenzylguanidin. Neuroblastomzellen absorbieren MIBG, das mit radioaktivem Jod kombiniert wird. Diese Studien sind hilfreich bei der Bewertung von Knochenmetastasen sowie der Beteiligung des Knochenmarks.

Ein weiterer Test, der häufig durchgeführt wird, ist eine MYCN-Amplifikationsstudie. MYCN ist ein Gen, das für das Zellwachstum wichtig ist. Einige Neuroblastome weisen überschüssige Kopien dieses Gens auf (mehr als 10 Kopien), ein Befund, der als "MYCN-Amplifikation" bezeichnet wird. Neuroblastome mit MYCN-Amplifikation sprechen weniger wahrscheinlich auf Behandlungen für Neuroblastome an und metastasieren eher in andere Körperregionen.

Neuroblastom-Screening

Da Vanillylmandelsäure- und Homovanillinsäurespiegel im Urin relativ leicht zu erhalten sind und bei 75 bis 90 Prozent der Neuroblastome abnormale Spiegel vorliegen, wurde die Möglichkeit diskutiert, alle Kinder auf die Krankheit zu untersuchen.

In Studien wurde das Screening mit diesen Tests untersucht, normalerweise im Alter von 6 Monaten. Während das Screening mehr Kinder mit Neuroblastom im Frühstadium aufnimmt, scheint es keinen Einfluss auf die Sterblichkeitsrate der Krankheit zu haben und wird derzeit nicht empfohlen.

Inszenierung

Wie bei vielen anderen Krebsarten wird das Neuroblastom je nach Ausbreitungsgrad des Krebses in die Stadien I und IV unterteilt. Das 1988 entwickelte System des International Neuroblastoma Staging System Committee (INSS) umfasst die folgenden Phasen:

• Stadium I - Im Stadium I ist der Tumor lokalisiert, obwohl er sich möglicherweise auf nahegelegene Lymphknoten ausgebreitet hat. In diesem Stadium kann der Tumor während der Operation vollständig entfernt werden.
• Stadium II - Der Tumor ist auf den Bereich beschränkt, in dem er begonnen hat, und nahe gelegene Lymphknoten können betroffen sein, aber der Tumor kann durch eine Operation nicht vollständig entfernt werden.
• Stadium III - Der Tumor kann nicht chirurgisch entfernt werden (ist nicht resezierbar). Es kann sich auf nahe gelegene oder regionale Lymphknoten ausgebreitet haben, jedoch nicht auf andere Körperregionen.
• Stadium IV - Stadium IV umfasst jeden Tumor jeder Größe mit oder ohne Lymphknoten, der sich auf Knochen, Knochenmark, Leber oder Haut ausgebreitet hat.
• Stadium IV-S - Eine spezielle Klassifizierung des Stadiums IV-S wird für lokalisierte Tumoren vorgenommen, die sich jedoch bei Säuglingen unter einem Jahr auf Knochenmark, Haut oder Leber ausgebreitet haben. Das Knochenmark kann beteiligt sein, aber der Tumor ist in weniger als 10 Prozent des Knochenmarks vorhanden.

Etwa 60% bis 80% der Kinder werden diagnostiziert, wenn der Krebs im Stadium IV ist.

Das International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS)

Das International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS) wurde speziell von der International Neuroblastoma Risk Group (INRG) entwickelt, um das "Risiko" des Krebses vor der Behandlung zu bewerten, mit anderen Worten, wie wahrscheinlich der Tumor ist geheilt.

Mit diesem System werden Tumore als risikoreich oder risikoarm eingestuft, was als Leitfaden für die Behandlung dient.

Ursachen und Risikofaktoren

Die meisten Kinder mit Neuroblastom haben keine Familiengeschichte der Krankheit. Es wird jedoch angenommen, dass genetische Mutationen für etwa 10% der Neuroblastome verantwortlich sind.

Mutationen im ALK-Gen (anaplastische Lymphomkinase) sind eine Hauptursache für familiäres Neuroblastom. Keimbahnmutationen in PHOX2B wurden in einer Untergruppe von familiären Neuroblastomen identifiziert.

Andere mögliche Risikofaktoren, die vorgeschlagen wurden, sind das Rauchen der Eltern, der Alkoholkonsum, einige Medikamente während der Schwangerschaft und die Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien. Derzeit ist jedoch ungewiss, ob diese eine Rolle spielen oder nicht.

Behandlungen

Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten für Neuroblastome. Die Wahl dieser hängt davon ab, ob eine Operation möglich ist und von anderen Faktoren. Ob der Tumor laut INCRSS ein "hohes Risiko" aufweist oder nicht, spielt auch bei der Auswahl der Behandlungen eine Rolle. Die Auswahl wird normalerweise danach getroffen, ob der Tumor ein hohes oder ein niedriges Risiko aufweist. Zu den Optionen gehören:

• Operation - Sofern sich kein Neuroblastom ausgebreitet hat (Stadium IV), wird normalerweise eine Operation durchgeführt, um so viel Tumor wie möglich zu entfernen. Wenn die Operation nicht in der Lage ist, den gesamten Tumor zu entfernen, wird normalerweise eine zusätzliche Behandlung mit Chemotherapie und Bestrahlung empfohlen.
• Chemotherapie - Bei der Chemotherapie werden Medikamente verwendet, die sich schnell teilende Zellen abtöten. Als solches kann es aufgrund seiner Auswirkungen auf normale Zellen im Körper, die sich schnell teilen, wie z. B. im Knochenmark, in den Haarfollikeln und im Verdauungstrakt, zu Nebenwirkungen führen. Chemotherapeutika, die üblicherweise zur Behandlung von Neuroblastomen verwendet werden, umfassen Cytoxan (Cyclophosphamid), Adriamycin (Doxorubicin), Platinol (Cisplatin) und Etoposid. Zusätzliche Medikamente werden normalerweise verwendet, wenn der Tumor als hohes Risiko eingestuft wird.
• Stammzelltransplantation - Eine hochdosierte Chemotherapie und Strahlentherapie, gefolgt von einer Stammzelltransplantation, ist eine weitere Behandlungsoption. Diese Transplantationen können entweder autolog (unter Verwendung der eigenen Zellen des Kindes, die vor der Chemotherapie entnommen wurden) oder allogen (unter Verwendung von Zellen eines Spenders wie eines Elternteils oder eines nicht verwandten Spenders) sein.
• Andere Behandlungen - Bei wiederkehrenden Tumoren können andere Kategorien von Behandlungen in Betracht gezogen werden, darunter Retinoidtherapie, Immuntherapie und gezielte Therapie mit ALK-Inhibitoren sowie andere Behandlungen, z. B. die Verwendung von Verbindungen, die von an radioaktiven Partikeln gebundenen Neuroblastomzellen aufgenommen werden.

Spontane Remission

Ein Phänomen, das als spontane Remission bezeichnet wird, kann auftreten, insbesondere bei Kindern mit Tumoren, die weniger als 5 cm groß sind und sich im Stadium I oder II befinden und jünger als ein Jahr sind.

Eine spontane Remission tritt auf, wenn die Tumoren ohne Behandlung von selbst "verschwinden". Während dieses Phänomen bei vielen anderen Krebsarten selten ist, ist es bei Neuroblastomen weder bei Primärtumoren noch bei Metastasen ungewöhnlich. Wir sind uns nicht sicher, warum einige dieser Tumoren einfach verschwinden, aber es hängt wahrscheinlich in irgendeiner Weise mit dem Immunsystem zusammen.

Prognose

Die Prognose eines Neuroblastoms kann bei verschiedenen Kindern sehr unterschiedlich sein. Das Alter bei der Diagnose ist der wichtigste Faktor, der die Prognose beeinflusst. Kinder, die vor dem ersten Lebensjahr diagnostiziert werden, haben auch im fortgeschrittenen Stadium des Neuroblastoms eine sehr gute Prognose.

Faktoren, die mit der Prognose eines Neuroblastoms verbunden sind, umfassen:

• Alter bei Diagnose
• Stadium der Krankheit
• Genetische Befunde wie Ploidie und Amplifikation
• Die Expression bestimmter Proteine ​​durch den Tumor

Unterstützung finden

Jemand hat einmal gesagt, dass das Einzige, was schlimmer ist als Krebs selbst, darin besteht, dass Ihr Kind an Krebs erkrankt, und diese Aussage enthält viel Wahres. Als Eltern wollen wir unseren Kindern Schmerzen ersparen. Glücklicherweise haben die Bedürfnisse von Eltern krebskranker Kinder in den letzten Jahren viel Aufmerksamkeit erhalten. Es gibt viele Organisationen, die Eltern mit krebskranken Kindern unterstützen sollen, und es gibt viele persönliche und Online-Selbsthilfegruppen und -gemeinschaften. Diese Gruppen ermöglichen es Ihnen, mit anderen Eltern zu sprechen, die vor ähnlichen Herausforderungen stehen, und die Unterstützung zu erhalten, die sich aus dem Wissen ergibt, dass Sie nicht allein sind. Nehmen Sie sich einen Moment Zeit und sehen Sie sich einige Organisationen an, die Eltern unterstützen, die ein krebskrankes Kind haben.

Es ist wichtig, auch Geschwister zu erwähnen - Kinder, die mit den Emotionen eines krebskranken Geschwisters fertig werden und oft viel weniger Zeit mit ihren Eltern haben. Es gibt Unterstützungsorganisationen und sogar Camps, die auf die Bedürfnisse von Kindern zugeschnitten sind, denen die meisten ihrer Freunde nicht verstehen können. CancerCare verfügt über Ressourcen, um den Geschwistern eines krebskranken Kindes zu helfen. SuperSibs hat sich zum Ziel gesetzt, krebskranke Kinder zu trösten und zu stärken, und bietet verschiedene Programme an, um den Bedürfnissen dieser Kinder gerecht zu werden. Vielleicht möchten Sie auch die Camps und Retreats für krebskranke Familien und Kinder besuchen.

Ein Wort von Verywell

Das Neuroblastom ist die häufigste Krebsart bei Kindern im ersten Lebensjahr, kommt jedoch später in der Kindheit oder im Erwachsenenalter selten vor. Zu den Symptomen gehören häufig das Auffinden einer Masse im Bauch oder Symptome wie ein Ausschlag mit "Blaubeermuffins".

Eine Reihe von Behandlungsmöglichkeiten stehen sowohl für gerade diagnostizierte als auch für wiederkehrende Neuroblastome zur Verfügung. Die Prognose hängt von vielen Faktoren ab, aber das Überleben ist am höchsten, wenn die Krankheit im ersten Lebensjahr diagnostiziert wird, auch wenn sie sich weit verbreitet hat. Tatsächlich verschwinden einige Neuroblastome, insbesondere bei jungen Säuglingen, spontan ohne Behandlung.

Selbst wenn die Prognose gut ist, ist ein Neuroblastom eine verheerende Diagnose für Eltern, die die Diagnose lieber selbst haben würden, als ihre Kinder an Krebs erkranken zu lassen. Glücklicherweise gab es in den letzten Jahren enorme Forschungen und Fortschritte bei der Behandlung von Krebserkrankungen bei Kindern, und jedes Jahr werden neue Behandlungsansätze entwickelt.