Übersicht über das Stevens-Johnson-Syndrom

Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) wird normalerweise als schwere Form des Erythema multiforme angesehen, bei dem es sich selbst um eine Art Überempfindlichkeitsreaktion auf ein Medikament handelt, einschließlich rezeptfreier Medikamente, oder um eine Infektion wie Herpes oder eine Lungenentzündung beim Gehen verursacht durchMycoplasma pneumoniae.

Andere Experten betrachten das Stevens-Johnson-Syndrom als eine vom Erythema multiforme getrennte Erkrankung, die sie stattdessen in Erythema multiforme minor- und Erythema multiforme major-Formen unterteilen.

Um die Sache noch verwirrender zu machen, gibt es auch eine schwere Form des Stevens-Johnson-Syndroms: die toxische epidermale Nekrolyse (TEN), die auch als Lyell-Syndrom bekannt ist.

Stevens-Johnson-Syndrom

Zwei Kinderärzte, Albert Mason Stevens und Frank Chambliss Johnson, entdeckten 1922 das Stevens-Johnson-Syndrom. Das Stevens-Johnson-Syndrom kann lebensbedrohlich sein und schwerwiegende Symptome wie große Hautblasen und Hautschuppen bei Kindern verursachen.

Leider haben etwa 10% der Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom und 40% -50% mit toxischer epidermaler Nekrolyse so schwere Symptome, dass sie sich nicht erholen.

Kinder jeden Alters und Erwachsene können vom Stevens-Johnson-Syndrom betroffen sein, obwohl Menschen mit geschwächtem Immunsystem, wie z. B. HIV, wahrscheinlich einem höheren Risiko ausgesetzt sind.

Symptome

Das Stevens-Johnson-Syndrom beginnt im Allgemeinen mit grippeähnlichen Symptomen wie Fieber, Halsschmerzen und Husten. Als nächstes wird sich innerhalb weniger Tage ein Kind mit Stevens-Johnson-Syndrom entwickeln:

• Ein brennendes Gefühl auf den Lippen, in den Wangen (Mundschleimhaut) und in den Augen.
• Ein flacher roter Ausschlag, der dunkle Zentren haben oder sich zu Blasen entwickeln kann.
• Schwellung des Gesichts, der Augenlider und / oder der Zunge.
• Rote, blutunterlaufene Augen.
• Lichtempfindlichkeit (Photophobie).
• Schmerzhafte Geschwüre oder Erosionen in Mund, Nase, Augen und Genitalschleimhaut, die zu Krustenbildung führen können.

Komplikationen des Stevens-Johnson-Syndroms können Hornhautulzerationen und -blindheit, Pneumonitis, Myokarditis, Hepatitis, Hämaturie, Nierenversagen und Sepsis sein.

Ein positives Nikolsky-Zeichen, bei dem sich die obersten Hautschichten eines Kindes beim Reiben ablösen, ist ein Zeichen für ein schweres Stevens-Johnson-Syndrom oder dafür, dass es sich zu einer toxischen epidermalen Nekrolyse entwickelt hat.

Ein Kind wird auch als toxisch epidermal nekrolysiert eingestuft, wenn es mehr als 30% der epidermalen (Haut-) Ablösung aufweist.

Ursachen

Obwohl mehr als 200 Medikamente das Stevens-Johnson-Syndrom verursachen oder auslösen können, sind die häufigsten:

• Antikonvulsiva (Epilepsie- oder Anfallsbehandlungen), einschließlich Tegretol (Carbamazepin), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproinsäure) und Lamictal (Lamotrigin)
• Sulfonamid-Antibiotika wie Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazol), die häufig zur Behandlung von Harnwegsinfektionen und MRSA eingesetzt werden
• Beta-Lactam-Antibiotika, einschließlich Penicilline und Cephalosporine
• Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente, insbesondere vom Typ Oxicam, wie Feldene (Piroxicam) (normalerweise nicht für Kinder verschrieben)
• Zyloprim (Allopurinol), das typischerweise zur Behandlung von Gicht verwendet wird

Es wird normalerweise angenommen, dass das Stevens-Johnson-Syndrom durch Arzneimittelreaktionen verursacht wird, aber Infektionen, die auch damit verbunden sein können, können solche umfassen, die verursacht werden durch:

• Herpes Simplex Virus
• Mycoplasma pneumoniaeBakterien (Lungenentzündung beim Gehen)
• Hepatitis C
• Histoplasma capsulatumPilz (Histoplasmose)
• Epstein-Barr-Virus (Mono)
• Adenovirus

Behandlungen

Die Behandlungen für das Stevens-Johnson-Syndrom beginnen in der Regel mit dem Absetzen des Arzneimittels, das die Reaktion ausgelöst hat, und der unterstützenden Behandlung, bis sich der Patient in etwa vier Wochen erholt. Diese Patienten müssen häufig auf einer Intensivstation behandelt werden. Die Behandlungen können Folgendes umfassen:

• IV Flüssigkeiten
• Nahrungsergänzungsmittel
• Antibiotika zur Behandlung von Sekundärinfektionen
• Schmerzmittel
• Wundversorgung
• Steroide und intravenöses Immunglobulin (IVIG), obwohl ihre Verwendung immer noch umstritten ist

Die Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms wird häufig in einem Teamansatz mit dem Intensivarzt, einem Dermatologen, einem Augenarzt, einem Lungenarzt und einem Gastroenterologen koordiniert.

Eltern sollten sofort einen Arzt aufsuchen, wenn sie glauben, dass ihr Kind möglicherweise am Stevens-Johnson-Syndrom leidet.