Die subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) wird manchmal als Dawson-Krankheit oder Dawson-Enzephalitis bezeichnet und ist eine seltene, aber tödliche neurologische Störung, die durch das Masernvirus verursacht wird und typischerweise Jahre nach der Genesung des Individuums von Masern auftritt. Frühe Symptome sind oft subtile Veränderungen der Stimmung oder des Verhaltens, aber sie werden mit fortschreitender Krankheit schwerwiegender und schwächender. Es gibt keine Heilung für SSPE und es ist fast immer tödlich. Die einzige wirkliche Verteidigung gegen SSPE besteht darin, Masern durch weit verbreitete Impfungen insgesamt zu verhindern.
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Symptome
Die Symptome von SSPE beginnen als subtile neurologische Veränderungen und führen schließlich zu einer vollständigen Abschaltung des Zentralnervensystems. Der Zustand verläuft im Allgemeinen in vier Stufen:
- Stadium I: Zu den frühen Symptomen der Krankheit gehören Persönlichkeits- oder Verhaltensänderungen, einschließlich Stimmungsschwankungen oder Depressionen.
- Stadium II: Die Symptome werden offensichtlicher und reichen von unkontrollierten Bewegungen oder Krämpfen bis hin zu Anfällen und Demenz.
- Stadium III: Unwillkürliche Ruckbewegungen werden stärker (d. H. Sich winden), Muskeln können steif werden und Koma ist möglich.
- Stadium IV: Hirnschäden wirken sich auf Atmung, Blutdruck und Herzfrequenz aus und führen schließlich zum Tod.
Diese Symptome treten normalerweise sechs bis acht Jahre nach der Genesung von einer Maserninfektion auf, können jedoch bereits einen Monat später auftreten.
SSPE ist fast immer tödlich. Fast jeder mit dieser Krankheit wird innerhalb weniger Jahre nach der Diagnose sterben.
Ursachen
SSPE ist eine schwerwiegende Komplikation, die durch eine Infektion mit dem Masernvirus verursacht wird. Im Gegensatz zu anderen Masernkomplikationen wie Enzephalitis oder Lungenentzündung ist SSPE eine Langzeitkomplikation, die erst Monate oder - häufiger - Jahre nach einer scheinbaren Genesung von Masern auftritt.
Nicht jeder, der Masern bekommt, entwickelt SSPE, und es ist unklar, warum das Virus bei einigen das Gehirn so stark beeinträchtigt, bei anderen jedoch nicht. Einige Forscher glauben, dass ein mutierter Stamm des Virus eher das Gehirn angreift, während andere glauben, dass die körpereigene Reaktion auf eine Maserninfektion den Verschlechterungsprozess auslösen könnte. In beiden Fällen führt dies zu Schwellungen und Reizungen im Gehirn Das kann Jahre dauern und zu Hirnschäden und zum Tod führen.
Risikofaktoren
Bestimmte Personengruppen entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit SSPE als andere, darunter:
- Kinder und Jugendliche
- Männer
- Kinder in ländlichen oder überfüllten Gebieten
- Kinder, die in jungen Jahren mit Masern infiziert waren
Eine frühe Infektion mit Masern könnte einer der größten Risikofaktoren für SSPE sein. Beispielsweise ergab eine Studie in Deutschland, dass SSPE bei Personen, die in jungen Jahren (vor dem 5. Lebensjahr) infiziert waren, signifikant häufiger auftrat. In der Studie berechneten die Forscher das SSPE-Risiko für diese Kinder auf 1 zu 1.700.
Das Risiko ist für Babys noch ausgeprägter. Kinder, die sich in den ersten 12 Monaten mit Masern infizieren, erkranken 16-mal häufiger an SSPE als Kinder, die im Alter von 5 Jahren oder älter an der Krankheit erkranken. Die meisten Kinder werden erst im Alter von mindestens 12 Monaten gegen Masern geimpft .
Während der Masernimpfstoff lebendes (aber stark geschwächtes) Masernvirus enthält, scheint die Masernimpfung keine SSPE zu verursachen. Tatsächlich folgte auf hohe Impfraten gegen Masern ein starker Rückgang der SSPE-Fälle.
Diagnose
Da die Symptome von SSPE wie andere Verhaltens- oder neurologische Zustände aussehen können, verwenden Ärzte normalerweise eine Kombination von Werkzeugen und Tests, um den Zustand zu diagnostizieren, einschließlich einer körperlichen Untersuchung, eines Elektroenzephalogramms, einer MRT und eines Antikörpertitertests.
Körperliche Untersuchung
Während einer körperlichen Untersuchung werden Ärzte wahrscheinlich nach Anzeichen dafür suchen, dass das Zentralnervensystem ausfällt, indem sie Teile der Augen betrachten oder testen, wie gut sich die Muskeln koordinieren können. Sie werden auch nach der Krankengeschichte der Person fragen - insbesondere, ob sie Masern hatte oder dagegen geimpft wurde.
Der Arzt kann auch einige zusätzliche Tests anordnen, um die Diagnose zu bestätigen und festzustellen, in welchem Stadium der SSPE sich jemand befindet.
Elektroenzephalogramm
Elektroenzephalogramme (EEGs) messen die elektrische Aktivität des Gehirns. Während dieses Tests werden kleine Metallscheiben (Elektroden genannt) über den ganzen Kopf gelegt, um elektrische Signale zu erfassen und aufzuzeichnen, während bestimmte Aktivitäten wie schnelles Atmen oder Betrachten eines hellen Lichts ausgeführt werden.
EEGs können Ärzten dabei helfen, abnormale elektrische Signale im Gehirn zu erkennen, die auf neurologische Probleme wie SSPE hinweisen können, sowie darauf, wie weit die Erkrankung entfernt sein könnte. In den frühen Stadien der SSPE können sich die EEG-Ergebnisse wieder normalisieren, sodass ein Arzt den Test möglicherweise im Laufe der Zeit wiederholen möchte.
Gehirn-MRT
MRT-Tests (Magnetresonanztomographie) des Gehirns verwenden starke Magnetfelder und Radiowellen, um Bilder des Gehirns zu erzeugen. Ärzte verwenden diesen Test, um festzustellen, welche bestimmten Teile des Gehirns von SSPE betroffen sein könnten.
Serumantikörpertiter
Titertests suchen nach Anzeichen dafür, dass der Körper einem bestimmten Keim ausgesetzt war. Im Fall von SSPE verwenden Ärzte diese Tests, um nach Masern-Antikörpertitern in Flüssigkeit im Gehirn oder in der Wirbelsäule zu suchen.
Behandlung
Es gibt keine Heilung für SSPE. Die Behandlung der Erkrankung umfasst typischerweise die Behandlung der Symptome, beispielsweise die Verwendung von Medikamenten gegen Krampfanfälle. Antivirale Medikamente und Medikamente, die das Immunsystem stärken, werden manchmal auch verschrieben, um das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen.
Während Medikamente die Lebensqualität von Menschen mit SSPE verlängern oder verbessern können, besteht die einzige Möglichkeit, dies zu stoppen, darin, Maserninfektionen von Anfang an zu verhindern.
Verhütung
SSPE kann verhindert werden, indem man sich gegen Masern impfen lässt. Ärzte empfehlen zwei Dosen Masernimpfstoff - als Teil des Impfstoffs gegen Masern, Mumps und Röteln (MMR) - im Alter von 12 bis 15 Monaten und im Alter von 4 bis 6 Jahren. Ältere Kinder und viele Erwachsene können jedoch auch geimpft werden, wenn sie dies nicht getan haben war vorher nicht.
Nicht jeder kann gegen Masern geimpft werden. Der Impfstoff wird nicht für die meisten Babys unter 12 Monaten sowie für schwangere Frauen und solche mit geschwächtem Immunsystem (d. H. Krebspatienten, die eine Behandlung erhalten) empfohlen. Diese Personen sind auf hohe Impfraten in der Gemeinschaft angewiesen, um sie vor Masern zu schützen.
Ein Wort von Verywell
SSPE ist eine schwerwiegende Erkrankung, die jedoch in Gebieten mit hohen Masernimpfraten äußerst selten ist. Laut den Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten war 2019 die höchste Inzidenz gemeldeter Masernfälle seit 1992, wobei die meisten von Menschen stammten, die nicht geimpft waren. Wenn Sie Fragen oder Bedenken bezüglich des MMR-Impfstoffs haben, sollten Sie dies tun Sprechen Sie mit Ihrem Arzt.
