Die 8 Arten von myeloproliferativen Tumoren

Myeloproliferative Neoplasien (MPN), früher als myeloproliferative Störungen bezeichnet, sind eine Gruppe von Störungen, die durch die Überproduktion einer oder mehrerer Blutzellen (weiße Blutkörperchen, rote Blutkörperchen und / oder Blutplättchen) gekennzeichnet sind. Obwohl Sie das Wort Neoplasma mit Krebs assoziieren können, ist es nicht so eindeutig.

Neoplasma ist definiert als ein abnormales Wachstum von Gewebe, das durch eine Mutation verursacht wird, und kann als gutartig (nicht krebsartig), vorkrebsartig oder krebsartig (bösartig) klassifiziert werden. Bei der Diagnose sind die meisten myeloproliferativen Neoplasien gutartig, können sich jedoch im Laufe der Zeit zu einer bösartigen (krebsartigen) Krankheit entwickeln. Dieses Risiko, mit diesen Diagnosen an Krebs zu erkranken, unterstreicht die Bedeutung einer engen Nachsorge mit Ihrem Hämatologen.

Die Klassifikationen der myeloproliferativen Neoplasien haben sich in den letzten Jahren ziemlich verändert, aber wir werden die allgemeinen Kategorien hier überprüfen.

Klassische myeloproliferative Tumoren

Die "klassischen" myeloproliferativen Neoplasien umfassen:

• Polycythemia vera (PV): PV resultiert aus einer genetischen Mutation, die zur Überproduktion roter Blutkörperchen führt. Manchmal sind auch die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen erhöht. Diese Erhöhung des Blutbildes erhöht das Risiko, ein Blutgerinnsel zu entwickeln. Wenn bei Ihnen PV diagnostiziert wird, besteht eine geringe Wahrscheinlichkeit, dass Sie Myelofibrose oder Krebs entwickeln.
• Essentielle Thrombozythämie (ET): Die genetische Mutation bei ET führt zu einer Überproduktion von Blutplättchen. Die erhöhte Anzahl von Blutplättchen im Kreislauf erhöht das Risiko, ein Blutgerinnsel zu entwickeln. Ihr Risiko, bei der Diagnose ET an Krebs zu erkranken, ist sehr gering. ET ist unter den MPNs einzigartig, da es sich um eine Ausschlussdiagnose handelt. Das bedeutet, dass Ihr Arzt andere Ursachen für eine erhöhte Thrombozytenzahl (Thrombozytose) einschließlich der anderen MPNs ausschließt.
• Primäre Myelofibrose (PMF): Die primäre Myelofibrose wurde früher als idiopathische Myelofibrose oder agnogene myeloische Metaplasie bezeichnet. Die genetische Mutation in PMF führt zu Narben (Fibrose) im Knochenmark. Diese Narben machen es für Ihr Knochenmark schwierig, neue Blutzellen zu bilden. Im Gegensatz zu PV führt PMF im Allgemeinen zu einer Anämie (niedrige Anzahl roter Blutkörperchen). Die Anzahl der weißen Blutkörperchen und die Thrombozytenzahl können erhöht oder verringert werden.
• Chronische myeloische Leukämie (CML): CML kann auch als chronische myeloische Leukämie bezeichnet werden. CML resultiert aus einer genetischen Mutation namens BCR / ABL1. Diese Mutation führt zur Überproduktion von Granulozyten, einer Art weißer Blutkörperchen. Anfänglich haben Sie möglicherweise keine Symptome und CML wird häufig nebenbei bei routinemäßigen Laborarbeiten entdeckt.

Atypische myeloproliferative Tumoren

Die "atypischen" myeloproliferativen Neoplasien umfassen:

• Juvenile myleomonozytische Leukämie (JMML): JMML wurde früher als juvenile CML bezeichnet. Es ist eine seltene Form der Leukämie, die im Säuglingsalter und in der frühen Kindheit auftritt. Das Knochenmark überproduziert die myeloischen weißen Blutkörperchen, insbesondere die sogenannten Monozyten (Monozytose). Kinder mit Neurofibromatose Typ I und Noonan-Syndrom haben ein höheres Risiko, an JMML zu erkranken als Kinder ohne diese genetischen Bedingungen.
• Chronische neutrophile Leukämie: Chronische neutrophile Leukämie ist eine seltene Erkrankung, die durch Überproduktion von Neutrophilen, einer Art weißer Blutkörperchen, gekennzeichnet ist. Diese Zellen können dann Ihre Organe infiltrieren und eine Vergrößerung von Leber und Milz verursachen (Hepatosplenomegalie).
• Chronische eosinophile Leukämie / hypereosinophile Syndrome (HES): Chronische eosinophile Leukämie und hypereosinophile Syndrome stellen eine Gruppe von Erkrankungen dar, die durch eine erhöhte Anzahl von Eosinophilen (Eosinophilie) gekennzeichnet sind, die zu einer Schädigung verschiedener Organe führen. Eine bestimmte Population von HES wirkt eher wie myeloproliferative Neoplasien (daher der Name chronische eosinophile Leukämie).
• Mastzellkrankheit: Die systemische (dh am ganzen Körper) Mastzellkrankheit oder Mastozytose ist eine relativ neue Ergänzung in der Kategorie der myeloproliferativen Neoplasien. Mastzellkrankheiten resultieren aus der Überproduktion von Mastzellen, einer Art weißer Blutkörperchen, die dann in das Knochenmark, den Magen-Darm-Trakt, die Haut, die Milz und die Leber eindringen. Dies steht im Gegensatz zur kutanen Mastozytose, die nur die Haut betrifft. Mastzellen setzen Histamin frei, was zu einer allergischen Reaktion im betroffenen Gewebe führt.