Pustelpsoriasis ist eine von mehreren Arten von Psoriasis. Es unterscheidet sich von der "klassischen" Form der Krankheit, der sogenannten Plaque-Psoriasis, bei der trockene, rote Hautläsionen mit silberweißen Schuppen bedeckt sind. Bei Psoriasis pustularis bilden die Läsionen zarte, mit Eiter gefüllte Blasen, die als Pusteln bekannt sind. Jede der drei Hauptarten der Pustelpsoriasis unterscheidet sich in ihrer Lage, ihrem Schweregrad und ihrer medizinischen Reaktion.
Pustelpsoriasis macht zwar weniger als 1% der Psoriasis-Fälle aus, ist aber wahrscheinlich schwerwiegender als jede andere Form der Krankheit.
vgajic / Getty ImagesSymptome
Die Symptome der Psoriasis pustularis variieren je nach Typ. Im Allgemeinen erscheinen die Pusteln als kleine weiße Blasen ähnlich wie Pickel, jedoch ohne entzündete Ränder. Sie sind normalerweise eng gruppiert und befinden sich auf einem Fleck einer roten, entzündeten Haut.
Die Pusteln brechen leicht aus und können extrem jucken und schmerzhaft sein. Nach dem Aufbrechen bilden die Pusteln knusprige, schälende Läsionen, die langsam heilen.
Es gibt drei Arten von Psoriasis pustulosa:
- Palmoplantare Pustulose (PPP) ist der Typ, der sich an kleinen Stellen des Körpers entwickelt, typischerweise an den Handflächen oder Fußsohlen. PPP kann wiederkehrend sein und tritt am häufigsten bei Menschen auf, die rauchen.
- Die Acrodermatitis continua von Hallopeau (ACH) ist durch kleine, aber äußerst schmerzhafte Pusteln gekennzeichnet, die an den Fingerspitzen oder Zehen auftreten und sich gelegentlich auf die Hände oder Fußsohlen ausbreiten. Es ist bekannt, dass Nagel- und Gelenkschäden auftreten. Der Schmerz ist oft extrem genug, um das Gehen oder Greifen von Gegenständen zu erschweren.
- Von Zumbusch-Psoriasis, auch als generalisierte Pustelpsoriasis bekannt, ist durch weit verbreitete juckende Pusteln gekennzeichnet. Andere Symptome sind Müdigkeit, Fieber, Schüttelfrost, Übelkeit, Kopfschmerzen, Muskelschwäche, Gelenkschmerzen und Gewichtsverlust. Das extreme Abschälen der Haut kann zu einer schnellen Dehydration, Tachykardie (schnelle Herzfrequenz) und einem erhöhten Infektionsrisiko führen. Bei falscher Behandlung von Von Zumbusch kann Psoriasis lebensbedrohlich werden.
Wenn Sie Symptome einer generalisierten Pustelpsoriasis haben, ist es wichtig, sofort einen Dermatologen aufzusuchen.
Ursachen
Alle Psoriasis-Erkrankungen sind durch eine abnormale Autoimmunreaktion gekennzeichnet, bei der das Immunsystem plötzlich und unerklärlich normale Hautzellen angreift. Die sich daraus ergebende Entzündung veranlasst die Zellen, sich schneller zu vermehren, wodurch sie sich schneller übereinander aufbauen, als sie abgeworfen werden können.
Die Ursache der Psoriasis pustularis ist kaum bekannt, es wird jedoch angenommen, dass sie mit einem plötzlichen, extremen Entzündungsschub im Übergang zwischen der oberen Hautschicht (Epidermis) und der darunter liegenden Schicht (Dermis) zusammenhängt. Die Entzündung löst nicht nur Plaque aus, sondern führt auch zum raschen Tod defensiver weißer Blutkörperchen. Dies, gepaart mit der Ansammlung von Lymphflüssigkeit, führt zur Bildung von Eiter.
Pustelpsoriasis ist mit spezifischen Auslösern verbunden, die zu akuten Episoden führen können, die als Fackeln bekannt sind. In vielen Fällen entwickelt eine Person mit Plaque-Psoriasis plötzlich eine Pustel-Psoriasis, wenn sie mit folgenden Auslösern konfrontiert wird:
- Arzneimittelreaktionen: Die häufigste Ursache ist eine breite Palette gängiger und häufiger Medikamente.
- Insbesondere starke topische Medikamente können eine Psoriasis der Pustel auslösen - einschließlich Psoriasis-Mittel wie Rohkohlenteer, Anthralin, Steroide unter Verschluss und Zinkpyrithion im Shampoo.
- Abruptes Absetzen von Prednison: Dies kann einen schweren Rückprall des Psoriasis-Symptoms auslösen, sofern die Prednison-Dosis nicht allmählich verringert wird.
- Hautinfektionen (z. B. Staphylokokken und Streptokokken)
- Phototherapie: In seltenen Fällen kann diese Psoriasis-Behandlung eine schwere Fackel auslösen. Zusätzlich zur Phototherapie kann eine übermäßige Sonneneinstrahlung als Auslöser wirken.
- Es ist bekannt, dass eine Schwangerschaft einen Pustelausbruch auslöst, meistens während des dritten Trimesters. Dies kann zu Fehlgeburten oder Totgeburten führen.
Stress kann auch wiederkehrende Fackeln auslösen oder eine bestehende Episode verschlimmern. Andere Episoden sind idiopathisch, was bedeutet, dass sie keinen bekannten Ursprung haben.
Diagnose
Die Diagnose einer Psoriasis pustulosa beginnt mit einer körperlichen Untersuchung und einer Überprüfung Ihrer Krankengeschichte. Da bei Menschen mit Plaque-Psoriasis in der Vorgeschichte häufig eine Psoriasis in der Pustel auftritt, sind diese Bewertungen möglicherweise alles, was für die Diagnose erforderlich ist.
Letztendlich gibt es keine Labor- oder Bildgebungstests, mit denen Psoriasis jeglicher Art definitiv diagnostiziert werden kann. Die Diagnose basiert weitgehend auf Symptomen, individuellen Risikofaktoren, einer Überprüfung möglicher Auslöser und der Erfahrung des Klinikers.
Wenn dies gesagt ist, wird Ihr Arzt alle Anstrengungen unternehmen, um festzustellen, ob es andere Erklärungen für die Symptome gibt. Dies wird als Differentialdiagnose bezeichnet.
Eine Möglichkeit hierfür besteht darin, eine Eiterprobe zur Auswertung an einen Pathologen zu senden. Da die Psoriasis pustulosa nicht durch eine Infektion verursacht wird, sollte es keine Hinweise auf Bakterien, Viren oder Pilze geben, es sei denn, die Infektion war sekundär (dh eine, die als Folge des Hautbruchs auftrat).
Einige der in den Differentialdiagnosen enthaltenen Krankheiten sind:
- Akute generalisierte exanthematische Pustulose
- Drogeneruptionsreaktion
- Pemphigus vulgaris
- Pemphigus foliaceous
- Impetigo
- Dermatitis Herpetiformis
- Infiziertes Ekzem
- Erythrodermie
- Akuter Hautlupus
- Dyshidrotisches Ekzem
- Verbreitetes Herpes-simplex-Virus
Behandlung
Die Behandlung der Psoriasis pustulosa variiert auch je nach Krankheitstyp. Sowohl PPP als auch ACH werden normalerweise zu Hause behandelt, während Von-Zumbusch-Psoriasis fast immer einen Krankenhausaufenthalt erfordert.
Palmoplantare Pustelpsoriasis
In milden Fällen sind möglicherweise nur topische Behandlungen wie Hydrocortison, Kohlenteer oder Salicylsäure-Cremes oder -Lotionen erforderlich. Diese können okklusiv angewendet werden, was bedeutet, dass die Haut bedeckt ist (z. B. mit einer Socke oder einem Handschuh), damit das Medikament leichter aufgenommen werden kann.
In mittelschweren bis schweren Fällen können orale Medikamente wie Soriatane (Acitretin), ein Retinoid-Medikament, das die Hyperproduktion von Hautzellen hemmt, und krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARDs) wie Methotrexat oder Cyclosporin erforderlich sein, die die gesamte Immunantwort mildern.
Schwere Fälle können mit einer Injektion von Methotrexat behandelt werden. Manchmal reicht eine Behandlung aus, um die akuten Pustelsymptome zu beheben.
Eine weitere Option ist Psoralen-Ultraviolettlicht A (PUVA), eine Form der Phototherapie, bei der das Medikament Psoralen die Haut für UV-Licht sensibilisiert. Dies kann verwendet werden, wenn die Pusteln weniger auf die Behandlung ansprechen.
Akrodermatitis Continua
Der Behandlungsansatz für ACH ähnelt dem von PPP, obwohl Menschen mit ACH aus Gründen, die nicht vollständig verstanden wurden, tendenziell weniger auf solche Behandlungen ansprechen.
Um die Wirksamkeit der ACH-Behandlung zu verbessern, werden injizierbare biologische Arzneimittel wie Humira (Adalimumab) und Enbrel (Etanercept) häufig mit oralem Methotrexat kombiniert.
Zwar gibt es keine Richtlinien für die angemessene Behandlung von ACH, doch zahlreiche Fallstudien, darunter eine von der Mercer University School of Medicine im Jahr 2019, unterstützen den Kombinationsansatz.
Von Zumbusch Psoriasis
Die meisten Fälle von Von-Zumbusch-Psoriasis erfordern einen Krankenhausaufenthalt mit intravenösen (IV) Flüssigkeiten, um eine Dehydration zu verhindern, und IV-Antibiotika, um Infektionen zu verhindern.
Die generalisierte Pustelpsoriasis wird behandelt, indem die Haut mit Verbänden bedeckt wird, die mit einer Mischung aus Aluminiumacetat und Wasser (Burow-Lösung) getränkt sind. Das Präparat hat adstringierende und antibakterielle Eigenschaften, die Schwellungen reduzieren und die Heilung unterstützen können.
Orale Retinoide sind die wirksamste Behandlung für generalisierte Psoriasis pustulosa und gelten als First-Line-Option. In schweren Fällen kann Methotrexat oder Cyclosporin zugesetzt werden.
Verhütung
Pustelpsoriasis kann sowohl physisch als auch emotional äußerst belastend sein. Es gibt wenig, was Sie tun können, um eine Psoriasis der Pustel zu vermeiden, da die Ursachen so vielfältig und mehrdimensional sind. Es gibt jedoch einige Dinge, die Sie tun können, um Ihr Risiko zu verringern:
- Aufhören zu rauchen: Rauchen ist einer der Hauptrisikofaktoren für PPP, trägt aber auch zu ACH und Von Zumbusch bei. Wenn Sie nicht alleine aufhören können, fragen Sie Ihren Arzt nach Tools zur Raucherentwöhnung.
- Abnehmen: Die erhöhte Fettansammlung führt zu einer erhöhten systemischen Entzündung. Wenn Sie richtig essen und regelmäßig Sport treiben, können Sie die entzündliche Belastung Ihres Körpers und damit das Risiko von Fackeln verringern.
- Vermeiden Sie übermäßige Sonneneinstrahlung: Eine begrenzte Sonneneinstrahlung kann die Überproduktion von Hautzellen verringern. Eine Überbelichtung kann jedoch den gegenteiligen Effekt haben und ein akutes Aufflackern auslösen. Begrenzen Sie Ihre tägliche Exposition auf 15 bis 20 Minuten und tragen Sie reichlich Sonnenschutzmittel.
- Bewältigen Sie Ihren Stress: Geist-Körper-Therapien wie Meditation, geführte Bilder und progressive Muskelentspannung (PMR) haben ihren Platz bei der Behandlung von Psoriasis-Symptomen und der Verringerung des Risikos von Fackeln.
- Reduzieren Sie den Alkoholgehalt: Wie beim Rauchen kann übermäßiges Trinken das Risiko von Fackeln erhöhen. Dies gilt insbesondere für nicht leichtes Bier. Wenn Sie nicht ganz reduzieren können, beschränken Sie sich auf nicht mehr als zwei bis drei Getränke pro Tag und ersetzen Sie nicht leichtes Bier durch leichtes Bier oder Wein.
