Die gemischte Bindegewebserkrankung (MCTD) ist eine Autoimmunerkrankung, die einige Merkmale von drei anderen Bindegewebserkrankungen aufweist - systemischer Lupus erythematodes (SLE), Polymyositis und Sklerodermie.
ljubaphoto / Getty ImagesUrsache
Ungefähr 80 Prozent der mit MCTD diagnostizierten Menschen sind Frauen. Die Krankheit betrifft Menschen zwischen 5 und 80 Jahren mit der höchsten Prävalenz bei Jugendlichen oder Menschen im Alter von 20 Jahren.
Die Ursache von MCTD ist nicht bekannt. Es kann eine genetische Komponente geben, die jedoch nicht direkt vererbt wird.
Symptome
Die frühen Auswirkungen einer gemischten Bindegewebserkrankung ähneln denen, die mit anderen Bindegewebserkrankungen verbunden sind.
Symptome können sein:
- Ermüden
- Muskelschmerzen oder Schwäche
- Gelenkschmerzen
- Leichtes Fieber
- Raynauds Phänomen
Weniger häufige Auswirkungen von MCTD sind hohes Fieber, schwere Muskelentzündungen, akute Arthritis, aseptische (nicht infektiöse) Meningitis, Myelitis, Gangrän der Finger oder Zehen, Bauchschmerzen, Trigeminusneuralgie, Schluckbeschwerden, Atemnot und Hörverlust .
Die Lunge ist bei bis zu 75 Prozent der Menschen mit MCTD betroffen. Ungefähr 25 Prozent der Menschen mit MCTD haben eine Nierenbeteiligung.
Diagnose
Die Diagnose einer gemischten Bindegewebserkrankung kann sehr schwierig sein. Merkmale der drei Zustände - SLE, Sklerodermie und Polymyositis - treten typischerweise nicht gleichzeitig auf und entwickeln sich gewöhnlich im Laufe der Zeit nacheinander.
Es gibt mehrere Faktoren, die helfen würden, MCTD von SLE oder Sklerodermie zu unterscheiden:
- Hohe Konzentrationen von Blut-Anti-RNP- (Ribonukleoprotein) und / oder Anti-Smith / RNP- (Sm / RNP) Antikörpern in Abwesenheit von Lupus-spezifischen Antikörpern (Anti-dsDNA-Antikörpern) oder Sklerodermie-spezifischen Antikörpern (Anti-Scl-70)
- Das Fehlen bestimmter Komplikationen, die bei SLE häufig auftreten, wie Nierenprobleme und Probleme des Zentralnervensystems
- Schwere Arthritis und pulmonale Hypertonie (beide sind bei Lupus nicht häufig)
- Schweres Raynaud-Phänomen und geschwollene / geschwollene Hände (beide sind bei Lupus nicht häufig)
Das Vorhandensein von isolierten Anti-RNP- oder Anti-Sm / RNP-Antikörpern im Blut ist das primäre Unterscheidungsmerkmal, das sich für die Diagnose von MCTD eignet, und das Vorhandensein dieser Antikörper im Blut kann tatsächlich den Symptomen vorausgehen.
Behandlung
Die Behandlung von MCTD konzentriert sich auf die Kontrolle der Symptome und die Behandlung der systemischen Auswirkungen der Krankheit, wie z. B. der Beteiligung der Organe.
Entzündungssymptome können von leicht bis schwer reichen, und die Behandlung würde dementsprechend auf der Grundlage des Schweregrads gewählt.
- Bei leichten oder mittelschweren Entzündungen können NSAIDs oder niedrig dosierte Kortikosteroide verschrieben werden.
- Eine mittelschwere bis schwere Entzündung kann eine hohe Dosis an Kortikosteroiden erfordern.
Bei Organbeteiligung können Immunsuppressiva verschrieben werden. Und eine systemische Wirkung wie pulmonale Hypertonie wird mit blutdrucksenkenden Medikamenten behandelt.
Ausblick
Selbst bei genauer Diagnose und angemessener Behandlung ist die Prognose nicht vorhersehbar. Es kann zu längeren symptomfreien Perioden kommen, in denen Sie möglicherweise keine Behandlung für Ihre MCTD benötigen.
Die Auswirkung der Erkrankung auf Ihre Gesundheit hängt davon ab, welche Organe betroffen sind, wie schwer die Entzündung ist und wie Ihre Krankheit fortschreitet.
Laut der Cleveland Clinic überleben 80 Prozent der Menschen mindestens 10 Jahre nach der Diagnose von MCTD. Die Prognose für MCTD ist tendenziell schlechter für Patienten mit Merkmalen, die mit Sklerodermie oder Polymyositis verbunden sind.
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