Was ist polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis?

Die polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis (PJIA) ist eine Autoimmunerkrankung, die Kinder und Jugendliche vor dem 16. Lebensjahr betrifft und eine Art der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) ist. Diese chronische Krankheit kann Schmerzen und Entzündungen in den Gelenken verursachen. Es sind mehr als vier Gelenke innerhalb der ersten sechs Monate der Krankheit betroffen. JIA betrifft etwa 294.000 Kinder in den Vereinigten Staaten. Und ungefähr 25% dieser Fälle sind PJIA.

Es gibt sieben Arten von juveniler idiopathischer Arthritis. Sie werden als idiopathisch bezeichnet, weil niemand wirklich sicher ist, was die spezifische Ursache dieser Zustände ist. Gene, Bakterien und Viren wurden alle mit der Entwicklung von JIA in Verbindung gebracht.

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Was ist juvenile idiopathische Arthritis?

Juvenile idiopathische Arthritis ist eine Gruppe von Erkrankungen, die durch Gelenkschmerzen und Entzündungen gekennzeichnet sind und vor dem 16. Lebensjahr beginnen. Sie ist die häufigste chronische rheumatische Erkrankung bei Kindern. Einige dieser Erkrankungen, wie die polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis, sind Autoimmunerkrankungen, bei denen das Immunsystem versagt und der Körper gesundes Gewebe angreift.

Diese Krankheiten können viele Gelenke gleichzeitig und manchmal sogar die Augen betreffen. Es kann andere Symptome wie Fieber und Hautausschlag verursachen.

Während die genaue Ursache dieser Zustände weitgehend unbekannt ist, waren Infektionen zusammen mit Stress und Trauma der verantwortlichste ätiologische Faktor. Genetik und Darmmikrobiota wurden auch mit JIA in Verbindung gebracht.

Typen

Es gibt sieben Arten von JIA:

• Systemische JIA: Diese Form der JIA betrifft den gesamten Körper. Kinder mit systemischer JIA können täglich hohes Fieber haben, das am Abend ihren Höhepunkt erreicht und tagsüber für mindestens zwei Wochen verschwindet. Dies ist ein charakteristisches Merkmal der Krankheit. Sie sehen krank aus und fühlen sich krank, solange das Fieber anhält, und haben einen Ausschlag oder eine Vergrößerung der Lymphknoten, der Leber oder der Milz kann auftreten.
• Oligoarthritis: In den ersten sechs Monaten dieser Krankheit sind vier oder weniger Gelenke betroffen. Schmerzen, Steifheit und Schwellung betreffen hauptsächlich die Knöchel der Knie. Diese Art von JIA kann entweder als persistent eingestuft werden, wenn nach sechs Monaten vier oder weniger Gelenke betroffen sind, oder als verlängert, wenn nach sechs Monaten mehr als vier Gelenke betroffen sind. Kinder mit Oligoarthritis haben häufiger eine Uveitis.
• Rheumafaktor-negativer polyartikulärer JIA: Diese Form des JIA betrifft fünf oder mehr Gelenke innerhalb der ersten sechs Monate nach der Erkrankung. Kleine Gelenke in den Händen und die belastenden Gelenke der unteren Extremitäten sind die Hauptziele. Kinder mit dieser Art von JIA testen negativ auf Rheumafaktor im Blut.
• Rheumafaktor-positiver polyartikulärer JIA: Betrifft auch fünf oder mehr Gelenke innerhalb der ersten sechs Monate nach der Erkrankung. Diese Art von JIA ähnelt stark der rheumatoiden Arthritis bei Erwachsenen. Kinder mit dieser Arthritis testen positiv auf Rheumafaktor und haben typischerweise eine schlimmere Gelenkschädigung als Kinder mit anderen Formen der Krankheit.
• Psoriasis-JIA: Kinder haben zusätzlich zu Arthritis einen Psoriasis-Ausschlag. Ein schuppiger, roter Ausschlag mit weißen Flocken beginnt in Bereichen über den Gelenken, der Kopfhaut und hinter den Ohren. Fingernägel und Zehennägel können ebenfalls abnormal aussehen und Augenprobleme können auftreten.
• Enthesitis-bedingte JIA: Die Hüften, Knie und Füße sind bei dieser Erkrankung am häufigsten betroffen. Es verursacht nicht nur Gelenkentzündungen, sondern auch Entzündungen der Bereiche, in denen sich Sehnen und Knochen treffen (Entheses). Es kann auch zu Entzündungen in anderen Körperteilen als Gelenken kommen.
• Undifferenzierte Arthritis: Dies ist der Begriff für jede Form von JIA, die nicht den Kriterien einer anderen Form von JIA entspricht.

Verschiedene Arten von JIA sind an verschiedenen geografischen Standorten und ethnischen Gruppen häufiger anzutreffen.

Arten von polyartikulärer juveniler idiopathischer Arthritis

Polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis ist eine Form der JIA, die in den ersten sechs Monaten der Krankheit vier Gelenke betrifft. Es ist häufiger bei Mädchen als bei Jungen. Es kann jederzeit vor dem 16. Lebensjahr beginnen, kommt aber selten vor dem ersten Lebensjahr vor.

Es wurde angenommen, dass die polyartikuläre JIA etwa 15% bis 25% der JIA ausmacht, wie in nordamerikanischen und europäischen Studien angegeben. In Afrika, der Tschechischen Republik, Kuwait und Indien ist sie häufiger die Form der chronischen Arthritis bei Kindern.

Es gibt zwei Formen von PJIA, die anhand des Vorhandenseins oder Nichtvorhandenseins des so genannten Rheumafaktors (eines vom Immunsystem produzierten Proteins) klassifiziert werden.

Rheumafaktor-positiver PJIA

Bei dieser selteneren Art von PJIA ist der Rheumafaktor (RF) im Blut vorhanden. Rheumafaktoren greifen fälschlicherweise gesunde Gelenke, Drüsen oder andere normale Zelltypen an. Jüngere Kinder haben selten den Rheumafaktor. Es tritt typischerweise bei älteren Kindern zwischen 10 und 13 Jahren auf. Ältere Mädchen haben diese Form der Krankheit am häufigsten und sie ist normalerweise schwerwiegender als andere Arten von JIA. Wenn der Rheumafaktor in einer Blutprobe nachgewiesen wird, sollte der Test zur Bestätigung wiederholt werden.

Rheumafaktor-negativer PJIA

Bei diesen Kindern gibt es keinen Rheumafaktor im Blut. Dies ist die häufigere Form von PJIA. Der Zustand betrifft immer noch mehr als fünf Gelenke. Für diese Art von PJIA gibt es zwei Spitzenbeginnperioden: zwischen 1 und 3 Jahren und zwischen 9 und 14 Jahren.

Symptome der polyartikulären juvenilen idiopathischen Arthritis

Der Zustand schreitet in den ersten sechs Monaten nach dem ersten Auftreten der Symptome schnell voran. Während diese Art von JIA viele Gelenke betreffen kann, betrifft sie nicht den gesamten Körper.

Zu den Symptomen von PJIA in den beiden Subtypen können gehören:

• Schmerzen und Entzündungen
• Beteiligung symmetrischer Gelenke (z. B. beide Knie)
• Steifheit
• Wärme über den Gelenken
• Hinken
• Leichtes Fieber
• Gewichtsverlust
• Anämie
• Hepatosplenomegalie
• Leichte Wachstumsverzögerung
• Lymphadenopathie

In einigen Fällen von RF-positivem PJIA können Kinder ein höheres Risiko für Uveitis haben und ihre Arthritis kann sie asymmetrisch beeinflussen.

Gelenkschmerzen und Entzündungen bei PJIA treten in der Regel je nach Alter, in dem die Erkrankung beginnt, unterschiedlich auf. Bei jüngeren Kindern beginnen Schmerzen in Gelenken wie Knien, Handgelenken und Knöcheln. Bei älteren Kindern und Jugendlichen beginnen Gelenkschmerzen in kleineren Gelenken wie kleinen Gelenken von Händen, kleinen Gelenken von Füßen, Fingern, Handgelenken, Ellbogen, Hüften, Knien und Knöcheln.

Erste Anzeichen von JIA

Es gibt verschiedene Arten von JIA, die jedoch einige häufige Symptome aufweisen, darunter:

• Gelenkschmerzen
• Steifheit, die beim ersten Aufwachen schlimmer ist
• Rote, warme, geschwollene Gelenke
• Extreme Müdigkeit
• Verschwommene oder trockene Augen
• Hohe Fieber, die sich nachts verschlimmern
• Appetitverlust
• Ausschlag

Ursachen

Es ist nicht klar, was PJIA verursacht. Da die meisten Autoimmunerkrankungen entweder durch eine genetische Abnormalität oder eine Immunantwort auf ein Virus oder Bakterien ausgelöst werden, nehmen Wissenschaftler an, dass diese Faktoren auch mit der Entwicklung von PJIA zusammenhängen können. In vielen Fällen können Familien bemerken, dass die Symptome von JIA begannen, nachdem ein Kind an einer Erkältung oder einer Infektion erkrankt war. Die Infektion und die darauf folgende Immunantwort lösen eine abnormale Reaktion aus, die wiederum den Körper verursacht sein eigenes Gewebe angreifen.

Die genetische Basis ist nicht vollständig verstanden, aber Wissenschaftler haben herausgefunden, dass das HLA-A2 mit einer früh einsetzenden RF-negativen Erkrankung verbunden ist, während HLA-DR4 häufig mit einer RF-positiven Erkrankung assoziiert ist. Es wurden auch Schutzassoziationen identifiziert sowohl für RF-negative als auch für RF-positive PJIA, einschließlich DRB1 und DQA1.

Untersuchungen haben auch die Hypothese aufgestellt, dass bestimmte Umweltfaktoren zur Entwicklung von JIA bei genetisch anfälligen Personen wie Stillen und Exposition gegenüber Tabakrauch in der Umwelt beitragen können.

Diagnose

PJIA wird durch eine gründliche körperliche Untersuchung und Überprüfung der Symptome diagnostiziert. Es gibt keine spezifischen Labortests, die direkt auf PJIA als Diagnose hinweisen, obwohl ein Rheumafaktor-Bluttest zwischen den beiden PJIA-Typen unterscheiden kann. Ein Arzt wird mehrere Tests durchführen, um andere Zustände auszuschließen.

Abnormale Messwerte dieser Blutuntersuchungen können Verdacht auf PJIA oder andere Formen von JIA erwecken:

• Komplettes Blutbild
• Blutsenkungsgeschwindigkeit
• C-reaktives Protein
• Ergänzungstest
• Hämoglobin
• Hämatokrit
• Immunoglobulin
• Antinukleäre Antikörper- und andere Antikörpertests
• Rheumafaktor
• Test zur Überprüfung auf das HLA-B27-Gen

Diese Tests informieren den Arzt Ihres Kindes über genetische Anomalien, Antikörper und Entzündungen, die Ihr Kind möglicherweise hat. Sie informieren Ihren Arzt auch darüber, ob das Immunsystem Ihres Kindes ordnungsgemäß funktioniert. Bilder wie Röntgen- oder CT-Scans werden ebenfalls bestellt, um nach Gelenkschäden zu suchen.

Behandlung

Die Behandlung von PJIA konzentriert sich auf die Verringerung von Schmerzen und Entzündungen sowie die Verlangsamung von Gelenkschäden. PJIA ist eine chronische Krankheit und kann nicht geheilt werden. Die Mehrheit der Kinder, die effektiv mit einer Reihe von Medikamenten behandelt werden, erreicht innerhalb von zwei bis fünf Jahren eine Remission - mindestens sechs Monate ohne Krankheitsaktivität.

Medikamente

Der Arzt Ihres Kindes wird sich darauf konzentrieren, Medikamente zu verschreiben, um die Entzündung im Körper zu beruhigen. Die Verwendung von entzündungshemmenden Medikamenten und Steroiden ist üblich. Andere Medikamente wie Biologika können verwendet werden, um das Fortschreiten der Krankheit zu kontrollieren.

Zu den zur Behandlung von PJIA verwendeten Medikamenten gehören:

• Nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAIDs)
• Krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARD) wie Methotrexat
• Orale Glukokortikoide
• Biologika wie TNF oder Kinase-Inhibitoren, die das Immunsystem unterdrücken
• Intravenöses Immunglobulin
• Andere immunsuppressive Medikamente wie Cyclosporin und Azathioprin

Alle zur Behandlung von PJIA verwendeten Medikamente haben schwerwiegende Nebenwirkungen. Sie können systemische Probleme verursachen, einschließlich Leberschäden. Aus diesem Grund schreitet die Behandlung nach Bedarf durch Medikamente fort, um Linderung zu finden, und einige Medikamente dürfen nur für begrenzte Zeiträume angewendet werden.

Typischerweise erhalten Kinder zuerst Glukokortikoid-Injektionen, gefolgt von krankheitsmodifizierenden Antirheumatika und dann biologischen Wirkstoffen. Frühe, aggressive Behandlungsstrategien führen normalerweise zu den besten Ergebnissen und helfen Kindern, die von dieser Störung betroffen sind, schneller zur Remission zu gelangen.

Da viele der zur Behandlung von PJIA verwendeten Medikamente eine so hohe potenzielle Toxizität aufweisen und das Risiko einer systemischen Organschädigung bergen, bevorzugen viele Ärzte die Verschreibung von biologischen Wirkstoffen, die die Aktivität von Immunzellen verringern und Entzündungen verringern.

Physiotherapie

Physiotherapie ist ein wichtiger Bestandteil des Behandlungsprozesses für PJIA. Mit fortschreitender Krankheit kann eine physikalische Therapie zur Schmerzlinderung eingesetzt werden. Neben Medikamenten kann es auch zur Wiederherstellung von Mobilität und Funktion eingesetzt werden. Physiotherapie und Ergotherapie können beide von Vorteil sein, insbesondere bei Kindern mit Schwäche oder Kontrakturen.

Die Physiotherapie umfasst in erster Linie Dehnungs- und Bewegungsübungen. Ergotherapie legt einen Schwerpunkt darauf, Kindern zu helfen, die Aktivitäten zu lernen, die sie jeden Tag ausführen müssen, wie Baden und Schreiben in der Schule.

Übung

Regelmäßige Bewegung kann helfen bei:

• Flexibilität
• Schmerzkontrolle
• Gewichtsmanagement
• Knochen Gesundheit
• Muskelaufbau zur Unterstützung der Gelenke
• Stimmung und Energie verbessern
• Besserer Schlaf
• Das Vertrauen stärken

Trotz dieser Vorteile müssen Sie sicher sein, dass Bewegung für Ihr Kind sicher ist. Möglicherweise möchten Sie den Arzt oder Physiotherapeuten Ihres Kindes konsultieren, bevor Sie mit einem Trainingsprogramm beginnen. Kinder mit Gleichgewichtsstörungen oder extremer Schwäche und Gelenkschäden müssen möglicherweise einige Übungen aus Sicherheitsgründen ändern.

Einige der besten Übungen für Kinder mit JIA sind:

• Wasserübung
• Radfahren
• Yoga
• Tai Chi

Lebensmittel gegen PJIA

Die Ernährung spielt auch eine große Rolle bei der Verwaltung von PJIA. Nährstoffe wie Folsäure, Kalzium und Vitamin D können die Gesundheit von Knochen und Gelenken unterstützen. Es gibt auch Hinweise darauf, dass entzündungshemmende Diäten - Essen oder Vermeiden bestimmter Lebensmittel, die zur Entzündung beitragen - dazu beitragen können, Krankheiten wie JIA zu kontrollieren.

Einige Lebensmittel, die Sie in die Ernährung Ihres Kindes aufnehmen sollten, sind:

• Proteine ​​reinigen
• Faserreiche Lebensmittel
• Pflanzliche Ernährung
• Kräuter und Gewürze mit entzündungshemmenden Eigenschaften wie Kurkuma und Zimt
• Lebensmittel reich an Omega-3
• Kalziumhaltige Lebensmittel oder Nahrungsergänzungsmittel
• Vitamin D-reiche Lebensmittel
• Folsäurepräparate bei der Einnahme von Medikamenten wie Methotrexat

Ihr Kind sollte Lebensmittel wie Folgendes meiden:

• Essen und Getränke mit hohem Zuckergehalt
• Weiße Stärken
• Gesättigte und Transfette
• Künstliche Lebensmittel
• Verkohlte Lebensmittel, wie Lebensmittel, die auf dem Grill geschwärzt sind

Komplikationen

Eine Reihe von Komplikationen kann bei juveniler Arthritis auftreten, wenn sie nicht gut behandelt wird. Eine wirksame Behandlung von Entzündungen und eine Verlangsamung des Fortschreitens der Krankheit können dazu beitragen, die Wahrscheinlichkeit zu verringern, dass Ihr Kind langfristig Gelenk- und Knochenschäden entwickelt.

Komplikationen, die durch unkontrollierte PJIA entstehen können, sind:

• Knochenerosionen: Das Handgelenk und die Hüftgelenke sind besonders gefährdet für Knochenerosionen.
• Gelenkzerstörung: In schweren Fällen können Gelenke so beschädigt werden, dass sie nicht mehr verwendet werden können.
• Osteopenie und Osteoporose: Medikamente zur Behandlung von PJIA wie Glukokortikoide können die Knochendichte oder die Konzentration der Nährstoffe, die die Knochen stark machen, verringern.
• Kauprobleme: In einigen Fällen kann Ihr Kind am Kiefergelenk (Kiefergelenk) beteiligt sein. Dies kann die Beweglichkeit des Gelenks im Kiefer Ihres Kindes verringern und das Kauen oder sogar Sprechen erschweren.
• Bewegungsprobleme: Mit fortschreitender PJIA und eingeschränkter Gelenkbewegung können Kinder Komplikationen entwickeln, die einfach auf mangelnde Mobilität zurückzuführen sind, einschließlich Kontrakturen, allgemeiner Schwäche und Gehstörungen.
• Sehprobleme: Uveitis, eine Entzündung des Auges, tritt manchmal bei Kindern mit PJIA auf. Es hat normalerweise keine Symptome, kann aber das Sehvermögen beeinträchtigen. Kinder mit PJIA sollten ihre Sehkraft regelmäßig überprüfen lassen. Bei Patienten mit RF-negativem PJIA besteht ein höheres Risiko für die Entwicklung dieser Erkrankung als bei Patienten mit RF-positivem PJIA.
• Organschäden: Organschäden treten bei PJIA selten auf, wie bei systemischer JIA oder rheumatoider Arthritis. Schäden können jedoch durch Medikamente zur Behandlung von PJIA verursacht werden.

Bewältigung

Kinder mit PJIA leiden sehr wahrscheinlich unter Stress und sogar Depressionen aufgrund ihres Zustands. Ein starkes Unterstützungssystem, das Familie, Therapeuten, Berater und Peer Groups umfasst, kann helfen.

Andere Möglichkeiten, Ihrem Kind bei der Bewältigung von PJIA zu helfen, sind:

• Ermutigen Sie Ihr Kind, genügend Schlaf zu bekommen
• Ermutigen Sie Bewegung und Physiotherapie und finden Sie Wege, um Spaß daran zu haben
• Arbeiten Sie mit der Schule Ihres Kindes zusammen, um sicherzustellen, dass Ihr Kind bei Bedarf Hilfe hat
• Arbeiten Sie mit anderen Betreuern zusammen, um Ihrem Kind zu helfen, so viel wie möglich an schulischen, sozialen und körperlichen Aktivitäten teilzunehmen
• Holen Sie sich gemäß Abschnitt 504 des Rehabilitationsgesetzes von 1973 besondere Hilfe für Ihr Kind, wenn es qualifiziert ist
• Helfen Sie Ihrem Kind, eine Selbsthilfegruppe zu finden, um mit anderen Kindern mit JIA zusammen zu sein

Die Arthritis Foundation hat ein Programm namens iPeer2Peer, das Kinder mit PJIA mit jungen Erwachsenen zusammenbringt, die ihre Erfahrungen teilen. Es bietet eine Reihe von Ressourcen für Kinder aller Altersgruppen mit PJIA.

Ein Wort von Verywell

Der Umgang mit einer chronischen Krankheit kann für Kinder und Betreuer gleichermaßen schwierig sein. PJIA kann aufgrund der Anzahl der betroffenen Gelenke zu Mobilitätsproblemen führen und die Art und Weise verändern, wie ein Kind mit Gleichaltrigen interagieren kann. Während PJIA nicht geheilt werden kann, gibt es eine Reihe von Behandlungen, die Kindern mit dieser Krankheit helfen und ihnen ermöglichen können, ein normales Leben zu führen. Es mag für Sie und Ihr Kind wie eine gewaltige Herausforderung erscheinen, aber Sie wissen, dass Ihr Kind mit PJIA mit einer frühzeitigen Behandlung, einem guten Medikationsschema, einer Physiotherapie und einem starken Unterstützungssystem die besten Chancen im Leben haben kann.