5 Arten von pulmonaler Hypertonie

Pulmonale Hypertonie (PH) ist eine schwerwiegende Erkrankung, die durch einen überdurchschnittlichen Druck in der Lungenarterie definiert ist.Pulmonale Hypertonie verursacht Schwindel, Ohnmacht, Atemnot, Brustschmerzen, Müdigkeit und Herzklopfen. Im Laufe der Zeit führt dies zu einer Rechtsherzinsuffizienz.

Es ist hilfreich, einige grundlegende Dinge über das Kreislaufsystem zu verstehen, um zu sehen, wie pulmonale Hypertonie auftreten kann. Die linke Seite des Herzens, die die größere Seite ist, pumpt sauerstoffreiches Blut in den Rest des Körpers. Nachdem der Sauerstoff von anderen Geweben und Organen im Körper aufgenommen wurde, wird das sauerstoffarme Blut auf die rechte Seite des Herzens zurückgeführt. Die rechte Seite des Herzens pumpt dieses Blut dann zurück in die Lunge, um mehr Sauerstoff aufzunehmen.

Pulmonale Hypertonie tritt auf, wenn der Druck, der erforderlich ist, um Blut durch die Lunge zu transportieren, um mehr Sauerstoff aufzunehmen, 25 Millimeter Quecksilber (mmHg) überschreitet.

Dafür gibt es zahlreiche verschiedene Ursachen. Infolgedessen wurde die pulmonale Hypertonie von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) in fünf Typen eingeteilt. Erfahren Sie, was jeden auszeichnet.

Pulmonale Hypertonie

Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) kann auch als primäre pulmonale Hypertonie bezeichnet werden. Dies ist die WHO-Gruppe 1.

Pulmonale arterielle Hypertonie tritt aufgrund einer Verringerung des Durchmessers der Lungenarterien auf. Diese Verengung kann auf Steifheit, Härte oder eine Verdickung der Arterienwand zurückzuführen sein. Das Ergebnis ist eine Erhöhung des Drucks, der erforderlich ist, um Blut durch diese verengten Blutgefäße zu pumpen. Im Laufe der Zeit entwickeln sich innerhalb dieser Blutgefäße Läsionen, die den Blutfluss weiter hemmen.

Diese Art der pulmonalen Hypertonie tritt häufiger bei Frauen im Alter von 30 bis 60 Jahren auf.

Es gibt mehrere PAK-Subtypen, darunter:

Idiopathische PAK

Dies ist PAK, die auftritt, wenn keine erkennbare Ursache vorliegt.

Erbliche PAK

Pulmonale arterielle Hypertonie kann vererbt werden. Dieser familiäre PAH-Typ ist normalerweise mit Mutationen im BMPR2-Gen verbunden, obwohl auch andere Gene beteiligt waren. Ungefähr 15-20% der Menschen mit PAH haben es geerbt.

Anorexigen-induziertes PAH

Diese Art der pulmonalen Hypertonie wurde mit der Verwendung von Diätpillen in Verbindung gebracht, insbesondere Dexfenfluramin (Redux) und Fenfluramin (Pondimin). Diese Appetitzügler wurden vom Markt genommen. Eine andere in Europa verwendete Diätpille, Benfluorex, wurde ebenso wie Amphetamine und Dasatinib mit PAH in Verbindung gebracht.

Andere mit PAK verbundene Krankheiten

Mit der Entwicklung dieser Art von pulmonaler Hypertonie wurden verschiedene Krankheiten in Verbindung gebracht, darunter:

• Bindegewebserkrankungen (Sklerodermie, Lupus usw.)
• HIV / AIDS
• Leber erkrankung
• Angeborenen Herzfehler
• Erkrankungen des Knochenmarks oder des Blutes
• Parasitäre Würmer

Es gibt derzeit keine Heilung für pulmonale arterielle Hypertonie. Medikamente wie Prostaglandine (Epoprostenol-Natrium) können die Lebensqualität von Menschen mit PAH verlängern und verbessern.

Pulmonale Hypertonie aufgrund einer Erkrankung des linken Herzens

Pulmonale Hypertonie aufgrund einer Erkrankung des linken Herzens kann auch als sekundäre pulmonale Hypertonie oder pulmonale venöse Hypertonie (PVH) bezeichnet werden. Dies ist die WHO-Gruppe 2. Dies ist die häufigste Art der pulmonalen Hypertonie.

Diese Art der pulmonalen Hypertonie hat eine völlig andere zugrunde liegende Pathologie als die PAH. Pulmonale Hypertonie aufgrund einer Erkrankung des linken Herzens tritt auf, wenn die linke Seite des Herzens zu schwach ist, um ausreichend zu pumpen, und eine Sicherung im Kreislaufsystem auftritt. Diese Sicherung bewirkt anschließend einen Druckanstieg in der Lunge. Es wird angenommen, dass dies nach einer gewissen Zeit zu einer Veränderung des Gefäßsystems (Blutgefäße) führt, das die Lunge mit Blut versorgt.

Dies tritt normalerweise auf, wenn die linksseitige Herzinsuffizienz ein fortgeschrittenes Krankheitsstadium erreicht hat. Personen, die PVH entwickeln, haben möglicherweise seit vielen Jahren einen systemischen Bluthochdruck.

Obwohl diese Art der pulmonalen Hypertonie die häufigste ist, ist ihre zugrunde liegende Pathologie kaum bekannt, und daher ist die Behandlung normalerweise der Behandlung der linksseitigen Herzinsuffizienz mit Medikamenten wie Diuretika oder Medikamenten zur Senkung des systemischen Blutdrucks wie ACE-Hemmern oder Beta vorbehalten Blocker. Es gibt einige Argumente dafür, dass gezieltere Therapien wie das Medikament Sildenafil bei der Behandlung von PVH von Vorteil sein könnten.

Pulmonale Hypertonie aufgrund einer Lungenerkrankung

Erkrankungen, die die Lunge betreffen, können zu pulmonaler Hypertonie führen. Dies ist die WHO-Gruppe 3. Die häufigste Lungenerkrankung, die zu pulmonaler Hypertonie führt, ist die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD). Es kann jedoch auch durch Schlafapnoe, Emphysem, interstitielle Lungenerkrankungen, Lungenfibrose oder sogar über einen längeren Zeitraum in sehr großen Höhen verursacht werden.

Menschen in dieser Gruppe haben über einen längeren Zeitraum einen niedrigen Sauerstoffgehalt, was zu einer Veränderung des Gefäßsystems führt, das die Lunge (wahrscheinlich die Kapillaren und Arterien) mit Blut versorgt. Es wird angenommen, dass insbesondere die Arterien dazu neigen, sich zu verengen oder enger zu werden, um den Blutfluss auf die Bereiche der Lunge zu beschränken, die den meisten Sauerstoff enthalten. Diese Verengung erhöht den Gesamtblutdruck, der erforderlich ist, um Blut durch die Lunge zu pumpen.

Wie bei PVH wird diese Art der pulmonalen Hypertonie häufig durch Behandlung der zugrunde liegenden Lungenerkrankung und Hypoxie behandelt.

Pulmonale Hypertonie durch Blutgerinnsel in der Lunge

Die WHO-Gruppe 4 besteht aus Menschen, die aufgrund chronischer Blutgerinnsel (Lungenembolien) in ihrer Lunge eine pulmonale Hypertonie entwickeln. Dies wird auch als thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) bezeichnet. Dies ist die einzige Art von pulmonaler Hypertonie, die ohne Herz- und Lungentransplantation geheilt werden kann.

Bei Personen mit dieser Art von pulmonaler Hypertonie verwandeln sich die Blutgerinnsel in ihrer Lunge nach einer gewissen Zeit in Narbengewebe in den Blutgefäßen, wodurch der Durchmesser dieser Gefäße verringert und der Blutfluss zur Lunge blockiert oder verringert wird. Es ist auch möglich, dass wie bei PAH eine Umgestaltung der kleinen Blutgefäße stattfindet, die die Lunge mit Blut versorgen.

Die meisten Personen, bei denen Lungenembolien auftreten, sprechen auf blutverdünnende Medikamente an, aber ungefähr 0,5 bis 5% können weiterhin CTEPH entwickeln. Personen mit zugrunde liegenden Gerinnungsstörungen können einem erhöhten Risiko ausgesetzt sein.

Einige Patienten mit CTEPH können Kandidaten für einen IVF-Filter sein. Dieser winzige Drahtgeflechtfilter wird in die untere Hohlvene eingesetzt und verhindert, dass neue Blutgerinnsel in die Lunge gelangen. In einigen Fällen kann eine thromboembolische pulmonale Hypertonie chirurgisch behandelt werden. Diese Operation wird als Thromboendarteriektomie bezeichnet.

Eine Thromboendarteriektomie ist eine Operation mit hohem Risiko, die nur in bestimmten spezialisierten Krankenhäusern in den USA von speziell qualifizierten Ärzten durchgeführt wird. Während einer Thromboendarteriektomie werden Sie auf eine Herz- und Lungenmaschine gesetzt, die Ihr Blut unter Umgehung von Herz und Lunge zirkuliert. In Ihre Brust wird ein Schnitt gemacht, damit der Chirurg auf Ihr Herz und Ihre Lunge zugreifen kann.

Zu einem bestimmten Zeitpunkt des Eingriffs wird Ihr Körper erheblich abgekühlt und die Herz- und Lungenmaschine wird für einige Zeit angehalten, damit der Arzt die Blutgerinnsel sichtbar machen und aus Ihren Lungenarterien entfernen kann. Die allmähliche Abkühlung Ihres Blutes auf 65 F hilft, Organschäden zu verhindern, während die Herz- und Lungenmaschine ausgeschaltet ist. Nachdem die Gerinnsel entfernt wurden, werden Sie allmählich wieder aufgewärmt. Normalerweise werden Thoraxschläuche eingeführt, damit die Flüssigkeit aus der Lunge während der Erholungsphase abfließen kann.

Nach der Operation müssen Sie wahrscheinlich auf einer Intensivstation (ICU) mit einem Beatmungsgerät bleiben, damit Sie ein oder zwei Tage lang atmen können. Sie können danach mehrere Tage im Krankenhaus verbringen. Selbst nach der Entlassung wird es wahrscheinlich einige Monate dauern, bis Sie sich wirklich besser und länger fühlen, bevor Sie eine machenvollWiederherstellung.

Pulmonale Hypertonie aufgrund verschiedener Ursachen

Die verbleibende Gruppe, WHO-Gruppe 5, ist eine Art Sammelbegriff für alle, die an pulmonaler Hypertonie leiden und nicht in die anderen 4 Gruppen passen. Oft kann die Ursache der pulmonalen Hypertonie in dieser Gruppe nicht identifiziert werden, manchmal kann sie jedoch mit den folgenden Zuständen in Verbindung gebracht werden:

• Sarkoidose
• Sichelzellenanämie
• Andere Arten von Anämie
• Milzentfernung
• Einige Stoffwechselstörungen

Diagnose der pulmonalen Hypertonie und Identifizierung des Typs

Da die Symptome der pulmonalen Hypertonie vage sind und sich mit vielen anderen Gesundheitszuständen überschneiden, können einige Patienten mit pulmonaler Hypertonie viele Jahre vergehen, bevor sie eine ordnungsgemäße Diagnose erhalten. Viele Tests können verwendet werden, um zu einer tatsächlichen Diagnose zu führen, einschließlich:

• Blutuntersuchungen zur Untersuchung des Sauerstoffgehalts, der Nieren- oder Leberfunktion und mehr
• Röntgenaufnahmen der Brust (die eine Vergrößerung des rechten Herzens zeigen können)
• Herztests wie ein Elektrokardiogramm (EKG) oder ein Echokardiogramm
• Lungenfunktionstests
• Übungstoleranztests
• Ein nuklearer Scan, um nach Blutgerinnseln in der Lunge zu suchen

Basierend auf den Ergebnissen dieser Tests oder Ihrer Anamnese in Kombination mit Ihren Symptomen kann Ihr Arzt eine pulmonale Hypertonie vermuten. Der Standardtest zur Identifizierung der pulmonalen Hypertonie ist ein Verfahren, das als Rechtsherzkatheterisierung bezeichnet wird.

Eine Rechtsherzkatheterisierung ist ein kleiner chirurgischer Eingriff, der normalerweise in einem Krankenhaus am selben Tag durchgeführt wird. Sie werden sediert und ein Katheter wird in eine Vene in Ihrem Hals oder Ihrer Leiste eingeführt. Der Katheter wird in Ihr Herz eingefädelt und kann dort tatsächlich den Druck in Herz und Lunge messen.

Die Ergebnisse einer Rechtsherzkatheterisierung können nicht nur verwendet werden, um festzustellen, ob Sie an pulmonaler Hypertonie leiden, sondern die Ergebnisse in Kombination mit Ihrer Krankengeschichte können auch verwendet werden, um festzustellen, welche Art von pulmonaler Hypertonie Sie haben.

Therapien für pulmonale Hypertonie

Pulmonale Hypertonie jeglicher Art ist eine schwerwiegende Erkrankung, die normalerweise (mit Ausnahme einiger Patienten in der WHO-Gruppe 4) nicht geheilt werden kann. Die Behandlungen konzentrieren sich auf die Verbesserung der Lebensqualität und hoffentlich auch auf die Verlängerung des Lebens.

Es ist wichtig, einen Arzt zu finden, der sich auf die Behandlung von Patienten mit pulmonaler Hypertonie spezialisiert hat, um die bestmögliche Versorgung zu erhalten.

Die Art der Behandlung, für die Sie und Ihr Arzt sich entscheiden, hängt von mehreren Faktoren ab, einschließlich der Art der pulmonalen Hypertonie, die Sie haben, sowie von anderen zugrunde liegenden Gesundheitszuständen, die möglicherweise zu Ihrer Krankheit beitragen. Informieren Sie sich über die derzeit verfügbaren Optionen, abhängig vom PH-Typ.

Vasodilatator-Studien

Bei Personen, bei denen bereits eine pulmonale Hypertonie diagnostiziert wurde, kann eine Vasodilatatorstudie helfen, die Wirksamkeit von Behandlungen zu überwachen. Diese Studie ist eine Rechtsherzkatheterisierung mit der kombinierten Verabreichung eines Medikaments, das die Lungenblutgefäße entspannt. Dieser Test kann auch feststellen, ob Sie von einer Art von Medikamenten profitieren, die als Kalziumkanalblocker bezeichnet wird.

Traditionelle Medikamente

Einige Medikamente, die nicht speziell für die pulmonale Hypertonie verwendet werden, können bei der Kontrolle der Symptome hilfreich sein. Dazu gehören Kalziumkanalblocker zur Senkung des Blutdrucks, Digoxin zur Steigerung der Herzstärke oder Diuretika zur Entfernung überschüssiger Flüssigkeiten aus dem Körper.

Während diese Medikamente in allen Arten verwendet werden können, werden sie sehr häufig für die WHO-Gruppe Typ 2 verwendet. Andere Medikamente, die verwendet werden können, umfassen Blutverdünner (häufig für die WHO-Gruppe Typ 4 verwendet) oder Sauerstoff (alle Arten).

Endothelinrezeptorantagonisten

Dies ist eine Klasse von Medikamenten, die normalerweise oral verabreicht wird. Endothelinrezeptorantagonisten verhindern die Verengung der Blutgefäße, indem sie Endothelinrezeptoren blockieren. Diese Klasse von Medikamenten umfasst:

• Tracleer (Bosentan)
• Letairis (Ambrisentan)
• Opsumit (Macitentan)

Phosphodiesterase-Inhibitoren

Phosphodiesterase-Hemmer stimulieren die Produktion von Vasodilatatoren durch die Lunge (Chemikalien, die die Erweiterung von Blutgefäßen verursachen) und werden auch oral verabreicht. Zu den Medikamenten in dieser Wirkstoffklasse gehören:

• Viagra (Sildenafil)
• Cialis (Tidalafil)

Intravenöse Medikamente

Einige intravenöse Medikamente sind für pulmonale Hypertonie erhältlich und wirken durch Vasodilatation der Lungenblutgefäße. Diese schließen ein:

• Flolan oder Veletri (Epoprostenol)
• Orenitram (Treprostinil), das auch subkutan oder inhalativ verabreicht werden kann

Inhalatoren

Inhalative Medikamente wie Iloprost können zur Linderung von Atemnot eingesetzt werden.

Herz- und Lungentransplantation

Wenn andere Behandlungsmöglichkeiten ausgeschöpft sind, können einige Patienten mit pulmonaler Hypertonie möglicherweise eine Herz- und Lungentransplantation erhalten. Während eine Herz- und Lungentransplantation möglicherweise die pulmonale Hypertonie heilen kann, handelt es sich um ein schwerwiegendes medizinisches Verfahren mit einem erheblichen Risiko für Komplikationen, einschließlich der möglichen Abstoßung der Spenderorgane.