Immunglobulin-A-Mangel

Ein Mangel an Immunglobulin A (IgA) ist der häufigste primäre Immundefekt. Es ist gekennzeichnet durch sehr niedrige bis fehlende IgA-Spiegel im Blutkreislauf. Dies kann zu häufigen Infektionen führen, an denen Schleimhäute beteiligt sind, z. B. in den Ohren, Nebenhöhlen, Lungen und im Magen-Darm-Trakt.

Menschen mit IgA-Mangel haben ein erhöhtes Risiko für andere Erkrankungen, einschließlich bestimmter Autoimmunerkrankungen, Magen-Darm-Erkrankungen (GI), allergischer Erkrankungen und sich verschlechternder Formen von Immunschwäche.

Was ist IgA?

IgA ist der am häufigsten vom Körper produzierte Antikörper. Es ist im Blut vorhanden und wird auf der Oberfläche der Schleimhäute ausgeschieden.

Die wichtigste Rolle von IgA ist der Schutz vor Infektionen durch die zahlreichen Bakterien, die auf den Schleimhäuten vorhanden sind.

Was ist IgA-Mangel?

Leicht niedrige IgA-Werte stimmen nicht mit einem IgA-Mangel überein.

Für die Diagnose eines IgA-Mangels muss eine Person Folgendes haben:

• Vollständige Abwesenheit oder extrem niedrige IgA-Werte, gemessen im Blut
• Normale IgG- und IgM-Spiegel

Es wird angenommen, dass der IgA-Mangel in etwa 20% der Neuerkrankungen vererbt wird, und die Ursache für diesen Mangel ist in den meisten Fällen nicht bekannt.

Was sind die Symptome eines IgA-Mangels?

Es ist nicht klar, warum manche Menschen viele Komplikationen aufgrund dieses Antikörpermangels haben und manche keine Auswirkungen haben. Bei den meisten Menschen mit IgA-Mangel kommt es zu keinerlei Zunahme von Infektionen. Einige, aber nicht alle Menschen mit IgA-Mangel haben ein erhöhtes Risiko für Infektionen, an denen die Schleimhäute beteiligt sind.

Klinische Wirkungen können eine Zunahme von:

• Sinusitis
• Mittelohrentzündungen (Mittelohrentzündung)
• Lungeninfektionen, einschließlich Lungenentzündung
• GI-Trakt-Infektionen wie Giardiasis

Magen-Darm-Erkrankungen

IgA-Mangel ist auch mit anderen GI-Erkrankungen verbunden, einschließlich Zöliakie und Colitis ulcerosa.

Zöliakie wird am häufigsten durch das Vorhandensein von IgA-Antikörpern gegen bestimmte Proteine ​​im GI-Trakt diagnostiziert - dies würde jedoch bei einer Person mit Zöliakie und IgA-Mangel nicht der Fall sein. Stattdessen wird erwartet, dass IgG-Antikörper gegen dieselben Proteine ​​bei einer Person mit Zöliakie vorhanden sind.

Wenn Sie möglicherweise Zöliakie haben, können Sie auch einen Test durchführen, um den IgA-Mangel festzustellen. Dies kann dazu beitragen, festzustellen, ob ein normaler Zöliakie-Test als Folge eines IgA-Mangels tatsächlich ein falsch negatives Ergebnis sein kann.

Bluttransfusion

Einige Menschen mit schwerem IgA-Mangel stellen tatsächlich allergische Antikörper (IgE) gegen IgA-Antikörper her. Bluttransfusionen enthalten im Allgemeinen IgA-Antikörper, sodass eine schwere IgA-Allergie das Risiko einer Anaphylaxie infolge von Bluttransfusionen erhöhen kann.

Wenn eine Notfall-Bluttransfusion erforderlich ist, kann ein Blutprodukt mit wenigen IgA-Antikörpern verwendet werden, um das Risiko einer Anaphylaxie zu minimieren. Wenn Sie einen schweren IgA-Mangel haben, wird Ihnen möglicherweise empfohlen, ein medizinisches Alarmarmband zu tragen, um eine sicherere Bluttransfusion zu gewährleisten, falls Sie eines benötigen.

Komorbiditäten

Ein IgA-Mangel ist mit einem erhöhten Risiko für Komorbiditäten verbunden. Dazu gehören verschiedene Autoimmunerkrankungen, einschließlich bestimmter Blutkrankheiten (wie ITP), rheumatoider Arthritis, systemischer Lupus erythematodes und Morbus Basedow. Diese Krankheiten treten bei etwa 20 bis 30% der Menschen mit IgA-Mangel auf.

Komplikationen

GI-Krebs und Lymphome können bei Menschen mit GI-Störungen, die mit einem IgA-Mangel verbunden sind, häufiger auftreten.

Es wird angenommen, dass diese Krebsarten auf eine erhöhte Entzündung im GI-Trakt zurückzuführen sind, und es wird nicht angenommen, dass sie erhöht sind, wenn Menschen asymptomatisch sind oder keine GI-Manifestationen eines IgA-Mangels aufweisen.

Einige Menschen mit IgA-Mangel können zu sich verschlechternden Formen der Immunschwäche führen, wie z. B. der häufigen variablen Immunschwäche (CVID).

Was ist die Behandlung für IgA-Mangel?

Die Hauptbehandlung für IgA-Mangel ist die Behandlung von Infektionen oder den damit verbundenen Krankheiten, die auftreten können. Wenn Sie einen IgA-Mangel und wiederkehrende Infektionen haben, sollten Sie früher und intensiver behandelt werden als jemand ohne IgA-Mangel. Dies kann die Behandlung mit Antibiotika bei bakteriellen Infektionen einschließen.

Sie sollten Impfungen gegen häufige Infektionen wie den saisonalen Influenza-Impfstoff und den Pneumokokken-Impfstoff erhalten. Und Sie müssen Lebendimpfstoffe vermeiden, wenn Sie einen schweren IgA-Mangel haben.

Wenn Sie einen IgA-Mangel haben, wird Ihr Arzt Sie auf Anzeichen von Autoimmunerkrankungen, GI-Erkrankungen, allergischen Zuständen und einer Verschlechterung der Immunschwäche überwachen.

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