Die Neuromyelitis optica-Spektrum-Störung (NMOSD) - früher als Devic-Krankheit bezeichnet - ist eine sehr seltene Autoimmunerkrankung, die Entzündungen im Zentralnervensystem (einschließlich Gehirn und Wirbelsäule) verursacht. Der Zustand verursacht auch eine Entzündung des Sehnervs.
Das Immunsystem greift normalerweise nur fremde Zellen (wie Viren) an. Wenn eine Person eine Autoimmunerkrankung hat, beginnt das Immunsystem plötzlich, die körpereigenen Organe und Gewebe (wie die Nervenzellen) anzugreifen. Der durch diesen Angriff des Immunsystems verursachte Schaden führt zu den Anzeichen und Symptomen von NMOSD.
NMOSD ist gekennzeichnet durch Symptome einer transversalen Myelitis (eine Entzündung beider Seiten eines Abschnitts des Rückenmarks) sowie Symptome einer Entzündung des Sehnervs (sogenannte Optikusneuritis). Die Ursache von NMOSD ist nicht gut verstanden und es gibt keine Heilung. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern (Palliativbehandlung genannt) und Rückfälle zu verhindern.
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Häufige Symptome
Die meisten Symptome von NMOSD werden durch transversale Myelitis, Optikusneuritis und Hirnstammentzündung verursacht.
Die Beteiligung des Sehnervs führt zu Symptomen einer Optikusneuritis. Zu den Symptomen, die häufig aus dieser Entzündung des Sehnervs resultieren, gehören:
- Augenschmerzen (die sich nach einer Woche verschlimmern können und sich dann nach einigen Tagen bessern)
- Verschwommenheit des Sehvermögens
- Sehverlust (in einem oder beiden Augen)
- Verlust der Fähigkeit, Farbe wahrzunehmen
Sehprobleme betreffen normalerweise nur ein Auge, aber beide Augen können betroffen sein.
Transversale Myelitis wirkt sich häufig nachteilig auf drei Wirbelsegmente (Teile der Wirbelsäule, die das Rückenmark schützen) oder mehr aus und kann eine Person sehr geschwächt zurücklassen. Zu den Symptomen, die häufig aus einer Entzündung des Rückenmarks (transversale Myelitis) resultieren, gehören:
- Verlust von Empfindung / Taubheit und Kribbeln
- Ein Gefühl von Kälte oder Brennen
- Paraparese oder Quadriparese (Schwäche oder Schwere in einem oder mehreren Gliedmaßen, dies kann schließlich zu einer totalen Lähmung führen)
- Lähmung eines oder mehrerer Gliedmaßen
- Verstopfung
- Harnverhaltung (die Unfähigkeit, die Blase zu entleeren)
- Andere Veränderungen beim Wasserlassen (wie Schwierigkeiten beim Wasserlassen oder häufigeres Wasserlassen)
- Verlust der Blasen- oder Darmkontrolle
- Spastik (Zunahme der Muskelsteifheit oder des Muskeltonus) in den Extremitäten
- Ermüden
Die Beteiligung des Hirnstamms, insbesondere eine Läsion im Postrema-Bereich des Gehirns (in der Medulla oblongata des Hirnstamms), ist die zugrunde liegende Ursache für häufige Symptome wie:
- Übelkeit
- Unkontrollierbarer Schluckauf
- Intraktables Erbrechen (Erbrechen, das schwer zu kontrollieren ist; es wird nicht rechtzeitig oder mit der Behandlung besser. Es ist das Gefühl, ständig das Gefühl zu haben, dass eine Person sich übergeben muss).
Zwei Formen von NMOSD
Es gibt zwei verschiedene Arten von NMOSD, darunter:
- Die rezidivierende Form von NMOSD ist die häufigste Art von NMOSD. Es handelt sich um Schübe, die über einen Zeitraum von Monaten oder sogar Jahren auftreten können, mit Erholungsphasen zwischen den Episoden. Die meisten Menschen mit NMOSD entwickeln jedoch eine dauerhafte Muskelschwäche und Sehbehinderung, die auch während der Erholungsphasen anhält. Frauen haben viel häufiger eine rezidivierende NMOSD. Laut Genetics Home Reference haben „aus unbekannten Gründen ungefähr neunmal mehr Frauen als Männer die rezidivierende Form.“ Es ist noch nicht genau bekannt, was diese Angriffe auslöst, aber medizinische Experten vermuten, dass dies möglicherweise damit zusammenhängt zu einer Virusinfektion im Körper.
- Die einphasige Form von NMO ist durch eine einzelne Episode gekennzeichnet, die bis zu mehreren Monaten dauern kann. Diejenigen, die die monophasische Form von NMOSD haben, haben keine Rückfälle. Sobald die Symptome verschwunden sind, tritt der Zustand nicht mehr auf. Diese Form von NMOSD ist viel seltener als die rezidivierende Form; Frauen und Männer sind gleichermaßen betroffen.
Obwohl die Symptome bei beiden Formen der NMOSD gleich sind, sind Langzeitkomplikationen (wie Blindheit und chronische Mobilitätsbeeinträchtigung) aufgrund der rezidivierenden Form der NMOSD häufiger.
Fortschreiten der Symptome
Fortschreiten der transversen Myelitis
Die durch transversale Myelitis verursachte Entzündung verursacht eine Läsion, die sich über die Länge von drei oder mehr Wirbelsäulenknochen erstreckt, die als Wirbel bezeichnet werden. Diese Läsionen schädigen das Rückenmark. Die Schutzhülle, die die Nervenfasern (Myelin genannt) im Gehirn und Rückenmark umgibt, ist ebenfalls beschädigt. Dieser Vorgang wird Demyelinisierung genannt.
Für eine normale Nervenübertragung wird ein gesundes Myelin benötigt, damit das Gehirn Nachrichten erhalten kann, die über das Rückenmark zu den vorgesehenen Körperteilen gelangen. Ein Beispiel für diese normale Nervenübertragung ist, wenn das Gehirn ein Signal an die Muskeln senden muss, um sich zusammenzuziehen.
Eine transversale Myelitis kann bei Menschen mit NMOSD über einen Zeitraum von mehreren Stunden oder bis zu mehreren Tagen auftreten. Es verursacht Schmerzen in der Wirbelsäule oder den Extremitäten (Armen oder Beinen); Es kann auch zu Lähmungen in den Gliedmaßen, abnormalen Empfindungen in den unteren Extremitäten (wie Taubheitsgefühl oder Kribbeln) und einem möglichen Verlust der Darm- oder Blasenkontrolle führen. Bei einigen Menschen mit NMOSD treten Muskelkrämpfe in den oberen Extremitäten oder im Oberkörper auf. Es kann zu einer vollständigen Lähmung kommen, die eine Person am Gehen hindert. Je nachdem, welcher Bereich der Wirbelsäule betroffen ist, können Atemprobleme auftreten.
Fortschreiten der Optikusneuritis
Bei NMOSD tritt eine Optikusneuritis häufig plötzlich auf; Es verursacht Schmerzen (die sich mit der Bewegung tendenziell verschlechtern) und verschiedene Ebenen des Sehverlusts (von verschwommenem Sehen bis zur Blindheit). Normalerweise ist nur ein Auge betroffen, aber bei einigen Menschen betrifft eine Optikusneuritis beide Augen gleichzeitig.
Das Fortschreiten dieser Symptome ist bei beiden Arten von NMSOD, einschließlich der wiederkehrenden Form sowie der einphasigen Form, häufig.
Symptome von NMOSD vs. Multiple Sklerose
Wenn eine Person anfänglich Symptome von NMOSD hat, kann es schwierig sein, zwischen Anzeichen von NMOSD und Multipler Sklerose (MS) zu unterscheiden. Unterscheidende Anzeichen und Symptome umfassen häufig:
- Symptome von Optikusneuritis und Myelitis, die bei NMOSD schwerwiegender sind
- Die MRT-Ergebnisse des Gehirns sind bei NMOSD normalerweise normal
- Bei NMOSD fehlt der als oligoklonale Banden bezeichnete Biomarker. Oligoklonale Banden treten häufig bei Patienten mit MS auf.
Ein Biomarker ist eine messbare Substanz, bei deren Nachweis das Vorhandensein einer Krankheit angezeigt wird.
Es gibt auch neuere Tests, die bei Neuromyelitis optica positiv sind, wie Anti-AQO4, Anti-MOG und Anti-NF.
Seltene Symptome
Selten haben Menschen mit NMOSD andere klassische (aber ungewöhnliche) Symptome. Diese schließen ein:
- Verwechslung
- Koma
Die Ursache für Verwirrung und Koma ist ein Hirnödem (Schwellung des Gehirns). Kinder mit NMOSD haben häufiger Symptome, die als Folge eines Hirnödems auftreten, als Erwachsene.
- Endokrine Störungen
- Schlafstörungen (wie Narkolepsie)
Die Ursache für endokrine und Schlafstörungen ist die Beteiligung des Hypothalamus des Gehirns.
Komplikationen / Untergruppenindikationen
Es gibt viele Komplikationen, die als Folge von NMOSD auftreten können, darunter:
- Blindheit oder Sehbehinderung
- Depression
- Langzeitbeeinträchtigung der Mobilität (verursacht durch Nervenschäden bei Rückfällen)
- Sexuelle Dysfunktion (wie erektile Dysfunktion).
- Osteoporose (Erweichung und Schwäche der Knochen durch langfristige Steroidbehandlung)
- Atemprobleme (aufgrund von Muskelschwäche, die für eine normale Atmung erforderlich ist)
Einige Menschen benötigen möglicherweise künstliche Beatmung, weil Atemprobleme so schwerwiegend werden. Tatsächlich tritt ein Atemversagen (das tödlich sein kann) bei etwa 25% bis 50% der Patienten mit rezidivierender NMOSD auf.
Menschen mit rezidivierendem NMOSD bekommen normalerweise innerhalb von fünf Jahren nach der Diagnose einen dauerhaften Sehverlust, eine Lähmung und eine dauerhafte Muskelschwäche.
Gleichzeitige Immunerkrankungen
Bei ungefähr einem Viertel der Patienten mit NMOSD treten zusätzliche Autoimmunerkrankungen auf, einschließlich Myasthenia gravis, Lupus erythematodes oder Sjögren-Syndrom. Diese gleichzeitig auftretenden (wenn zwei Krankheiten gleichzeitig auftreten) Autoimmunerkrankungen können eine Reihe zusätzlicher Symptome verursachen diejenigen mit NMOSD.
Wann man einen Arzt aufsucht / ins Krankenhaus geht
Eine Person, bei der erste Anzeichen und Symptome von NMOSD auftreten (wie Sehstörungen, Augenschmerzen, Taubheitsgefühl oder Lähmungen der Gliedmaßen), muss sofort einen Notarzt aufsuchen.
Immer wenn eine mit NMOSD diagnostizierte Person eine plötzliche Veränderung der Symptome bemerkt, plötzlich mehr Hilfe als gewöhnlich benötigt oder eine Stimmungsänderung (oder andere Anzeichen und Symptome einer Depression, einschließlich Selbstmordgedanken) aufweist, ist es Zeit, sofort einen Arzt aufzusuchen.
Ein Wort von Verywell
Die Störung des Neuromyelitis optica-Spektrums ist eine chronische (langfristige) Erkrankung mit schweren, schwächenden Symptomen. Jede Art von schwächendem Zustand erfordert normalerweise, dass eine Person eine völlig neue Reihe von Bewältigungsfähigkeiten erlernt. Die Entwicklung positiver Bewältigungsfähigkeiten kann einen großen Einfluss auf die psychologische Einstellung und Funktionsweise einer Person haben und als treibende Kraft für die allgemeine Lebensqualität eines Menschen wirken.
Wenn bei Ihnen NMOSD diagnostiziert wird, ist es wichtig, auf den Aufbau eines Unterstützungssystems für Freunde, Familienmitglieder, Fachkräfte und andere Personen hinzuarbeiten, die ähnliche Erfahrungen machen (mit einer schwächenden Krankheit).
Online-Support-Programme wie die Live-Hotline der Siegel Rare Neuroimmune Association sind verfügbar. Andere unterstützende Dienste, die möglicherweise benötigt werden, umfassen soziale Dienste (um bei Bedürfnissen wie der Suche nach einem behindertengerechten Wohnumfeld zu helfen), einen Ergotherapeuten (um einer Person zu helfen, sich nach einer Behinderung an das Funktionieren auf höchstem Niveau anzupassen). ein Physiotherapeut und mehr.
Ursachen und Risikofaktoren der Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder
