Sarkom ist eine seltene Form von Krebs, die speziell Bindegewebe (mesenchymal) betrifft, einschließlich:
- Knochen
- Knorpel
- Fett
- Muskel
- Sehnen
- Nervenstränge
- Blut- und Lymphgefäße
Es gibt mehr als 70 Arten von Sarkomen, und die Symptome variieren je nach Lage und Größe des Tumors. Sarkome werden auf die gleiche Weise wie andere solide Tumorkrebsarten (mit Bildgebung und Biopsie) diagnostiziert und mit Operationen, Chemotherapie, Strahlentherapie und neueren zielgerichteten und immuntherapeutischen Arzneimitteln behandelt.
Sarkome sind Primärtumoren, dh sie beginnen im Knochen- und Bindegewebe. Diejenigen, die in einem anderen Teil des Körpers beginnen und sich auf Knochen und Bindegewebe ausbreiten (metastasieren), gelten als sekundäre Tumoren und können von jedem Krebstyp sein.
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Typen
Sarkome werden allgemein entweder als Knochensarkome oder als Weichteilsarkome klassifiziert, von denen jedes mehrere Subtypen aufweist.
Knochensarkome
Knochensarkome sind primäre Knochentumoren. Die häufigsten Typen sind:
- Osteosarkom (am häufigsten)
- Chordoma
- Chondrosarkom
- Ewing-Sarkom
- Fibrosarkom
- Riesenzelltumor des Knochens
- Malignes fibröses Histiozytom
- Neurofibrom des Knochens
- Paget-Krankheit des Knochens
Prävalenz von Knochenkrebs
In den USA sind jedes Jahr rund 3.600 Menschen von Knochensarkomen betroffen. Primäre Knochensarkome machen weniger als 0,2% aller Krebserkrankungen aus, aber Knochen können die Ausbreitungsstelle für Krebserkrankungen sein, die an anderer Stelle begonnen haben.
Weichteilsarkom
Weichteilsarkome sind auch Primärtumoren, die Sehnen, Muskeln, Gefäße, Fett, Nervenfasern und andere weiche Bindegewebe betreffen. Einige der häufigsten Typen sind:
- Alveolarsarkom: Betrifft Weichteile wie Muskeln, Fett oder Nerven
- Angiosarkom: Bildet sich in der Auskleidung von Blut und Lymphgefäßen
- Klarzelliges Sarkom: Gefunden in den Füßen, Händen und Gliedmaßen
- Epithelsarkom: Beginnt im Weichgewebe der Haut, normalerweise an einem Finger, Fuß, einer Hand oder einem Glied
- Fibrosarkom: Beginnt im fibrösen Bindegewebe um die Sehnen
- Gastrointestinaler Stromatumor (GIST): Tritt überall im Verdauungstrakt auf
- Kaposi-Sarkom: Bildet sich unter der Haut, in Lymphknoten, in der Auskleidung von Hals, Mund, Nase und anderen Organen
- Leiomyosarkom: Entwickelt sich typischerweise in den glatten Muskeln wie den Bauchorganen
- Liposarkom: Beginnt in den Fettzellen, am häufigsten in den Gliedmaßen, Muskeln oder im Bauch
- Malignes fibröses Histiozytom (MFH): Typischerweise in Muskeln und Sehnen, selten in Knochen
- Malignes Mesenchymom: Weichteiltumoren, die zwei oder mehr Subtypen von Sarkomen enthalten und typischerweise am Hals, am Kopf oder an den Gliedmaßen beginnen
- Maligne Schwannome: Bilden sich im Gewebe um die Nerven
- Neurogenes Sarkom: Entwickelt sich an der Nervenscheide
- Rhabdomyosarkom: Bildet sich im Skelettmuskel
- Synovialsarkom: Befindet sich in den Gliedmaßen, in der Nähe von Gelenken und wirkt sich auf Muskeln oder Bänder aus
- Uterussarkom: Beginnt in der Muskelschicht der Gebärmutter
Weichteilsarkome
Weichteilsarkome machen nur 0,7% aller Krebserkrankungen in den USA aus (oder etwas mehr als 13.000 Diagnosen).
Symptome
Die Symptome eines Sarkoms variieren je nach Art, Ort und Ausmaß der Malignität. Einige, wie das Kaposi-Sarkom, verursachen möglicherweise nur Hautläsionen, aber keine anderen offensichtlichen Symptome. Andere, wie das Rhabdomyosarkom der Nieren, können extrem aggressiv sein und sich schnell auf Leber, Lunge und andere Stellen ausbreiten.
Knochensarkom
Das häufigste erste Anzeichen eines Knochensarkoms sind Schmerzen im betroffenen Knochen. Die Schmerzen können zu bestimmten Zeiten kommen und gehen oder schlimmer sein, z. B. nachts oder während der Aktivität. Mit fortschreitender Krankheit werden die Schmerzen konstant und stärker, wenn sie aktiv sind.
An der Schmerzstelle kann es auch zu Schwellungen oder Klumpen unter der Haut kommen. Oft macht sich dieses Symptom erst eine Weile nach Schmerzbeginn bemerkbar. Wenn sich der Krebs in den Halsknochen befindet, kann dies zu Schluckbeschwerden führen. Wenn die Knochen der Wirbelsäule betroffen sind, kann Druck auf die Nerven zu Rückenschmerzen, Taubheit und Schwäche der Gliedmaßen oder des Bauches sowie zu Schwierigkeiten beim Urinieren oder Stuhlgang führen. Wenn die Nervenzellen durch Druck geschädigt werden, kann es zu einer Lähmung kommen.
Die häufigste Stelle, an der sich Osteosarkome ausbreiten oder metastasieren, ist die Lunge. Seltener kann es sich auch auf die Knochen ausbreiten.
In seltenen Fällen können Sarkome mit einem erhöhten Kalziumspiegel (Hyperkalzämie) verbunden sein und Nierensteine, Verstopfung, Verwirrtheit oder Herzprobleme verursachen.
Weichteilsarkom
Eines der bemerkenswertesten Anzeichen eines Weichteilsarkoms ist die Entwicklung eines Klumpens oder Knotens. Der Klumpen ist in der Regel schmerzlos, fest und fixiert und kann in zwei Dritteln der Fälle an Armen und Beinen auftreten. Das andere Drittel tritt an Kopf, Hals, Rumpf, Bauch und Retroperitoneum auf - dem Raum hinter der Bauchdecke, der einen Teil der Aorta, der Vena cava inferior, der Bauchspeicheldrüse und der Nieren enthält.
Oft gibt es außer einem Klumpen keine anderen Symptome. Wenn der Klumpen unbemerkt groß genug wird, kann er Symptome wie Schmerzen, Schwellungen, Ödeme und Funktionsstörungen von Knochen, Nerven und Blutgefäßen verursachen.
Befindet sich der Knoten in bestimmten Bereichen, kann dies zu einer Obstruktion des Magen-Darm-Trakts führen, was zu Symptomen wie Appetitlosigkeit, Verstopfung und Krämpfen führt. Große Sarkome, die auf die Nerven drücken, können zu neurologischen Problemen führen, und solche in den Gliedmaßen können eine tiefe Venenthrombose verursachen.
Ursachen
Wissenschaftler verstehen nicht vollständig, was Sarkom verursacht, obwohl bestimmte Risikofaktoren stark mit der Krankheit verbunden sind.
Knochensarkom
Knochensarkome sind mit Umweltfaktoren und vererbten genetischen Mutationen verbunden. Die Exposition gegenüber Strahlung und bestimmten Wirkstoffen in Chemotherapeutika (Alkylierungsmitteln) erhöht das Risiko für Osteosarkom und andere Knochenkrebsarten. Vererbte genetische Syndrome, einschließlich Morbus Paget und Li-Fraumeni-Syndrom, sind ebenfalls stark mit der Krankheit verbunden.
Weichteilsarkom
Viele Weichteilsarkome - insbesondere pädiatrische Krebsarten wie Alveolarsarkome - sind mit sporadischen genetischen Mutationen verbunden, von denen sich einige entwickeln können, während sich ein Embryo bildet. Andere sind mit vererbten genetischen Syndromen wie Li-Fraumeni, Neurofibromatose Typ 1 und familiärer adenomatöser Polyposis verbunden. Zu den Umweltrisikofaktoren zählen die vorherige Exposition gegenüber Strahlung, industriellem chemischem Vinylchlorid und die Vorgeschichte von Lymphödemen.
Auch das Alter spielt eine Rolle. Während die meisten Menschen mit Weichteilsarkomen über 50 Jahre alt sind, treten einige Subtypen häufig bei Kindern auf.
Diagnose
Sowohl das Knochensarkom als auch das Weichteilsarkom werden mit einer Kombination aus körperlicher Untersuchung, bildgebenden Untersuchungen und Biopsie diagnostiziert. Labortests sind für die Diagnose von Sarkomen weniger nützlich, und bei vielen Menschen mit Weichteilsarkom zeigen allgemeine Blutuntersuchungen normale Ergebnisse. Es gibt einige kleine Unterschiede bei den verwendeten Tests und Verfahren.
Knochensarkom
Das primäre diagnostische Bildgebungsinstrument für Knochensarkome sind Röntgenstrahlen. Andere Bildgebungswerkzeuge, die verwendet werden können, umfassen Computertomographie (CT), Knochenszintigraphie oder Magnetresonanztomographie (MRT).
Biopsien können mit einer Nadel oder einem Einschnitt durchgeführt werden. Methoden umfassen:
- Feinnadelaspiration (FNA)
- Kernnadelbiopsie
- Chirurgische Knochenbiopsie
Die Art der durchgeführten Biopsie hängt vom Ort des Tumors ab. Eine Biopsie entnimmt eine kleine Gewebeprobe, die dann mit einem Mikroskop untersucht wird, um eine eindeutige Diagnose zu stellen. Wenn Nadelbiopsien durchgeführt werden, wird eine Gewebeprobe durch ein kleines Loch im Knochen entnommen. Wenn eine Biopsie einen Einschnitt erfordert, wird ein kleiner Schnitt in den Tumor gemacht.
Labortests wie eine Blutuntersuchung können durchgeführt werden. Alkalische Phosphatase- und Lactatdehydrogenase-Spiegel sind bei Osteosarkomen und Ewing-Sarkomen tendenziell erhöht. Hohe Werte bedeuten jedoch nicht, dass Krebs vorliegt. Während einer hohen Zellaktivität, z. B. wenn Kinder wachsen oder ein Knochen nach einer Pause heilt, sind auch die alkalischen Phosphatase-Spiegel hoch. Weitere Tests müssen durchgeführt werden, um festzustellen, ob ein Knochensarkom vorliegt.
Weichteilsarkom
Bildgebende Verfahren zur Diagnose von Weichteilsarkomen umfassen:
- MRTs
- Positronenemissionstomographie (PET) -Scans
- CT-Scans
- Kombinierte PET-CT-Scans
Diese Tools können auf eine mögliche Sarkomdiagnose hinweisen, es ist jedoch eine Biopsie erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen und die Art des vorhandenen Sarkoms zu bestimmen. MRTs eignen sich gut für die Bildgebung von Weichteilen, aber CT kann für die Diagnose von Sarkomen in Brust oder Bauch nützlicher sein.
Je nach Lage des Tumors kann entweder eine Nadel- oder eine Inzisionsbiopsie verwendet werden. Ein auf Weichteilsarkome spezialisierter Pathologe kann das während einer Biopsie extrahierte Gewebe untersuchen. Bildgebende Instrumente wie Ultraschall oder MRT können dabei helfen, die Nadel in den Tumor zu manövrieren. Da häufig weitere Operationen erforderlich sind, um Weichteilsarkome zu entfernen, werden in der Regel keine Inzisionsbiopsien durchgeführt. Die meisten Ärzte bevorzugen die Verwendung einer FNA- oder Kernnadelbiopsie und ziehen eine Operation nur in Betracht, wenn die Laboruntersuchungen nicht eindeutig sind oder ein Tumor schwer zu erreichen ist.
Inszenierung und Benotung
Die Diagnose, wo sich der Krebs im Körper befindet, wo er sich möglicherweise ausgebreitet hat und ob andere Körperteile betroffen sind, wird als Staging bezeichnet. Es werden Tests durchgeführt, um das Stadium des Krebses zu ermitteln. Diese Informationen leiten den Behandlungsverlauf und helfen dabei, die Heilungschancen des Patienten (Prognose) zu bestimmen. Verschiedene Krebsarten haben eindeutige Staging-Kriterien, aber der TNM-Staging-Leitfaden (Tumor, Knoten, Metastasierung) wird für alle verwendet.
TNM-Staging verwendet Informationen zu:
- Größe und Lage des Tumors
- Ob und wie es sich auf die Lymphknoten ausgebreitet hat oder nicht
- Ob und wie stark sich Krebs auf andere Körperteile ausgebreitet hat
Diese Ergebnisse werden berücksichtigt, um das Stadium des Krebses von 1 bis 4 zu bestimmen, das dann die Behandlung bestimmt. Die Stadien 1 bis 3 zeigen die Größe des Tumors und seine Ausbreitung auf das umgebende Gewebe an, während Stadium 4 anzeigt, dass sich Krebs auf weiter reichende Bereiche des Körpers ausgebreitet hat.
Ärzte verwenden auch ein Bewertungssystem, um zu bestimmen, wie ähnlich die Krebszellen gesunden Zellen unter einem Mikroskop sind. Krebszellen, die gesunden Zellen ähneln, werden als "gut differenzierter" oder "niedriggradiger Tumor" bezeichnet, mittelgradige Tumoren als "mäßig differenziert" und Krebszellen, die sich von gesunden Zellen unterscheiden, als "schlecht differenziert" oder "hochdifferenziert". Grad Tumor. "
Tumoren mit niedrigerem Grad weisen in der Regel auf eine geringere Ausbreitungswahrscheinlichkeit und damit auf eine günstigere Prognose hin. Je höher der Grad, desto aggressiver muss die Behandlung sein. Bei Weichteilsarkomen ist die Einstufung für die Prognosebestimmung von entscheidender Bedeutung.
Das Staging und die Einstufung sowie der Leistungsstatus des Patienten - wie gut er tägliche Aufgaben ausführen und Behandlungen tolerieren kann - und andere Faktoren helfen bei der Entscheidung über die Behandlung und der Gesamtprognose.
Behandlung
Obwohl die Behandlung von Sarkomen je nach Art des Krebses variieren kann, bleibt die Operation im Frühstadium die häufigste Behandlung. Chemotherapie oder Bestrahlung können vor der Operation angewendet werden, um den Tumor zu verkleinern (neoadjuvante Therapie) oder nach der Operation, um verbleibende Krebszellen zu entfernen (adjuvante Therapie).
Der Einsatz von Medikamenten, auch systemische Therapie genannt, umfasst:
- Immuntherapie
- Chemotherapie
- Gezielte Therapie
Diese können gleichzeitig, einzeln oder in Kombination mit einer Operation bei Knochen- und Weichteilsarkomen angewendet werden.
Knochensarkom
Der Verlauf und die Art der Behandlung variieren je nach Stadium und Grad des Krebses. Für niedriggradige Sarkome, die im Knochen beginnen, ist die chirurgische Entfernung des Tumors und der Umgebung typisch. Bei einem hochgradigen primären Knochensarkom kann die Operation auch mit anderen Behandlungen wie Medikamenten und Bestrahlung kombiniert werden.
Wo früher eine Amputation eine häufige Facette der Behandlung von Knochensarkomen war, kann jetzt in 90% der Fälle eine gliedmaßenschonende Operation in Kombination mit einer Chemotherapie durchgeführt werden. Wenn der Tumor extrahiert wird, wird das umgebende Knochengewebe auch entfernt, falls sich Krebszellen ausgebreitet haben . Die meisten dieser Operationen können die Extremität schonen, obwohl je nach Größe und Lage des Tumors immer noch Amputationen erforderlich sein können.
Fortgeschrittene maligne Erkrankungen erfordern möglicherweise noch eine Amputation oder eine Operation, die als Rotationsplastik bezeichnet wird und bei der ein Knochenabschnitt entfernt wird, wobei die nicht beteiligten Enden gedreht und wieder angebracht werden. Die Operation wird auch zur Behandlung von Knochensarkomen verwendet, die sich auf andere Bereiche ausgebreitet (metastasiert) haben vom Körper.
Weichteilsarkom
Die Behandlung des Weichteilsarkoms variiert je nach Art, Ort und Stadium. In den meisten Fällen werden Tumoren im Stadium 1 und 2 chirurgisch entfernt und mit adjuvanter Strahlung behandelt. Bei malignen Erkrankungen im Stadium 3 und einigen Stadien im Stadium 2 würde auch eine Chemotherapie angewendet.
Bei Weichteilsarkomen im Stadium 4 wird eine Operation normalerweise vermieden, da sie die Ergebnisse selten verbessert. In solchen Fällen kann eine Bestrahlung oder Chemotherapie allein oder in Kombination angewendet werden, um den Tumor zu verkleinern und das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen.
In seltenen Fällen kann eine Operation durchgeführt werden, um den Primärtumor und die Metastasen zu entfernen, normalerweise wenn sich eine kleine Anzahl von Metastasen in der Brusthöhle ausgebreitet hat. Trotzdem ist das Risiko eines erneuten Auftretens hoch.
Prognose
Im Allgemeinen ist die Überlebensrate beim Weichteilsarkom besser als bei der Hauptart des Knochenkrebses, dem Osteosarkom. Insgesamt hat das Sarkom eine 5-Jahres-Überlebensrate von 65%. Die tatsächliche Überlebensrate für jeden Patienten hängt von folgenden Faktoren ab:
- Wo sich der Tumor befindet
- Wenn, wo und wie viel es verbreitet hat
- Wie schnell sich die Krebszellen ausbreiten
- Wenn der Krebs gefunden wird
Osteosarkom hat eine der schlechtesten Prognosen bei Kindern und Jugendlichen, selbst bei aggressiver Behandlung. Laut der American Cancer Society liegt die 5-Jahres-Überlebensrate für Kinder und Jugendliche mit Osteosarkom bei 69%. Trotzdem gibt es einige Knochensarkome wie Chondrosarkom und Chordom, die weitaus optimistischere Aussichten haben.
Im Allgemeinen hat das Sarkom tendenziell schlechtere Ergebnisse als andere häufigere Krebsarten (wie Karzinome) im selben Organ. Beispielsweise hat das Uterussarkom eine 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate von 42% im Vergleich zum Endometriumkarzinom mit einer Gesamtüberlebensrate von 81%.
Die Überlebensraten basieren auf epidemiologischen Daten, die vom National Cancer Institute, der SEER-Datenbank, gesammelt wurden. Für dieses Klassifizierungssystem werden die Stadien dadurch definiert, ob der Krebs lokalisiert (auf den Primärtumor beschränkt), regional (betroffene Gewebe in der Nähe) oder entfernt (metastatisch) ist.
Die Überlebensraten sind nur Schätzungen und jeder einzelne Patient hat eine eindeutige Prognose. Da diese Statistiken alle 5 Jahre erstellt werden, berücksichtigen sie möglicherweise nicht immer neuere Behandlungsformen, die in den letzten 5 Jahren angewendet wurden.
Die 5-Jahres-Überlebensraten gelten für den Zeitpunkt der Erstdiagnose des Krebses und nicht für den Zeitpunkt, zu dem sich der Krebs möglicherweise ausgebreitet hat oder behandelt wurde.
Ein Wort von Verywell
Knochen- und Weichteilsarkome sind selten, und wenn Sie Klumpen oder andere Symptome haben, besteht die Möglichkeit, dass es sich nicht um Krebs handelt. Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, um jeden Verdacht auszuschließen.
Wenn bei Ihnen oder einem geliebten Menschen ein Sarkom diagnostiziert wurde, befolgen Sie die Ratschläge und den Behandlungsplan Ihres Arztes. Wissen Sie, dass es Optionen für die Behandlung gibt.
So belastend eine Sarkomdiagnose auch sein mag, jedes Jahr werden neue Therapien entwickelt, die sowohl die Überlebenszeiten als auch das krankheitsfreie Überleben verlängern, selbst bei Patienten mit Stadium 4. Medikamente gegen ungewöhnliche Formen von Sarkomen sind zunehmend verfügbar. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, welche Behandlungsmöglichkeiten für Sie verfügbar sind.
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