Was ist Sklerodermie?

Sklerodermie ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die aufgrund übermäßiger Kollagenproduktion Veränderungen der Haut, der Blutgefäße und der inneren Organe verursacht. Während die Symptome der Sklerodermie von Person zu Person unterschiedlich sind, ist die sichtbarste Manifestation dieser Krankheit die Verhärtung und Straffung der Haut.Organe wie Lunge, Niere, Herz und Verdauungstrakt können ebenfalls betroffen sein. Es gibt keine Heilung, aber eine Kombination aus Selbstpflegestrategien und Medikamenten kann helfen, die Symptome zu lindern und Komplikationen vorzubeugen.

Sklerodermie Symptome

Es gibt zwei Haupttypen von Sklerodermie. Lokalisierte Sklerodermie beschränkt sich auf die Verhärtung der Haut, während systemische Sklerose neben der Haut auch Blutgefäße und innere Organe betrifft. Dieser Artikel konzentriert sich hauptsächlich auf systemische Sklerose (auch einfach als Sklerodermie bekannt).

Lokalisierte Sklerodermie

Lokalisierte Sklerodermie betrifft hauptsächlich nur die Haut und tritt hauptsächlich bei Kindern auf.

Symptome können sein:

• Morphea: Verfärbte, harte Plaques an Rumpf, Armen und Beinen
• Lineare Sklerodermie: Streifen verdickter und ungewöhnlich gefärbter Haut, die häufig Arme, Beine und Stirn betreffen

Systemische Sklerose

Systemische Sklerose wird in zwei Subtypen unterteilt: begrenzte Haut und diffuse Haut.

Begrenzte kutane systemische Sklerose

Bei begrenzter kutaner systemischer Sklerose ist die Hautverdickung / -straffung normalerweise auf bestimmte Bereiche des Körpers beschränkt, hauptsächlich auf Hände und Gesicht. Ein Subtyp der begrenzten kutanen systemischen Sklerose, das CREST-Syndrom, basiert auf den charakteristischen Symptomen, die ihm seinen Namen geben.

Symptome des CREST-Syndroms:

• Calcinosis cutis: Kalziumablagerungen unter der Haut
• Raynauds Phänomen: Wenn Finger und Zehen als Reaktion auf Kälte oder Stress eine weiße oder bläuliche Farbe annehmen
• Abnormale Bewegung der Speiseröhre, der Röhre, die Ihren Mund mit Ihrem Magen verbindet
• Sklerodaktylie: Dicke, straffe und glänzende Haut an Fingern oder Zehen, die aus einer Überproduktion von Kollagen resultiert
• Teleangiektasien: Erweiterte Blutgefäße, die kleine, rote Flecken auf Händen und Gesicht verursachen

Diffuse kutane systemische Sklerose

Diffuse kutane systemische Sklerose führt zu einer stärkeren Verdickung und Straffung der Haut, wobei häufig der Rumpf betroffen ist und sich über die Hände hinaus bis über die Handgelenke bewegt. Auch innere Organe wie Lunge, Niere, Herz sowie Verdauungs- und Bewegungsapparat sind häufig betroffen.

Zum Beispiel sind Gelenk- und Muskelschmerzen in den frühen Stadien der Sklerodermie häufig, ebenso wie Schwellungen der Hände.

Wenn Sklerodermie die Nieren betrifft, kann sich eine seltene, aber schwerwiegende Komplikation entwickeln, die als Sklerodermie-Nierenkrise bezeichnet wird. Unter dieser Bedingung entwickelt eine Person einen bösartigen Bluthochdruck zusammen mit einem Nierenversagen.

Ebenso können sich sklerodermiebedingte Herzprobleme als abnorme Herzrhythmen oder Herzinsuffizienz manifestieren.

Lungenkomplikationen - interstitielle Lungenerkrankungen (Vernarbung des Lungengewebes) und pulmonale arterielle Hypertonie (Bluthochdruck in den Lungenarterien) - sind die Haupttodesursachen bei systemischer Sklerose.

Ursachen

Sklerodermie resultiert aus Anomalien in drei verschiedenen Systemen oder Geweben des Körpers:

• Immunsystem
• Kleine Blutgefäße
• Bindegewebe

Was diese Anomalien verursacht, ist weitgehend unbekannt. Experten vermuten jedoch, dass eine Kombination aus Genetik und Exposition gegenüber Umweltfaktoren der wahrscheinliche Schuldige für die Entwicklung von systemischer Sklerose ist. Umweltexpositionen, die bewertet wurden, umfassen bestimmte Toxine (z. B. Polyvinylchlorid, Benzol und Siliciumdioxid) und eine Infektion mit einem Virus oder Parasiten.

Frauen zwischen 30 und 50 Jahren machen 75% der Fälle von systemischer Sklerose aus, aber auch Männer und Kinder jeder Altersgruppe können sie entwickeln. Die Erkrankung entwickelt sich normalerweise im Alter zwischen 25 und 55 Jahren.

Diagnose

Kein einziger Test dient als endgültige Diagnose für Sklerodermie. Vielmehr wird eine Kombination von Befunden aus einer Anamnese, einer körperlichen Untersuchung und verschiedenen Studien verwendet, um diese Krankheit zu diagnostizieren.

Anamnese und körperliche Untersuchung

Viele Symptome einer Sklerodermie können während eines Termins mit Ihrem Arzt zutage treten. Beispielsweise kann ein Patient eine Veränderung des physischen Erscheinungsbilds seines Gesichts aufgrund von Hautverhärtung und -straffung bemerken. Ihre Hände können auch geschwollen erscheinen, und es können Exkoriationen (Anzeichen von Hautpickeln) und Krusten auftreten, die durch Juckreiz verursacht werden, der durch Entzündungen unter der Haut verursacht wird.

Darüber hinaus kann ein Arzt bei einem Patienten mit systemischer Sklerose steife Gelenke, vergrößerte Blutgefäße im Gesicht und an den Händen (Teleangiektasien) und Kalziumablagerungen an den Fingern oder entlang bestimmter Sehnen feststellen.

Das Raynaud-Phänomen ist eines der frühesten Anzeichen einer Krankheit bei systemischer Sklerose. Beachten Sie jedoch, dass es neben der Sklerodermie noch andere Ursachen gibt, die berücksichtigt werden müssen. Raynauds Phänomen kann auch für sich allein existieren, was bedeutet, dass es nicht damit verbunden istirgendeinzugrunde liegender Krankheitsprozess.

Beschwerden über Verdauungsprobleme - saurer Rückfluss und Schluckbeschwerden - können ebenso gemeldet werden wie Farbveränderungen (rot, blau und weiß) in den Fingern und manchmal in den Zehen, insbesondere wenn sie der Kälte ausgesetzt sind (Raynaud-Phänomen).

Wenn Ihr Arzt eine mögliche Diagnose einer Sklerodermie vermutet, wird er Sie an jemanden verweisen, der sich auf die Diagnose und Behandlung von Bindegewebserkrankungen spezialisiert hat, einen sogenannten Rheumatologen.

Bluttests

Verschiedene Blutuntersuchungen können die Diagnose einer Sklerodermie unterstützen.

Die überwiegende Mehrheit der Menschen mit Sklerodermie ist positiv für den Anti-Nuklear-Antikörper (ANA). Zusätzlich ist der Anti-Topoisomerase I (Anti-Scl-70) -Antikörper mit diffuser kutaner systemischer Sklerose assoziiert; Der Anticentromer-Antikörper (ACA) ist mit einer begrenzten kutanen systemischen Sklerose assoziiert.

Da Sklerodermie Ihre Nierenfunktion beeinträchtigen kann, kann Ihr Arzt auch Urintests und einen Bluttest anordnen, der als Basic Metabolic Panel (BMP) bezeichnet wird.

Bildgebung und andere Tests

Bildgebung und andere Tests werden verwendet, um die Beteiligung innerer Organe an Sklerodermie zu bewerten:

Beispiele für diese Tests sind:

• Hautbiopsie
• Brust Röntgen
• Computertomographie (CT)
• Lungenfunktionstests (PFTs)
• Ösophagusmanometrie und / oder obere Endoskopie
• Echokardiogramm
• Elektrokardiogramm (EKG)

Behandlung

Es gibt keine Heilung für Sklerodermie. Mit anderen Worten, es gibt keine Medikamente, die das Verhärten und Verdicken der Haut stoppen oder umkehren können. Durch eine Kombination von Selbstpflegestrategien und Medikamenten können jedoch viele Symptome der Sklerodermie behandelt und einige Komplikationen verhindert werden.

Hier einige Beispiele, wie verschiedene Symptome / Komplikationen bei Sklerodermie behandelt werden.

Raynauds Phänomen

Um dieses Symptom zu lindern, ist es wichtig, den ganzen Körper warm zu halten (nicht nur Ihre Hände und Füße), indem Sie einen Hut und mehrere Schichten tragen.

Medikamente wie Kalziumkanalblocker oder Phosphodiesterase Typ 5 (PDE-5) -Inhibitoren können ebenfalls verwendet werden.

Verdauungsprobleme

Neben Änderungen des Lebensstils und der Ernährung können Medikamente zur Kontrolle des sauren Rückflusses wie der Protonenpumpenhemmer Prilosec (Omeprazol) hilfreich sein.

Bei Schluckbeschwerden im Zusammenhang mit Sklerodermie kann das Medikament Reglan (Metoclopramid) eine gewisse Linderung bewirken.

Nierenkrankheit

Ein Medikament, das als Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) -Hemmer bezeichnet wird, wird zur Behandlung von Nierenproblemen im Zusammenhang mit Sklerodermie eingesetzt.

Lungenerkrankung

Die Medikamente Cytoxan (Cyclophosphamid) oder CellCept (Mycophenolatmofetil) werden zur Behandlung der interstitiellen Lungenerkrankung eingesetzt, die eine von zwei Lungenkomplikationen im Zusammenhang mit Sklerodermie darstellt.

Bei Patienten mit symptomatischer pulmonaler arterieller Hypertonie (eine zweite Lungenkomplikation der Sklerodermie) können verschiedene Medikamente verabreicht werden, darunter:

• Endothelinrezeptorantagonisten: z.B. Flolan (Epoprostenol), Remodulin (Treprostinil) oder Ventavis (Iloprost)
• Prostanoide und Prostacyclinanaloga: z.B. Flolan (Epoprostenol), Remodulin (Treprostinil) oder Ventavis (Iloprost)

Muskel- und Gelenkprobleme

Muskel- und Gelenkschmerzen aufgrund von Sklerodermie können mit einer Kombination aus physikalischer Therapie und Ergotherapie und Medikamenten wie einem nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikament (NSAID) behandelt werden.

Bewältigung

Menschen mit Sklerodermie schwächen nicht nur körperliche Symptome, sondern berichten auch häufig über Schlaf- und Intimitätsprobleme sowie über emotionale Probleme wie Depressionen und Körperbildprobleme.

Es gibt auch soziale Herausforderungen; Die meisten Menschen in der Allgemeinbevölkerung haben nur sehr wenig (wenn überhaupt) Wissen über Sklerodermie. Dieser Mangel an Wissen kann zu Stigmatisierung und / oder damit verbundener Isolation führen.

Finanzielle Sorgen, einschließlich hoher Arztrechnungen und begrenzter Beschäftigungsmöglichkeiten, sind zusätzliche Herausforderungen für viele Menschen mit Sklerodermie.

Es versteht sich vielleicht von selbst, dass das Leben mit einer chronischen, komplexen Krankheit wie Sklerodermie eine wirkungsvolle Erfahrung ist. Mit Unterstützung und einem täglichen Ansatz können Sie Ihre Lebensqualität verbessern und viele dieser Belastungen abbauen.

Zur Unterstützung stellt die Scleroderma Foundation Kontaktinformationen für Einzelpersonen und Gruppen in den USA bereit, mit denen Sie sprechen oder sich treffen können. Das Kennenlernen anderer, die dieselben Kämpfe erleben, kann immens beruhigend und hilfreich sein.

Es ist auch sinnvoll, mit einem Therapeuten zusammenzuarbeiten, insbesondere mit jemandem, der Erfahrung darin hat, Menschen mit chronischen Krankheiten zu helfen.

Um Ihr tägliches Funktionieren und Ihr Wohlbefinden zu optimieren, ist es wichtig, gesunde Lebensgewohnheiten anzunehmen.

Einige Beispiele für diese Gewohnheiten sind:

• Essen Sie ausgewogene, nahrhafte Mahlzeiten
• Stress gut bewältigen (Sie können erwägen, Geist-Körper-Therapien wie Achtsamkeitsmeditation in Ihren Alltag zu integrieren)
• Rauchen vermeiden

Ein Wort von Verywell

Wenn Sie oder eine geliebte Person an Sklerodermie leiden, wenden Sie sich an ein Team von Spezialisten, die Erfahrung in der Behandlung dieser ungewöhnlichen Erkrankung und ihrer verschiedenen Erscheinungsformen haben. Während Sklerodermie eine Krankheit ist, die einzigartige Herausforderungen mit sich bringt, gibt es Therapien und Strategien, die Ihnen helfen, damit umzugehen und gut zu leben.