Was sind Karzinoidtumoren der Lunge?

Karzinoide Lungentumoren, auch als Lungenkarzinoide bekannt,machen etwa 1% bis 2% der Lungenkrebserkrankungen aus. Diese Tumoren, ihre Risikofaktoren und ihre Symptome unterscheiden sich von nicht-kleinzelligem Lungenkrebs (NSCLC) und kleinzelligem Lungenkrebs (SCLC) häufige Arten von Lungenkrebs. Beispielsweise entwickeln jüngere Menschen und Nichtraucher eher karzinoide Lungentumoren.

Wenn bei Ihnen karzinoide Lungentumoren diagnostiziert wurden, ist es wichtig, dass Sie die einzigartigen Aspekte dieser Krebsart verstehen und berücksichtigen, dass Ihre Erfahrung anders sein wird als die der meisten anderen Lungenkrebspatienten. Es wird keine einfache Reise sein, aber die Überlebensrate bei einem Lungenkarzinoidkrebs ist besser als bei anderen Arten von Lungenkrebs.

Arten von Karzinoidtumoren der Lunge

Karzinoidtumoren sind eine Form des neuroendokrinen Tumors. Neuroendokrine Zellen befinden sich im gesamten Körper, einschließlich der Lunge. Wenn sich diese Zellen übermäßig vermehren, bilden sie kleine Karzinoidtumoren. Diese Tumoren können sich in Organen im ganzen Körper bilden. Nur 3 von 10 Karzinoidtumoren werden in der Lunge gefunden.

Karzinoidtumoren der Lunge werden in zwei Haupttypen unterteilt: typisch und atypisch.

• Typische Karzinoidtumoren: Typische Karzinoide oder niedriggradige Karzinoide bestehen aus Zellen, die normalen Zellen sehr ähnlich sehen. Diese Tumoren machen etwa 90% der Lungenkarzinoide aus und neigen dazu, langsam zu wachsen und sich selten über die Lunge hinaus auszubreiten.
• Atypische Karzinoidtumoren: Atypische oder mittelgradige Karzinoide haben Zellen, die abnormaler aussehen. Diese Tumoren neigen dazu, etwas schneller zu wachsen und sich zu verbreiten als typische Karzinoide, sind jedoch normalerweise weniger aggressiv als die häufigeren Arten von Lungenkrebs.

Lungenkarzinoid-Tumorsymptome

Karzinoidtumoren der Lunge, insbesondere typische Karzinoide, neigen dazu, zentral in der Nähe der großen Atemwege zu wachsen. Aufgrund der Lage bemerken etwa 66% der Menschen Symptome früh im Krankheitsverlauf. Bei den anderen 34% können die Tumoren so langsam wachsen, dass die Symptome möglicherweise jahrelang nicht wahrnehmbar sind. In diesen Fällen kann der Krebs nur dann früh erkannt werden, wenn Sie aus einem anderen Grund einen Test (wie eine Röntgenaufnahme der Brust) haben.

Wenn Symptome vorliegen, hängen diese normalerweise mit einer Atemwegsobstruktion zusammen und können Folgendes umfassen:

• Anhaltender Husten
• Kurzatmigkeit
• Keuchen
• Hämoptyse (Bluthusten)
• Brustschmerz

Wiederkehrende Lungeninfektionen wie Bronchitis und Lungenentzündung können auch auftreten, wenn ein großer Tumor die Atemwege blockiert. Ihre Ärzte könnten befürchten, dass Sie Krebs haben könnten, wenn Ihre Infektion trotz Antibiotikabehandlung anhält.

Karzinoide können seltener Symptome eines fortgeschrittenen Krebses wie Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust aufweisen.

Im Zusammenhang mit Hormonsekretionen

Einige Karzinoidtumoren scheiden Hormone oder hormonähnliche Substanzen in den Blutkreislauf aus.

Zu den Syndromen, die durch diese Hormonsekretionen hervorgerufen werden können, gehören das Karzinoid-Syndrom und das Cushing-Syndrom, die zu einer Reihe von Symptomen führen können, die normalerweise nicht mit Lungenkrebs assoziiert sind.

• Karzinoid-Syndrom: Einige Karzinoide setzen Substanzen wie Serotonin frei, die eine Gesichtsrötung (die sehr ausgeprägt sein kann), Keuchen und wässrigen Durchfall verursachen.
• Cushing-Syndrom: Das Hormon adrenocorticotropes Hormon (ACTH) kann ausgeschieden werden, was die Symptome des Cushing-Syndroms wie Gewichtszunahme, mondähnliches Aussehen des Gesichts, Ansammlung von Fett zwischen den Schultern ("Büffelbuckel") und Bluthochdruck verursacht Druck und Muskelschwäche.

Darüber hinaus können seltene Effekte auch durch hormonelle Sekrete aus Karzinoidtumoren auftreten. Dazu gehören:

• Hyperkalzämie: Tumore können Substanzen absondern, die einen erhöhten Kalziumspiegel im Blut verursachen. Dies kann zu Schwäche, Krämpfen, Übelkeit und Lethargie führen. Wenn Sie schwerwiegend sind, können Sie das Bewusstsein verlieren.
• Akromegalie: Karzinoide, die Wachstumshormone absondern, können zu einer Vergrößerung der Hände und Füße sowie zu Gesichtsveränderungen (Akromegalie bei Erwachsenen) oder schnellem Wachstum (bei Kindern) führen.

Insgesamt sind Karzinoide eine sehr heterogene Gruppe von Krebsarten, was bedeutet, dass sich die Zellen innerhalb eines Tumors und von Tumor zu Tumor signifikant unterscheiden. Dies kann zu mehreren systemischen Effekten und der Notwendigkeit von mehr als einer Behandlungsstrategie führen.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen und Risikofaktoren von karzinoiden Lungentumoren sind nicht bekannt. Im Gegensatz zu anderen Lungenerkrankungen scheinen Rauchen und Luftschadstoffe nicht damit verbunden zu sein.

Einige Faktoren, die beobachtet wurden, sind:

• Sex: Es ist häufiger bei Frauen als bei Männern.
• Rasse: Weiße Menschen entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit als alle anderen die Tumore.
• Genetik: Menschen mit einer seltenen Erbkrankheit namens multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1) scheinen ein höheres Risiko für Lungenkarzinoide zu haben.
• Alter: Typische und atypische Karzinoide können in jedem Alter auftreten, sie treten jedoch normalerweise im Alter zwischen 45 und 55 Jahren auf, was etwas jünger ist als das durchschnittliche Diagnosealter für andere Lungenkrebsarten. Es ist auch die häufigste Art von Lungenkrebs bei Kindern.

Diagnose

Die Diagnose von Karzinoidtumoren ist manchmal schon früh schwierig. Beispielsweise können Karzinoidtumoren, die ACTH absondern, Symptome aufweisen, die fast identisch mit dem Cushing-Syndrom sind, bevor Lungensymptome auftreten.

Bildgebung

Wenn Ihre Ärzte befürchten, dass Sie an Lungenkrebs oder einer anderen Lungenerkrankung leiden könnten, müssen Sie möglicherweise diagnostische Tests durchführen.

Diese Tests können Folgendes umfassen:

• Röntgenaufnahme der Brust: Karzinoidtumoren können auf Röntgenaufnahmen auftreten, werden jedoch übersehen, wenn sie klein oder versteckt sind.
• Brust-Computertomographie (CT): Eine Brust-CT ist effektiver für die Erkennung von Karzinoidtumoren, die Bestimmung ihrer genauen Größe und die Bestimmung ihrer Position.
• Somatostatinrezeptor-Szintigraphie: Bei diesem Test wird ein an Octreotid gebundenes radioaktives Partikel verwendet, das in den Körper injiziert wird. Octreotid bindet an Karzinoidtumoren, und Gammastrahlen des radioaktiven Partikels werden dann sichtbar gemacht, um den Tumor zu finden. Dieser Test zeigt nicht nur die Position von Tumoren an, sondern kann auch dazu beitragen, die besten Behandlungsoptionen zu ermitteln.
• Ga-68-Dotat-PET-Scans: Bei dieser Art der Positronenemissionstomographie (PET) wird eine kleine Menge eines radioaktiven Arzneimittels namens Dotatate vor dem Scan durch Injektion verabreicht. Dotatat haftet an neuroendokrinen Tumoren (NETs) und erscheint auf dem PET-Bild als helle Flecken. Es hat sich gezeigt, dass dieser Test beim Auffinden von Karzinoidtumoren sehr effektiv ist.

Ein CT-Scan (Magnetresonanztomographie, MRT) kann auch durchgeführt werden, um zu überprüfen, ob die Malignität in die Leber metastasiert (ausgebreitet) ist, was eine häufige Stelle für die Metastasierung von karzinoiden Lungentumoren ist.

Biopsie

Ihre Ärzte benötigen eine Gewebeprobe, um Ihre Diagnose zu bestätigen und das Stadium Ihres karzinoiden Lungentumors zu bestimmen.

Es gibt zwei Haupttypen von Biopsien zur Bewertung von karzinoidem Lungenkrebs:

• Bronchoskopie: Während einer Bronchoskopie wird ein flexibler Schlauch durch den Mund eingeführt und in die großen Atemwege (Bronchien) der Lunge eingeführt. Da sich viele Karzinoide in der Nähe der Atemwege befinden, können diese Tumoren häufig über die Kamera gesehen und eine Biopsie durchgeführt werden.
• Lungenbiopsie: Ihre Ärzte erhalten möglicherweise eine Biopsieprobe mithilfe einer Nadelbiopsie mit einer feinen Nadel, die durch die Brustwand eingeführt wird. Oder Sie haben eine offene lungenchirurgische Biopsie, bei der ein kleines Stück Ihres Tumors direkt während eines chirurgischen Eingriffs entnommen wird.

Bluttests

Blutuntersuchungen können Hormone nachweisen, die aus einigen Karzinoidtumoren ausgeschieden werden.

Ein anderer Test, der Ki67-Proliferationsindex, kann manchmal dazu beitragen, Karzinoide von anderen Arten von Lungenkrebs zu unterscheiden und vorherzusagen, welche Karzinoidtumoren auf eine Chemotherapie ansprechen können (die meisten nicht).

Inszenierung

Im Gegensatz zu häufigeren Lungenkrebserkrankungen sind bei Karzinoidtumoren nicht immer Staging-Tests erforderlich, da sie langsam wachsen und sich wahrscheinlich nicht ausbreiten. Da die meisten Karzinoidtumoren langsam wachsen und eine geringe Stoffwechselaktivität aufweisen, ist es unwahrscheinlich, dass sie bei einem PET-Scan als bösartig erscheinen.

Behandlung

Da sich Karzinoidtumoren voneinander unterscheiden können, variieren die Behandlungsmöglichkeiten. Im Frühstadium der Krankheit wird eine Operation normalerweise als die beste Behandlung angesehen. Derzeit sind mehrere Medikamente zur Behandlung fortgeschrittener Karzinoidtumoren zugelassen.

Chirurgie

Die Art der Lungenkrebsoperation, die Sie möglicherweise benötigen, hängt davon ab, wie groß die Tumoren sind und wo sie sich in Ihrer Lunge befinden.

Bei kleinen Tumoren kann eine Lobektomie oder sogar eine Keilresektion in Betracht gezogen werden. Bei größeren Tumoren (oder an bestimmten Stellen) kann die Entfernung einer gesamten Lunge (Pneumonektomie) empfohlen werden.

Biologische Therapie

Das biologische Therapeutikum Afinitor (Everolimus) wird für fortgeschrittene typische und atypische Karzinoide empfohlen, die keine Hormone oder hormonähnlichen Substanzen ausscheiden.

Dieses zielgerichtete Medikament unterbricht den körpereigenen Signalweg, der das Krebswachstum fördert. Es wird als tägliche Pille eingenommen und kann das Überleben verbessern.

Somatostatin-Analoga

Die Medikamente Sandostatin (Octreotid), Somatulin (Lanreotid) und Signifor (Pasireotid) sind Somatostatinanaloga und werden zur Behandlung von niedriggradigen Karzinoidtumoren verwendet, die hormonähnliche Substanzen ausscheiden. Sie können das Tumorwachstum kontrollieren und die Symptome lindern, sind es aber nicht heilend.

Möglicherweise möchten Sie sich für eine klinische Studie anmelden, um Zugang zu neuen Behandlungen für Ihren Karzinoid-Tumor zu erhalten.

Prognose

Wenn Karzinoidtumoren chirurgisch entfernt werden können, ist die Prognose relativ gut. Mit fortgeschrittener Krankheit hat die Zulassung von Afinitor das Überleben erhöht, und andere Behandlungen werden ebenfalls untersucht.

Die Fünfjahresüberlebensrate für lokoregionale Stadien des Lungenkarzinoidtumors beträgt ungefähr 90%. Wenn der Krebs in den frühesten Stadien diagnostiziert wird, steigt die Fünfjahresüberlebensrate auf 97%.

Karzinoidtumoren, die mit dem genetischen Syndrom MEN1 assoziiert sind, sind tendenziell aggressiver und weisen niedrigere Überlebensraten auf.

Bewältigung und Unterstützung

Da Karzinoidtumoren relativ selten sind, ist es wichtig, dass Sie einen Arzt finden, der mit der Krankheit vertraut ist.

Einige der größeren Krebszentren, wie die vom National Cancer Institute benannten Zentren, haben häufig eher Onkologen im Personal, die eine Reihe anderer Menschen mit diesen Krebsarten behandelt haben. Diese größeren Zentren bieten Ihnen auch eher die Möglichkeit, an einer klinischen Studie teilzunehmen oder eine neuere Behandlung für fortgeschrittene Karzinoide zu erhalten.

Die Carcinoid Cancer Foundation ist eine gemeinnützige Organisation, die sich für die Unterstützung von Menschen mit Karzinoidtumoren einsetzt. Es kann eine Ressource sein, die Ihnen hilft, eine Selbsthilfegruppe oder Kontakte zu finden, die Fragen beantworten und Sie ermutigen können, wenn Sie nach Antworten suchen und mit der Behandlung beginnen.