Das kutane T-Zell-Lymphom (CTCL) umfasst verschiedene Arten von Hautlymphomen - die häufigsten sind Mykose-Fungoide und das Sezary-Syndrom. Die meisten klinischen Merkmale von CTCL betreffen Hautläsionen.
Lymphom ist Krebs, der aus T-Zellen entsteht, einer Art von Lymphozyten (weiße Blutkörperchen, WBC). Das Lymphom betrifft typischerweise die Lymphknoten. Ein Schlüsselmerkmal von CTCL ist, dass die Krebszellen auch auf die Haut wandern.
CTCL ist eine seltene Art von Non-Hodgkin-Lymphom (NHL). CTCL macht nur etwa 1 von 40 neu diagnostizierten NHL-Patienten aus.
Caiaimage / Sam Edwards / Getty ImagesRisikofaktoren
CTCL betrifft Männer häufiger als Frauen und wird normalerweise bei Menschen in den Fünfzigern oder Sechzigern diagnostiziert. Kinder sind selten betroffen. In den letzten 3 Jahrzehnten hat die Zahl der vom Hautlymphom betroffenen Personen deutlich zugenommen.
Über die Ursache von CTCL ist nicht viel bekannt. Im Gegensatz zu einigen anderen Arten von Lymphomen besteht keine Assoziation mit bekannten Viren. Es werden Untersuchungen durchgeführt, um die Ursachen von CTCL zu ermitteln.
Symptome
Die ersten Symptome eines Hautlymphoms sind trockene oder schuppige Haut, rote Hautausschläge und Juckreiz. Die Hautausschläge treten häufiger in Bereichen auf, die normalerweise mit Kleidung bedeckt sind.
Wenn Sie CTCL haben, bemerken Sie möglicherweise zuerst rote oder dunkle Flecken auf Ihrer Haut. Diese Symptome sind nicht spezifisch für Lymphome, daher werden Menschen häufig wegen häufigerer Hauterkrankungen behandelt, bevor der Verdacht auf ein Lymphom besteht.
Mit fortschreitender Krankheit können sich die roten Flecken erhöhen. Diese erhöhten Flecken werden als Plaques bezeichnet. Plaques können sich schließlich in knotige oder holprige Tumoren verwandeln. Bei fortgeschrittenen Erkrankungen können sich zusätzlich zu diesen Läsionen Geschwüre entwickeln.
Die meisten Menschen mit CTCL haben nur eine Hautbeteiligung, aber der Zustand kann sich auch auf die Lymphknoten oder andere Organe ausbreiten. Etwa 10 Prozent der Fälle im Spätstadium entwickeln schwerwiegende Komplikationen.
Diagnose
Eine Hautbiopsie ist für eine endgültige Diagnose von CTCL erforderlich. Die Biopsieprobe wird unter einem Mikroskop untersucht, und Lymphomzellen können sichtbar gemacht werden, wenn ein Teil des Krebses entnommen wurde.
Eine Reihe anderer Tests, einschließlich Tests auf Lymphom-Marker (Immunhistochemie) und Gentests, können dabei helfen, den spezifischen Typ des Lymphoms zu definieren.
CT-Scans oder andere bildgebende Tests können durchgeführt werden, um das Ausmaß der Krankheit zu bestimmen.
Auswahl der richtigen Biopsie für einen HautkrebstypBehandlung
Die Behandlung von Hautlymphomen unterscheidet sich stark von der Behandlung anderer Lymphome. Ihre Behandlungsstrategie hängt vom Ausmaß der Hautbeteiligung, der Art der Hautläsionen und der Beteiligung von Knoten oder anderen Körperorganen ab.
Viele Arten der Behandlung werden angewendet:
- Chemotherapeutika auf die Haut aufgetragen
- Totale Hautelektronenstrahl-Therapie (eine Art Bestrahlung)
- Psoralen- und Ultraviolett-A-Strahlen
- Ultraviolette B-Strahlen
- Bexaroten (sowohl als Gel als auch als Tabletten)
- Denileukin Difitox
- Interferon alpha
- Chemotherapie durch Injektionen oder Pillen
Zuletzt hat die US-amerikanische Food and Drug Administration (FDA) Mechlorethamin-Gel (Valchlor) zur topischen Hautbehandlung von Mycosis fungoides, der häufigsten Art von CTCL, zugelassen. Vor seiner Zulassung war Mechlorethamin nur für die intravenöse (IV, in einer Vene) Behandlung zugelassen.
Ein Wort von Verywell
Eine europäische Experten-Konsensgruppe traf sich und veröffentlichte ihre Empfehlungen zur Behandlung verschiedener Arten und Fälle von CTCL. Sie stellte fest, dass hautgerichtete Therapien immer noch die am besten geeignete Option für Mykose-Fungoide im Frühstadium sind und dass sich die meisten Patienten mit Mykose-Fungoiden darauf freuen können eine normale Lebenserwartung. Leider ist die Prognose für Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung immer noch nicht so gut, stellten sie fest. Obwohl für eine hoch ausgewählte Untergruppe von Patienten ein längeres Überleben mit allogener Stammzelltransplantation (alloSCT) erreicht werden kann.
Dennoch wurden im letzten Jahrzehnt große Fortschritte beim Verständnis der Entwicklung von Mykose-Fungiziden und des Sezary-Syndroms erzielt. Es besteht daher die Hoffnung, dass dies auch zu Fortschritten bei der Behandlung führen wird.
