Die primäre sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine Erkrankung der Leber, die eine Entzündung und Verengung der Gallenwege innerhalb und außerhalb der Leber verursacht. Es ist nicht sicher, was PSC verursacht, obwohl angenommen wird, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. Es wird nicht angenommen, dass PSC direkt vererbt wird, aber es wird angenommen, dass es eine genetische Komponente hat.
Galle ist notwendig für die Verdauung von Fett und um Abfälle aus der Leber zu transportieren. PSC führt dazu, dass sich die Gallenwege durch Narbenbildung und Entzündung verengen und sich Galle in der Leber ansammelt, wodurch diese beschädigt wird. Dieser Schaden führt schließlich zur Narbenbildung und Zirrhose, wodurch die Leber ihre wichtigen Funktionen nicht mehr erfüllen kann. Mehrere Jahre PSC können zu einem krebsartigen Tumor der Gallenwege führen, der als Cholangiokarzinom bezeichnet wird und bei 10 bis 15% der Patienten auftritt.
PSC schreitet in den meisten Fällen langsam voran, kann aber auch unvorhersehbar und lebensbedrohlich sein. Menschen mit PSC können behandelt werden, um die Symptome zu lindern und ihnen zu helfen, ein aktives Leben zu führen.
BSIP / UIG / Getty Images
Demografisch gefährdete Personen
Am häufigsten sind die von PSC betroffenen Personen zwischen 30 und 60 Jahre alt, wobei das durchschnittliche Diagnosealter 40 Jahre beträgt. PSC tritt bei Männern häufiger auf; 60 bis 75% der diagnostizierten Personen sind Männer. Insgesamt ist PSC eine seltene Krankheit.
Symptome
Einige Menschen haben keine Symptome bei der Diagnose oder sogar für einige Jahre danach.
Symptome sind:
- Durchfall (verursacht durch Malabsorption von Fett)
- Ermüden
- Fieber / Schüttelfrost (aufgrund einer Infektion der Gallenwege)
- Juckreiz, der oft den ganzen Körper betrifft
- Gelbsucht (Gelbfärbung von Haut und Augen)
Assoziierte Krankheiten
Menschen mit PSC haben häufiger eine entzündliche Darmerkrankung (IBD) oder Osteoporose. PSC ist bei bis zu 70 Prozent der Patienten stark mit Colitis ulcerosa assoziiert, kann aber auch mit Morbus Crohn im Dickdarm assoziiert sein, manchmal auch als Crohn-Colitis bezeichnet. Der Grund für die Assoziation mit IBD ist unbekannt, es wird jedoch angenommen, dass es das Ergebnis einer Immunantwort ist.
Diagnose
PSC wurde traditionell mit einem Verfahren diagnostiziert, das als endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie (ERCP) bezeichnet wird. Während einer ERCP führt der Arzt ein Endoskop in den Mund ein und navigiert es durch die Speiseröhre und den Magen zu den Gängen des Gallenbaums. Farbstoff wird in die Kanäle eingeführt, damit sie bei der Aufnahme von Röntgenstrahlen sichtbar werden. Die Röntgenstrahlen werden dann analysiert, um festzustellen, ob es Probleme mit den Gallengängen gibt.
ERCP ist jedoch invasiv und kann insbesondere bei der Einstellung von PSC zu sehr schwerwiegenden Komplikationen wie Pankreatitis und bakterieller Cholangitis führen, die wiederum zu Sepsis und Tod führen können.
Stattdessen besteht der erste Schritt gemäß den Richtlinien darin, bei Patienten, die die Anzeichen und Symptome von PSC zu haben scheinen, alkalische Phosphatase-Spiegel (ALP) zu erhalten. Ein negativer ALP schließt PSC jedoch nicht aus. Der zweite Schritt beinhaltet die Durchführung einer Bildgebungsstudie namens MRCP, Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie (MRCP). Die Sensitivität und Spezifität von MRCP beträgt 80% bzw. 87% für die Diagnose von PSC. Es sollte jedoch beachtet werden, dass Patienten mit frühen PSC-Veränderungen möglicherweise durch MRCP übersehen werden und ERCP immer noch eine nützliche Rolle beim Ausschluss von PSC mit großen Kanälen spielt, bei denen die MRCP-Ansichten möglicherweise nicht optimal sind.
Eine Leberbiopsie kann nützlich sein, wenn die Bildgebungsmodalitäten nicht diagnostisch sind oder wenn ein Überlappungssyndrom vermutet wird. Dieses Verfahren wird ambulant mit einem Lokalanästhetikum in einem Krankenhaus durchgeführt. Der Arzt, der den Test durchführt, verwendet eine Nadel, um eine kleine Lebergewebeprobe zum Testen durch einen Pathologen zu entnehmen.
Behandlungen
Es gibt keine Behandlung, die sich als wirksam zur Behandlung von PSC erwiesen hat. Derzeit wird nach einer wirksamen medizinischen Behandlung gesucht. Die Behandlungspläne konzentrieren sich auf die Linderung der Symptome, die Unterbrechung des Fortschreitens der Krankheit und die Überwachung auf mögliche Komplikationen.
Die Symptome von PSC können behandelt werden, um den Patienten mehr Komfort zu bieten. Juckreiz kann mit Questran (Cholestyramin) oder Benadryl (Diphenhydramin) behandelt werden. Bei wiederkehrenden Infektionen, die mit PSC auftreten können, können Antibiotika erforderlich sein. Da PSC die Absorption von Fett stört, können Ergänzungen erforderlich sein, um Mängel der fettlöslichen Vitamine A, D, E und K zu behandeln. Wenn Verstopfungen in den Gallengängen auftreten, kann ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein, um sie zu dehnen oder zu öffnen . Während dieses Vorgangs können Stents in die Kanäle eingebracht werden, die die Kanäle offen halten.
Wenn das Fortschreiten des PSC zu Leberversagen oder anhaltenden Galleninfektionen führt, kann eine Lebertransplantation erforderlich sein. Lebertransplantationen bieten den Empfängern eine gute Lebensqualität sowie eine Überlebensrate von etwa 75 Prozent.
Wann man einen Arzt anruft
Wenn eines der folgenden Symptome bei PSC auftritt, rufen Sie Ihren Arzt an:
- Bauchschmerzen
- Schwarzer oder sehr dunkler Stuhl
- Gelbsucht
- Temperatur über 100,4
- Erbrechen mit Blut
-side-effects.jpg)
