Was ist Immunthrombozytopenie?

Definition von ITP

Immunthrombozytopenie (ITP), einst als idiopathische thrombozytopenische Purpura bezeichnet, ist eine Erkrankung, bei der das Immunsystem Ihres Körpers Ihre Blutplättchen angreift und zerstört und so niedrige Blutplättchenzahlen verursacht (Thrombozytopenie). Blutplättchen werden benötigt, um Blut zu gerinnen. Wenn Sie nicht genug haben, können Blutungen auftreten.

Symptome von ITP

Viele Menschen mit ITP sind ohne Symptome. Wenn sie auftreten, hängen die Symptome von ITP mit dem erhöhten Blutungsrisiko aufgrund Ihrer niedrigen Thrombozytenzahl zusammen. Solche Symptome umfassen:

• Nasenbluten
• Zahnfleischbluten
• Blut im Urin oder Stuhl
• Übermäßige Menstruationsblutung (bekannt als Menorrhagie)
• Petechien - diese kleinen roten Punkte ähneln vielleicht einem Ausschlag, sind aber tatsächlich eine kleine Menge von Blutungen unter der Haut
• Leichte Blutergüsse - Die Blutergüsse können groß sein und unter der Haut spürbar sein
• Blutblasen im Mundinneren, bekannt als Purpura

Ursachen von ITP

Im Allgemeinen sinkt Ihre Thrombozytenzahl im ITP, weil Ihr Körper Antikörper bildet, die sich an die Thrombozyten anlagern, um sie für die Zerstörung zu markieren. Wenn diese Blutplättchen durch die Milz fließen (ein Organ im Bauch, das Blut filtert), erkennt es diese Antikörper und zerstört die Blutplättchen. Zusätzlich kann die Produktion von Blutplättchen reduziert werden. ITP entwickelt sich normalerweise nach einem auslösenden Ereignis, aber manchmal kann Ihr Arzt möglicherweise nicht feststellen, was dieses Ereignis war.

• Viren: Bei Kindern wird ITP häufig durch eine Virusinfektion ausgelöst. Die Virusinfektion tritt normalerweise einige Wochen vor der Entwicklung von ITP auf. Während das Immunsystem Antikörper gegen die Virusinfektion herstellt, bildet es versehentlich auch Antikörper, die sich an die Blutplättchen anlagern.
• Impfungen: ITP wurde mit der Verabreichung des MMR-Impfstoffs (Masern, Mumps, Röteln) in Verbindung gebracht. Es tritt im Allgemeinen innerhalb von sechs Wochen nach Erhalt des Impfstoffs auf. Es ist wichtig zu erkennen, dass dies ein sehr seltenes Ereignis ist. Pro 100.000 verabreichten MMR-Impfungen treten 2,6 Fälle auf. Dieses Risiko ist geringer als das Risiko, an ITP zu erkranken, wenn Sie eine Masern- oder Rötelninfektion hatten. Schwere Blutungen sind in diesen Fällen selten und bei mehr als 90% der Menschen klingt die ITP innerhalb von 6 Monaten ab.
• Autoimmunerkrankung: ITP wird als Autoimmunerkrankung angesehen und ist mit anderen Autoimmunerkrankungen wie Lupus und rheumatoider Arthritis verbunden. ITP kann die Erstvorstellung einer dieser Erkrankungen sein.

Diagnose von ITP

Ähnlich wie bei anderen Bluterkrankungen wie Anämie und Neutropenie wird ITP anhand eines vollständigen Blutbildes (CBC) identifiziert. Es gibt keinen einzigen diagnostischen Test für ITP. Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose, dh andere Ursachen wurden ausgeschlossen. Im Allgemeinen ist bei ITP nur die Thrombozytenzahl verringert; Die Anzahl der weißen Blutkörperchen und das Hämoglobin sind normal. Ihr Arzt kann die Blutplättchen unter einem Mikroskop untersuchen lassen (ein Test, der als peripherer Blutausstrich bezeichnet wird), um sicherzustellen, dass die Anzahl der Blutplättchen abnimmt, aber normal erscheint. Während der Aufarbeitung können andere Tests durchgeführt werden, um Krebs oder andere Gründe für eine niedrige Thrombozytenzahl auszuschließen. Dies ist jedoch nicht immer erforderlich. Wenn angenommen wird, dass Ihr ITP sekundär zu einer Autoimmunerkrankung ist, müssen Sie dies möglicherweise speziell testen.

Behandlung von ITP

Gegenwärtig hängt die Behandlung von ITP eher vom Vorhandensein von Blutungssymptomen als von einer spezifischen Thrombozytenzahl ab. Ziel der Therapie ist es, Blutungen zu stoppen oder die Thrombozytenzahl auf einen "sicheren" Bereich zu bringen. Obwohl dies technisch gesehen keine "Behandlung" ist, sollten Menschen mit ITP die Einnahme von Aspirin oder Ibuprofen-haltigen Medikamenten vermeiden, da diese Medikamente die Funktion von Blutplättchen beeinträchtigen.

• Beobachtung: Wenn Sie derzeit keine Blutungssymptome haben, kann Ihr Arzt Sie genau beobachten, ohne Medikamente zu verschreiben.
• Steroide: Steroide wie Methylprednisolon oder Prednison sind die weltweit am häufigsten verwendeten Medikamente zur Behandlung von ITP. Steroide reduzieren die Zerstörung von Blutplättchen in der Milz. Steroide sind sehr effektiv, aber es kann mehr als eine Woche dauern, bis sich Ihre Thrombozytenzahl erhöht.
• IVIG: Intravenöses Immunglobulin (IVIG) ist eine häufige Behandlung für lTP. Es wird im Allgemeinen bei Patienten mit Blutungen angewendet, die einen raschen Anstieg der Thrombozytenzahl benötigen. Es wird als intravenöse (IV) Infusion über mehrere Stunden verabreicht.
• WinRho: WinRho ist ein IV-Medikament, das verwendet werden kann, um die Thrombozytenzahl bei Menschen mit bestimmten Blutgruppen zu erhöhen. Es ist eine schnellere Infusion als IVIG.
• Thrombozyten-Transfusionen: Thrombozyten-Transfusionen sind bei Menschen mit ITP nicht immer hilfreich, können jedoch unter bestimmten Umständen angewendet werden, z. B. wenn Sie sich einer Operation unterziehen müssen. Die andere häufige Situation, in der eine Blutplättchentransfusion in Betracht gezogen werden kann, besteht darin, dass ein Patient ein signifikantes Blutungsereignis aufweist und versucht werden muss, die Blutung sofort zu stoppen.

Wenn Ihr ITP weiterhin besteht und nicht auf Erstbehandlungen anspricht, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise andere Behandlungen, z. B. die folgenden.

• Splenektomie: Bei ITP werden die Blutplättchen in der Milz zerstört. Durch Entfernen der Milz kann die Lebenserwartung der Blutplättchen erhöht werden. Nutzen und Risiken sollten abgewogen werden, bevor entschieden wird, die Milz zu entfernen.
• Rituximab: Rituximab ist ein Medikament, das als monoklonaler Antikörper bezeichnet wird. Dieses Medikament hilft, die weißen Blutkörperchen, sogenannte B-Zellen, zu zerstören, die die Antikörper gegen Blutplättchen produzieren. Die Hoffnung ist, dass Ihr Körper, wenn er neue B-Zellen produziert, diese Antikörper nicht mehr produziert.
• Thrombopoietin-Agonisten: Einige der neuesten Behandlungen sind Thrombopoietin (TPO) -Agonisten. Diese Medikamente sind Eltrombopag (oral) oder Romiplostim (subkutan); Sie stimulieren Ihr Knochenmark, um mehr Blutplättchen zu bilden.

ITP-Unterschiede bei Kindern und Erwachsenen

Es ist wichtig zu beachten, dass die Naturgeschichte von ITP bei Kindern häufig anders ist als bei Erwachsenen. Ungefähr 80% der mit ITP diagnostizierten Kinder haben eine vollständige Auflösung. Jugendliche und Erwachsene entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit eine chronische ITP, die zu einer lebenslangen Erkrankung wird, die möglicherweise eine Behandlung erfordert oder nicht.