Das Guillain-Barré-Syndrom (ausgesprochen Geel-on oder manchmal Gee-yon Barr-ay) bezieht sich auf eine Gruppe von Störungen, die normalerweise zu Muskelschwäche, sensorischem Verlust, Dysautonomien oder einer Kombination der drei führen.
Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine Autoimmunerkrankung des peripheren Nervensystems, dh das körpereigene Immunsystem greift die Nerven außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks an. Es ist nicht üblich und betrifft nur ein oder zwei pro 100.000 Menschen.
AndreyPopov / Getty ImagesWie die Nervenzellen normal funktionieren
Um zu verstehen, wie Guillain-Barré das Nervensystem schädigt, ist es wichtig, ein wenig darüber zu verstehen, wie die Nervenzellen normal funktionieren. Der Körper einer peripheren Nervenzelle liegt entweder im oder sehr nahe am Rückenmark.
Der Nerv kommuniziert, indem er Signale über eine lange, dünne Verlängerung sendet, die als Axon bezeichnet wird. Diese Axone übertragen Signale vom Körper der Nervenzelle an die Muskeln, um die Muskeln zusammenzuziehen, und senden Signale von sensorischen Rezeptoren an den Zellkörper, damit wir fühlen können.
Es kann hilfreich sein, sich ein Axon als eine Art Draht vorzustellen, der elektrische Impulse zu oder von verschiedenen Bereichen des Körpers sendet. Wie Drähte arbeiten die meisten Axone besser, wenn sie von einer Isolierung umgeben sind.
Anstelle der Gummibeschichtung, die elektrische Drähte beschichtet, sind viele Axone in Myelin eingewickelt. Myelin wird von Gliazellen gebildet, die das Axon des Nervs umgeben. Diese Gliazellen schützen und nähren das Axon und beschleunigen das elektrische Signal.
Während ein nichtmyelinisiertes Axon erfordert, dass Ionen über die gesamte Länge des Axons ein- und ausströmen, erfordern myelinisierte Axone, dass der Nerv dies nur an ausgewählten Punkten tut. Diese Punkte werden als Knoten bezeichnet, an denen das Myelin Brüche aufweist, damit Ionen fließen können. Im Wesentlichen springt das elektrische Signal nicht über die gesamte Länge des Axons, sondern springt schnell von Knoten zu Knoten, wodurch die Dinge beschleunigt werden.
Wie sich das Guillain-Barré-Syndrom entwickelt
Das Guillain-Barré-Syndrom wird durch das körpereigene Immunsystem verursacht, das die peripheren Nerven angreift. Die Tatsache, dass das Syndrom normalerweise nach einer Infektion (oder äußerst selten nach einer Immunisierung) auftritt, hat uns zu dem Verdacht geführt, dass einige Infektionserreger auf molekularer Ebene wie Teile des Nervensystems aussehen.
Dies führt dazu, dass das Immunsystem die Identität peripherer Nerven verwechselt und denkt, dass Teile des Nervs eine Infektion sind. Infolgedessen setzt das Immunsystem Antikörper frei, die die peripheren Nerven angreifen.
Wie sich das Guillain-Barré-Syndrom auf eine einzelne Person auswirkt, hängt davon ab, wo die Antikörper den Nerv angreifen. Aus diesem Grund wird Guillain-Barré vielleicht am besten als eine Familie von Störungen angesehen, die verschiedene Arten von Problemen verursachen können.
Akute entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP) ist der häufigste Subtyp von Guillain-Barré und was die meisten Ärzte denken, wenn der Begriff „Guillain-Barré“ verwendet wird. Bei AIDP greifen Antikörper die Nervenzellen nicht direkt an, sondern schädigen stattdessen die Glia-Stützzellen, die das Axon des Nervs umgeben.
In der Regel führt dies zu sensorischen Veränderungen und Schwächen, die in den Zehen und Fingerspitzen beginnen und sich nach oben ausbreiten und sich über Tage bis Wochen verschlechtern. Menschen mit Guillain-Barré können auch unter starken Schmerzen in ihren geschwächten Bereichen und im Rücken leiden.
Wie die meisten Formen von Guillain-Barré sind beide Körperseiten bei AIDP gleichermaßen betroffen. Während AIDP die häufigste Art von Guillain-Barré ist, gibt es viele andere. Dazu gehören die folgenden.
Akute motorische und sensorische axonale Neuropathie (AMSAN)
In AMSAN schädigen Antikörper das Axon direkt anstelle der Myelinscheide. Dazu greifen sie die Knoten an, an denen das Myelin bricht, um den Ionenaustausch zu ermöglichen, der das elektrische Signal verbreitet. AMSAN kann sehr aggressiv sein, wobei die Symptome manchmal innerhalb von ein oder zwei Tagen zu einer vollständigen Lähmung führen. Darüber hinaus kann die Wiederherstellung von AMSAN ein Jahr oder länger dauern. Anstatt sich vollständig zu erholen, ist es nicht ungewöhnlich, dass Menschen mit AMSAN dauerhafte Probleme haben, wie Unbeholfenheit oder Taubheitsgefühl in den Fingern.
Akute motorische axonale Neuropathie (AMAN)
Bei AMAN sind nur Nerven betroffen, die die Bewegung steuern, sodass keine Taubheit auftritt. Menschen erholen sich tendenziell schneller und vollständiger von AMAN als die anderen Formen von Guillain-Barré.
Miller-Fisher-Variante
Guillain-Barré ist am besorgniserregendsten, wenn es unsere Atmung verändert oder unsere Atemwege schützt. In der Miller-Fisher-Variante von Guillain-Barré werden zuerst Gesicht und Augen angegriffen. Der Verlust der Kontrolle über die Halsmuskulatur kann das Schlucken unmöglich machen, ohne dass Nahrung oder Speichel in die Lunge gelangen, was das Risiko von Lungeninfektionen und Ersticken erhöht. Während alle Formen von Guillain-Barré eine genaue Überwachung erfordern, um festzustellen, ob der Patient möglicherweise intubiert oder mechanisch beatmet werden muss, erfordert die Miller-Fisher-Variante besondere Aufmerksamkeit.
Akute panautonomische Neuropathie
Die meisten Sorten von Guillain-Barré beeinflussen in gewisser Weise auch das autonome Nervensystem, was zum Verlust der Kontrolle über Funktionen wie Schwitzen, Herzfrequenz, Temperatur und Blutdruck führt.
Akute panautonomische Neuropathie ist ein seltener Typ, bei dem Bewegung und Empfindung intakt bleiben, die autonomen Funktionen jedoch verloren gehen. Dies kann zu Benommenheit, Herzrhythmusstörungen und vielem mehr führen.
Das häufigste Symptom von Guillain-Barré ist ein fortschreitender Kraftverlust, der manchmal einen Verlust der Empfindung und der autonomen Kontrolle einschließt. Während sich die meisten peripheren Neuropathien über Monate bis Jahre verschlechtern, verändert sich Guillain-Barré über Tage und manchmal Stunden.
Da Guillain-Barré zu einer Schwäche führen kann, die so schwerwiegend ist, dass eine betroffene Person nicht einmal alleine atmen kann, ist es wichtig, dass Sie so schnell wie möglich Hilfe erhalten, wenn Sie diese Symptome bemerken.
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