Was ist Leiomyosarkom?

Das Leiomyosarkom ist eine seltene Krebsart, die in glatten Muskeln wächst, die unwillkürlich sind und sich von selbst zusammenziehen. Dieses Weichteilsarkom betrifft am häufigsten die Bauchorgane, kann sich jedoch überall im Körper entwickeln, einschließlich der Blutgefäße und der Haut. Da Leiomyosarkome unvorhersehbar sind und nicht sehr auf eine Chemotherapie ansprechen, werden sie üblicherweise mit chirurgischer Entfernung behandelt.

Leiomyosarkom Symptome

Leiomyosarkom wird in den frühen Stadien der Krankheit oft nicht erkannt. In den meisten Fällen sind Tumoren im Frühstadium asymptomatisch (ohne Symptome). Wenn Symptome auftreten, variieren sie je nach Größe und Lage des Tumors sowie danach, ob der Tumor metastasiert ist (sich ausbreitet) oder nicht.

Während Schmerzen an der Tumorstelle möglich sind, sind sie relativ selten. In einigen Körperteilen kann es zu Schwellungen und einer wahrnehmbaren Masse kommen, aber Tumore können sich auch in Regionen entwickeln, in denen sie nicht physisch berührt oder wahrgenommen werden können.

Leiomyosarkom kann sich überall dort bilden, wo sich glatte Muskeln befinden, einschließlich Blutgefäßen, des Magen-Darm-Trakts und des Urogenitaltrakts. Häufige Stellen sind der Bauch, das Retroperitoneum (der Raum hinter der Bauchhöhle), größere Blutgefäße (wie die Vena cava inferior) und insbesondere die Gebärmutter.

Menschen mit Leiomyosarkom erkennen möglicherweise nur, dass etwas passiert, wenn sich allgemeine Anzeichen von Krebs entwickeln, darunter:

• Anhaltende Müdigkeit
• Unerklärlicher Gewichtsverlust
• Übelkeit
• Erbrechen
• Nachtschweiß
• Unwohlsein (ein allgemeines Gefühl bei Unwohlsein)

Je nachdem, wo sich der Tumor befindet, können sich andere charakteristische Symptome entwickeln:

• Gebärmutter: Tumoren in der Gebärmutter können abnormale Blutungen oder Ausfluss in der Vagina und eine Veränderung der Darm- oder Blasengewohnheiten verursachen.
• Magen-Darm: Tumoren des Magens, des Dünndarms, des Dickdarms und des Rektums können Melena (schwarzer, teeriger Stuhl), Hämatemesis (blutiges Erbrechen) und Bauchkrämpfe verursachen. Tumoren der Speiseröhre können Dysphagie (Schluckbeschwerden) und Odynophagie ( schmerzhaftes Schlucken).
• Retroperitoneum: Tumoren, die sich im Raum zwischen der Auskleidung der Bauchdecke und der Bauchdecke entwickeln, können zu Melena, Ödemen der unteren Extremitäten (Schwellung) und frühem Sättigungsgefühl (Völlegefühl nach nur wenigen Bissen) führen.
• Größere Blutgefäße: Tumoren in den größeren Gefäßen des Herzens und der Nieren können Rückenschmerzen (aufgrund einer verminderten Durchblutung der Niere) und generalisierte Ödeme (hauptsächlich an den unteren Extremitäten und um die Augen herum) verursachen.
• Leber: Tumoren in der Leber können sich mit Bauchschmerzen und Gelbsucht oben rechts (Gelbfärbung der Haut und / oder der Augen) manifestieren.
• Bauchspeicheldrüse: Pankreastumoren verursachen häufiger Bauchschmerzen als andere Arten und können auch Melena und Gelbsucht verursachen.

Da die Symptome des Leiomyosarkoms im Frühstadium häufig unspezifisch sind und sich bei fortgeschrittener Erkrankung offenkundige Symptome entwickeln, ist es nicht ungewöhnlich, dass beim ersten Arztbesuch eine Metastasierung diagnostiziert wird. Die häufigsten Stellen für Metastasen sind Lunge, Gehirn, Haut und Knochen.

Eine 2014 Überprüfung der Studien in der ZeitschriftSarkomschlussfolgerte, dass nicht weniger als 81% der Menschen mit Leiomyosarkom Fernmetastasen erleiden, während etwa die Hälfte selbst bei aggressiver Behandlung ein Rezidiv (Rückkehr des Krebses) erlebt.

Ursachen

Wie bei jeder Form von Krebs ist die Ursache des Leiomyosarkoms kaum bekannt. Im Allgemeinen sind alle Krebsarten das Ergebnis abnormaler Veränderungen in der Struktur und Aktivität von Onkogenen und / oder Tumorsuppressorgenen. Im einfachsten Sinne können Onkogene Krebs verursachen, wenn sie "eingeschaltet" sind, während Tumorsuppressorgene verursachen können Krebs, wenn sie "ausgeschaltet" sind.

Es wird angenommen, dass diese Veränderungen auf genetische und Umweltfaktoren zurückzuführen sind. Eine Reihe spezifischer genetischer Mutationen, an denen die Gene TP53, ATRX und MED12 beteiligt sind, sind an bestimmten Formen des Leiomyosarkoms beteiligt, obwohl diese nicht bedeuten, dass Sie die Krankheit entwickeln.

Es wurde angenommen, dass bestimmte Umweltfaktoren bei Menschen, die genetisch für ein Leiomyosarkom prädisponiert sind, spontane Veränderungen der Onkogen- oder Tumorsuppressorgene verursachen können. Hochdosierte Strahlung zur Behandlung anderer Krebsarten wird häufig als Ursache genannt, insbesondere bei Kindern, während bestimmte chemische Herbizide, Arsen und Dioxin ebenfalls beteiligt sind (wenn auch schwach).

Leiomyosarkome sind selten und betreffen etwa zwei von 100.000 Menschen. Sie gehören jedoch zu den häufigsten Sarkomen bei Erwachsenen. Diese Krankheit betrifft Männer und Frauen gleichermaßen und tritt häufiger bei Erwachsenen als bei Kindern auf. Aus unbekannten Gründen betrifft das Uterus-Leiomyosarkom schwarze Frauen doppelt so häufig wie weiße Frauen.

Diagnose

Die Diagnose eines Leiomyosarkoms wird normalerweise mit einer Vielzahl von Tests und Bewertungen gestellt, einschließlich einer Überprüfung der Symptome und der Krankengeschichte, einer körperlichen Untersuchung, Blutuntersuchungen, bildgebenden Untersuchungen und einer Biopsie des Tumors selbst.

Hinweis: Ihr Arzt kann sich auch auf ein Leiomyosarkom beziehen, je nachdem, wo sich der Tumor befindet. Beispielsweise fallen die meisten Leiomyosarkome des Magen-Darm-Trakts unter die Klassifikation der gastrointestinalen Stromatumoren (GIST).

Bluttests

Blutuntersuchungen werden nicht verwendet, um ein Leiomyosarkom zu identifizieren, sondern um Anzeichen zu erkennen, die für die Krankheit charakteristisch sind und eine Diagnose unterstützen können.

Dazu kann ein vollständiges Blutbild (CBC) gehören, um Unregelmäßigkeiten in Ihrer Blutzusammensetzung oder -struktur zu identifizieren, sowie ein umfassendes Stoffwechsel-Panel, das den Gehalt an Chemikalien aus Leber, Knochen und anderen Organen misst, die in Gegenwart tendenziell zunehmen oder abnehmen von Krebs.

Bildgebende Untersuchungen

Bildgebende Untersuchungen zur Diagnose und Bewertung von Leiomyosarkomen umfassen:

• Röntgenstrahlung, bei der ionisierende Strahlung verwendet wird, um detaillierte Bilder zu erstellen (normalerweise verwendet, wenn ein Tumor bei der Untersuchung zu spüren ist)
• Computertomographie (CT), die eine Reihe von Röntgenbildern verwendet, um dreidimensionale "Schnitte" Ihrer inneren Organe zu erstellen
• Magnetresonanztomographie (MRT), bei der mithilfe starker Radiowellen und Magnetfelder sehr detaillierte Bilder, insbesondere von Weichteilen, erstellt werden
• Positronenemissionstomographie (PET), bei der mithilfe eines radioaktiven Tracers Bereiche mit erhöhter Stoffwechselaktivität lokalisiert werden, z. B. solche, die bei der Entwicklung bösartiger Tumoren auftreten

Obwohl bildgebende Untersuchungen in der Lage sind, Tumore zu lokalisieren, insbesondere solche, die nicht leicht zu spüren sind, können sie nicht zwischen Leiomyosarkom und seinem gutartigen Gegenstück, dem Leiomyom, unterscheiden. (Ein Uterusmyom ist ein Beispiel für ein Leiomyom.)

Bildgebende Untersuchungen können auch Informationen über die genaue Größe, Lage und Ausdehnung eines Tumors vor der chirurgischen Entfernung liefern.

Biopsie

Um eine endgültige Diagnose zu stellen, muss eine Tumorprobe entnommen und zur Beurteilung unter dem Mikroskop an einen Pathologen geschickt werden.

Eine Möglichkeit hierfür ist die Feinnadelaspiration (FNA), bei der eine Hohlnadel durch die Haut in den Tumor eingeführt wird, um Zellen zu extrahieren. Ein Ultraschall- oder Live-MRT-Scan kann verwendet werden, um die korrekte Platzierung der Nadel zu steuern.

Wenn die FNA keinen schlüssigen Hinweis auf Krebs liefern kann, kann eine dickere Kern-Nadel-Biopsie oder Inzisionsbiopsie (bei der ein Teil des Tumors entfernt wird) verwendet werden. Bei Verdacht auf ein Sarkom wird im Allgemeinen eine Exzisionsbiopsie vermieden, ein invasiverer chirurgischer Eingriff zur Entfernung eines gesamten Tumors. Stattdessen wird eine gut geplante Resektionsoperation bevorzugt, nachdem die Krankheit diagnostiziert wurde.

Eine Biopsie ist nicht nur für die Diagnose eines Leiomyosarkoms unerlässlich, sondern bietet auch einen Ausgangspunkt für die Inszenierung der Krankheit.

Inszenierung und Benotung

Nachdem die Diagnose eines Leiomyosarkoms bestätigt wurde, wird der Tumor inszeniert, um festzustellen, wie weit der Krebs fortgeschritten ist. Die Bestimmung hilft bei der Steuerung der geeigneten Behandlung.

Das Staging basiert auf der Größe des Tumors, ob sich der Tumor auf nahe gelegene Lymphknoten ausgebreitet hat und ob er sich auf entfernte Organe ausgebreitet hat.

Der Tumor wird auch anhand seines Aussehens der Tumorzellen unter dem Mikroskop bewertet. Zu den Bewertungsfaktoren gehört, wie schnell sich die Tumorzellen teilen und wie viel des Tumors aus nekrotischem (totem) Gewebe besteht.

Leiomyosarkomtumoren werden unter Verwendung der Nummern 1 bis 4 inszeniert. Je höher die Anzahl, desto weiter ist der Krebs fortgeschritten. Das Leiomyosarkom im Stadium 4 weist auf Fernmetastasen hin.

Leiomyosarkomtumoren werden von 1 bis 3 eingestuft. Höhere Grade weisen auf aggressivere und schnell wachsende Tumoren hin.

Behandlung

An der Behandlung des Leiomyosarkoms sind häufig verschiedene Krebsspezialisten beteiligt, darunter ein chirurgischer Onkologe, ein Radioonkologe und ein medizinischer Onkologe (der die Chemotherapie überwacht). Es ist nicht ungewöhnlich, dass zwei bis drei Spezialisten gleichzeitig koordiniert arbeiten.

Die anfängliche chirurgische Behandlung ist typisch, aber Chemotherapie und Strahlentherapie werden häufig eingesetzt, um dies zu unterstützen und Tumore zu behandeln, die in andere Körperteile zurückgekehrt oder metastasiert sind.

Chirurgie

Da das Leiomyosarkom so variabel und oft aggressiv ist, wird die chirurgische Resektion des Tumors im Allgemeinen als erste Behandlungslinie und Goldstandard angesehen. Dies ist ein Verfahren, bei dem der Tumor und das umgebende Gewebe (Ränder) chirurgisch entfernt werden.

Die Bewertungen werden im Voraus durchgeführt, um festzustellen, ob die Ränder positiv (dh mit Krebszellen besiedelt) oder negativ (dh krebsfrei) sind. Dies bestimmt, wie viel Gewebe reseziert werden muss.

Abhängig von der Größe und Lage des Tumors kann eine offene Operation (mit einem Einschnitt und herkömmlichen chirurgischen Instrumenten) oder eine minimalinvasive laparoskopische Operation ("Schlüsselloch") durchgeführt werden. Einige chirurgische Einheiten können sogar Roboteroperationen durchführen, um eine genauere Resektion zu gewährleisten, insbesondere in Bereichen, in denen gefährdete Nerven oder Blutgefäße vorhanden sind.

Wenn der Krebs nach der ersten Resektion erneut auftritt, kann eine zusätzliche Operation zusammen mit einer Chemotherapie und einer Strahlentherapie durchgeführt werden. Manchmal werden auch größere metastatische Tumoren entfernt.

Eine rekonstruktive Operation kann auch entweder während der Resektion oder zu einem späteren Zeitpunkt durchgeführt werden, wenn die Resektion eine merkliche Verformung verursacht. Dies kann den Aufbau eines myokutanen Lappens beinhalten, bei dem Haut, subkutanes Gewebe, Fett und Muskeln von einem anderen Körperteil entnommen werden, um sichtbare Vertiefungen in einem anderen "auszufüllen".

Strahlung

Zusätzlich zur chirurgischen Resektion umfasst ein Leiomyosarkom-Behandlungsplan häufig eine postoperative Bestrahlung, um alle verbleibenden Krebszellen um die Tumorstelle herum zu zerstören. Strahlung schädigt das genetische Material von Krebszellen und verhindert so deren Replikation und Ausbreitung. Manchmal wird die Strahlung auch intraoperativ abgegeben, während die Wunde noch offen ist.

Um das Risiko von Nebenwirkungen zu verringern, wird die Strahlendosis sorgfältig berechnet. Abhängig von der Position und Größe des Tumors können Verfahren wie die externe Strahlentherapie (EBRT) oder die stereotaktische Körperstrahlentherapie (SBRT) verwendet werden, um einen präzisen Strahl auf die Zielstelle zu richten.

In einigen Fällen kann vor der Operation eine Bestrahlung eingesetzt werden, um die Größe eines Tumors zu verringern. Als neoadjuvante Strahlentherapie bezeichnet, kann dies Strahlstrahlung oder eine als Brachytherapie bekannte Alternative umfassen, bei der radioaktive "Samen" in den Tumor selbst implantiert werden.

Wenn ein Tumor nicht operierbar ist oder eine metastatische oder wiederkehrende Erkrankung vorliegt, kann Bestrahlung eingesetzt werden, um das Wachstum des Tumors zu behindern oder Schmerzen im Rahmen der Palliativversorgung zu lindern. Einige Spezialisten empfehlen in solchen Fällen die Verwendung einer Protonenstrahl-Therapie, bei der positiv geladene Protonen anstelle von ionisierender Strahlung verwendet werden.

Chemotherapie

Wo Chemotherapie bei bestimmten Krebsarten häufig die Erstbehandlung darstellt, wird sie häufiger zur Unterstützung von Operationen und Strahlentherapien bei Menschen mit Leiomyosarkom eingesetzt.

Die Chemotherapie wird verwendet, um Krebszellen abzutöten, die über den primären Leiomyosarkom-Tumor hinausgehen. Traditionelle Chemotherapeutika zielen auf sich schnell replizierende Zellen wie Krebs ab, um sie zu neutralisieren. Während die Medikamente wirksam sind, schädigen sie andere sich schnell replizierende Zellen wie Haare und Schleimhautgewebe, was zu Nebenwirkungen führt.

Die Chemotherapie wird am häufigsten angewendet, wenn ein lokal fortgeschrittenes, rezidivierendes oder metastasiertes Leiomyosarkom vorliegt. Trotzdem haben Bestrahlung und Chemotherapie nur begrenzten Erfolg beim Stoppen der Krankheit, was zu einer hohen Rezidivrate führt.

In den letzten Jahren wurden neuere Medikamente entwickelt, die Menschen mit Leiomyosarkom Hoffnung geben können. Unter ihnen sind Yondelis (Trabectedin), ein Chemotherapeutikum, das das Wiederauftreten von Krebs verlangsamen kann (obwohl nicht nachgewiesen wurde, dass es das Überleben verlängert).

Es werden auch experimentelle Ansätze untersucht, darunter einige, die eines Tages möglicherweise direkt auf Krebsstammzellen abzielen. Andere Wissenschaftler untersuchen Immuntherapien, die eine krebsbekämpfende Immunantwort hervorrufen, oder Angiogenese-Inhibitoren, die die Bildung neuer Blutgefäße verhindern, die Tumoren Blut zuführen .

Prognose

Die Prognose (vorhergesagtes Ergebnis) für Menschen mit Leiomyosarkom kann je nach Stadium und Grad des Krebses variieren. Es überrascht nicht, dass die Ergebnisse umso ungünstiger sind, je weiter das Krebsstadium fortgeschritten ist.

Einer der Prognosefaktoren, die die Überlebenszeiten beeinflussen, ist die Fähigkeit, einen Tumor zu resezieren. Dies verlängert ausnahmslos die Überlebenszeiten, manchmal sogar erheblich.

Eine Überprüfung der Harvard Medical School aus dem Jahr 2018 ergab, dass Frauen, die wegen eines Uterus-Leiomyosarkoms - der häufigsten Form der Krankheit - chirurgisch behandelt wurden, eine Fünfjahres-Überlebensrate von 76% für Stadium 1, 60% für Stadium 2, 45% für Stadium 3 und hatten 29% für Stufe 4.

Ein Wort von Verywell

Leiomyosarkom ist eine seltene Krebsart, die sehr schwerwiegend sein kann, wenn sie nicht schnell diagnostiziert und behandelt wird. Bei richtiger Behandlung besteht jedoch die Möglichkeit, über einen längeren Zeitraum krankheitsfrei zu leben - selbst bei wiederkehrenden oder fortgeschrittenen Krankheiten.

Wenn Sie mit einer Leiomyosarkomdiagnose konfrontiert werden, ist es wichtig, ein Unterstützungsnetzwerk aus Angehörigen der Gesundheitsberufe, Familienangehörigen, Freunden und anderen aufzubauen, um Sie durch Behandlung und Entdeckung zu begleiten. Wenn Sie Unterstützung von Krebsüberlebenden benötigen, wenden Sie sich an die Facebook-Seite der Leiomyosarcoma National Foundation oder an die moderierte Facebook-Gruppe der Leiomyosarcoma Support & Direct Research Foundation.