Neuroendokriner Pankreaskrebs

Der Tod von Steve Jobs an einer seltenen Form von Bauchspeicheldrüsenkrebs namens neuroendokrinen Bauchspeicheldrüsenkrebs weckte das Interesse an Bauchspeicheldrüsenkrebs. In diesem Interview spricht Dr. Edward Wolin, ein Experte für neuroendokrinen Krebs, der dem Cedars Sinai Medical Center angeschlossen ist, über neuroendokrinen Pankreaskrebs und darüber, wie Patienten gegen die Krankheit kämpfen. Dr. Wolin ist Co-Direktor des Karzinoid- und neuroendokrinen Tumorprogramms am Cedars-Sinai Medical Center und verfügt über eine der größten Praxen des Landes, die sich auf neuroendokrinen Pankreaskrebs spezialisiert haben. Er hat Steve Jobs nicht behandelt.

Justin Sullivan / Mitarbeiter / Getty Images

Können Sie erklären, was neuroendokriner Pankreaskrebs ist?

Neuroendokrine Pankreaskarzinome sind langsam wachsende bösartige Tumoren, die in den endokrinen Zellen (hormonproduzierenden Zellen) der Bauchspeicheldrüse beginnen, die auch als Inselzellen bezeichnet werden. Obwohl diese Tumoren verschiedene Pankreashormone produzieren können, produzieren viele keine Hormone. Zum Zeitpunkt der Diagnose haben sie sich häufig auf den Bauchbereich und die Leber ausgebreitet. Die Überlebensrate ist jedoch normalerweise viel höher als bei der üblichen Art von Bauchspeicheldrüsenkrebs (Adenokarzinom), selbst wenn Metastasen vorliegen.

Wie wird es diagnostiziert? Gibt es irgendwelche Symptome?

Wenn diese Krebsarten Hormone produzieren, können frühe Symptome schwerwiegend sein und zu einer frühzeitigen Diagnose führen. Beispielsweise verursacht ein insulinproduzierender Tumor Symptome eines sehr niedrigen Blutzuckers oder ein gastrinproduzierender Tumor verursacht schwere Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre, was zur Diagnose durch CT, MRT oder endoskopischen Ultraschall der Bauchspeicheldrüse führt. Wenn die Hormonproduktion keine klinischen Symptome verursacht, werden Tumore häufig groß und breiten sich zum Zeitpunkt des Nachweises im CT oder MRT auf die Leber und andere Stellen aus. In diesen Fällen können die ersten Symptome Bauchschmerzen, Gelbsucht, Gewichtsverlust, Unwohlsein, Blähungen, Erbrechen, Hautausschlag, Schwäche und Durchfall sein.

Wer ist gefährdet? Sollte der durchschnittliche, gesunde Mensch über neuroendokrinen Pankreaskrebs besorgt sein?

Dies sind sehr seltene bösartige Erkrankungen mit einer Inzidenz von 3 Fällen pro Million Amerikaner, die 3% der Bauchspeicheldrüsenkrebserkrankungen ausmachen. Daher sollte die durchschnittliche, gesunde Person nicht sehr besorgt über die Entwicklung eines neuroendokrinen Pankreaskarzinoms sein. Die Ausnahme bilden einige Familien, in denen häufig neuroendokriner Pankreaskrebs auftritt, der normalerweise gleichzeitig mit Nebenschilddrüsen- und Hypophysentumoren auftritt. Diese familiäre Vorliebe ist als multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN-1) bekannt.

Wissen wir, was es verursacht?

Wir wissen, dass eine Mutation - das Menin-Gen - MEN-1 verursacht, und wir wissen, dass einige seltene genetische Mutationen bei neuroendokrinen Pankreaskarzinomen häufiger auftreten, aber normalerweise ist die Ursache unbekannt.

Gibt es Möglichkeiten, das Risiko zu verringern oder neuroendokrinen Pankreaskrebs vorzubeugen?

Es ist kein Weg bekannt, das Risiko zu verringern oder neuroendokrinen Pankreaskrebs zu verhindern.

Welche Behandlungen gibt es?

Aufgrund der Seltenheit dieser Tumoren in der Allgemeinbevölkerung und der erforderlichen hochspezialisierten Versorgung wird den Patienten dringend empfohlen, sich von einem spezialisierten neuroendokrinen Tumorzentrum beraten zu lassen. In solchen Zentren besteht eine enge Zusammenarbeit mit der medizinischen Onkologie, Endokrinologie, Gastroenterologie, Pathologie, hepatobiliären Chirurgie, chirurgischen Onkologie, interventionellen Radiologie, diagnostischen Radiologie und Nuklearmedizin, um die individuelle Versorgung jedes Patienten zu optimieren. Die Behandlungen umfassen die chirurgische Resektion von Primärtumoren und Metastasen, die Ablation von Metastasen mit Mikrowellen, die Behandlung von Tumoren mit intrahepatischer Strahlung (Radioembolisation) und die intrahepatische Chemotherapie (Chemoembolisation) sowie die Unterbrechung des Tumorwachstums mit gezielten biologischen Wirkstoffen (Somatostatinanaloga, m-TOR-Inhibitoren, Tyrosinkinase-Inhibitoren) , gezielte Radionuklidtherapie (bekannt als PRRT, Immuntherapie und anti-angiogene Medikamente) und Verwendung einer oralen Chemotherapie mit geringer Toxizität.

Um mehr über Dr. Edward Wolin und seine Praxis im Cedars Sinai Medical Center zu erfahren, besuchen Sie bitte die Cedars Sinai-Website.

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