Ein Überblick über die primäre progressive Multiple Sklerose (PPMS)

Die primäre progressive Multiple Sklerose (PPMS) betrifft rund 10 Prozent der Menschen mit Multipler Sklerose (MS). Von den drei Arten der Krankheit wird PPMS als die seltenste angesehen, und wie bei anderen Formen von MS ist der Verlauf von PPMS sehr unterschiedlich und betrifft jede Person unterschiedlich. Einige können innerhalb weniger Jahre behindert werden, während andere über Jahrzehnte stabil bleiben.

Beginn und Verlauf

Die häufigste Form der MS, die als rezidivierend-remittierende MS (RRMS) bezeichnet wird, ist durch akute Anfälle von Symptomen gekennzeichnet, gefolgt von Remissionsperioden, in denen die MS nicht fortschreitet. Wenn die Krankheit fortschreitet, spricht man von sekundärer progressiver MS (SPMS). Es wird angenommen, dass dieses Fortschreiten innerhalb von 20 Jahren nach Ausbruch der Krankheit bei etwa 90 Prozent der unbehandelten MS-Patienten auftritt.

Im Gegensatz dazu ist PPMS von Anfang an progressiv. Die Behinderung nimmt allmählich zu und wird mit der Zeit immer schlimmer. Wie bei SPMS wird PPMS bei einigen Menschen von gelegentlichen Rückfällen oder Hinweisen auf neue MRT-Aktivitäten begleitet.

• Progressive Behinderung von Anfang an

• Kann gelegentliche akute Rückfälle oder Plateaus beinhalten

• Das Durchschnittsalter zu Beginn beträgt 40 Jahre

• Macht zu Beginn rund 10 Prozent der MS-Fälle aus

• Tritt bei Männern und Frauen gleichermaßen auf

• Akute Anfälle, gefolgt von Remissionsperioden

• Kann zu progressiven Überstunden werden

• Das Durchschnittsalter zu Beginn beträgt 30 Jahre

• Macht 85 bis 90 Prozent der MS-Fälle zu Beginn aus

• Tritt bei Frauen zwei- bis dreimal häufiger auf als bei Männern

PPMS kann in verschiedenen Stadien noch weiter in folgende Kategorien eingeteilt werden:

• Aktiv mit Progression: Dies weist auf einen Rückfall und / oder eine neue Magnetresonanztomographie (MRT) hin, zusammen mit Hinweisen darauf, dass sich die Behinderung verschlechtert.
• Aktiv ohne Progression: Es gibt Rückfälle und / oder neue MRT-Aktivitäten, aber keine Hinweise darauf, dass sich die MS verschlechtert.
• Nicht aktiv mit Progression: Es gibt keine Rückfälle oder neue MRT-Aktivitäten, aber es gibt Hinweise darauf, dass sich die Krankheit verschlimmert.
• Ohne Progression nicht aktiv: Die Krankheit ist stabil.

Symptome

MS-Symptome sind bei jedem Menschen unterschiedlich, und bei PPMS sind sie tendenziell mit Bewegung verbunden.

Rückenmarksymptome

Menschen, bei denen PPMS diagnostiziert wurde, haben häufig Gehprobleme aufgrund der fortschreitenden Atrophie (Verschwendung und Degeneration) des Rückenmarks.

Diese Symptome werden auch als progressive Myelopathie bezeichnet und können Folgendes umfassen:

• Spastische Paraparese: Ein zunehmend spastischer Gang, bei dem sich Ihre Beine zu versteifen beginnen und ein sichtbares Hinken und / oder rhythmisches Ruckeln verursachen
• Spastische Hemiparese: Eine Schwäche oder Unbeweglichkeit auf einer Seite Ihres Körpers, die Ihre Beine, Arme oder Hände beeinträchtigen kann
• Übungsunverträglichkeit: Die verminderte Fähigkeit zu trainieren
• Ataxie: Ungeschicklichkeit und mangelnde Muskelkoordination

Wenn Ihr Rückenmark von der Krankheit betroffen ist, kann dies mehr als nur die Bewegung beeinträchtigen. Es kann auch zu einer Beeinträchtigung der Sexual-, Darm- und Blasenfunktion führen. Müdigkeit ist auch bei dieser und allen anderen Formen der Multiplen Sklerose häufig.

Kleinhirnsymptome

Während das Rückenmark das Hauptziel für Verletzungen bei PPMS ist, kann auch Ihr Gehirn betroffen sein, vor allem der als Kleinhirn bekannte Teil, der das Gleichgewicht und die Koordination reguliert.

Diese als progressives Kleinhirnsyndrom (PCS) bekannte Erkrankung tritt seltener auf als eine progressive Myelopathie, kann sich jedoch manifestieren mit:

• Zittern: Beeinträchtigung der feinen Handbewegung durch starkes Zittern
• Hypotonie: Verlust des Muskeltonus
• Gangataxie: Gleichgewichtsverlust
• Dysmetrie: Unfähigkeit, Bewegungen zu koordinieren, bei denen Sie die beabsichtigte Position Ihres Arms, Beins oder Ihrer Hand entweder überschießen oder unterschreiten
• Dysdiadochokinesie: Unfähigkeit, schnell wechselnde Bewegungen wie das Einschrauben einer Glühbirne auszuführen

Gelegentliche Symptome

Obwohl PPMS weitaus seltener vorkommt, kann es andere Teile des Zentralnervensystems betreffen, wie den Hirnstamm, der sich zwischen Gehirn und Rückenmark befindet, und das Großhirn, den Hauptkörper des Gehirns.

Diese Symptome sind bei PPMS selten, können jedoch Folgendes umfassen:

• Probleme beim Schlucken (Dysphagie)
• Schwindel, Erbrechen oder Übelkeit
• Schnelle, unwillkürliche Bewegungen der Augen (Nystagmus)
• Sehbehinderung oder Verlust
• Beeinträchtigte kognitive Funktion, einschließlich Gedächtnisverlust, Aufmerksamkeitsspanne, verbaler Schärfe oder räumlichem Denken

Ursachen

Es ist nicht klar, was genau irgendeine Art von MS verursacht, obwohl es eine genetische Komponente zu geben scheint, die Ihre Anfälligkeit für die Entwicklung erhöht, wenn Sie den richtigen Umweltfaktoren ausgesetzt sind, wie z.

• Mangel an Vitamin D
• Rauchen
• Mit dem Epstein-Barr-Virus infiziert sein, das Mononukleose verursacht
• Kindheitsfettleibigkeit

Diagnose

Die Diagnose von PPMS ist mit besonderen Herausforderungen verbunden, da Menschen mit PPMS über Monate bis Jahre einen langsamen, allmählichen Funktionsverlust haben. Da die Bildgebungstests zwischen PPMS und RRMS ähnlich sein können, verwendet Ihr Arzt Ihre Symptomhistorie, um diese Diagnose zu stellen. Die endgültige Diagnose von PPMS kann mehrere Jahre oder länger dauern, insbesondere wenn Ihre Symptome gerade erst begonnen haben.

Um jede Form von MS zu diagnostizieren, führt Ihr Arzt eine gründliche Anamnese und Symptomanamnese, eine körperliche Untersuchung und eine MRT Ihres Gehirns und Rückenmarks durch. Wenn Ihre MRT nicht genügend Beweise zeigt, um eine Diagnose von MS zu bestätigen, führt Ihr Arzt möglicherweise eine Lumbalpunktion und / oder visuell evozierte Potenziale für zusätzliche Beweise durch.

MRT

Um PPMS zu diagnostizieren, müssen sich Ihre Symptome mindestens ein Jahr lang verschlechtert haben und Sie sollten typische MS-Läsionen in Ihrem Gehirn und / oder Ihrer Wirbelsäule haben.

Die Verwendung der MRT zur Diagnose von PPMS stellt jedoch eine Herausforderung dar, da die Ergebnisse der Hirn-MRT von Menschen mit PPMS subtiler sein können als die von Menschen mit RRMS, mit weitaus weniger Gadolinium-verstärkenden (aktiven) Läsionen.

Lumbalpunktion

Lumbalpunktionen, die auch als Wirbelsäulenhahn bezeichnet werden, können sehr hilfreich sein, um die Diagnose von PPMS zu stellen und andere Erkrankungen auszuschließen.

Es ist wichtig, einen von zwei Befunden aus einem Wirbelsäulenhahn zu haben, um die Diagnose eines PPMS zu bestätigen, einschließlich:

• Vorhandensein oligoklonaler Banden: Dies bedeutet, dass "Banden" bestimmter Proteine ​​(Immunglobuline) bei der Analyse der Rückenmarksflüssigkeit auftreten. Oligoklonale Banden in der Cerebrospinalflüssigkeit können bei bis zu 95 Prozent der Menschen mit MS beobachtet werden, können aber auch bei anderen Erkrankungen gefunden werden.
• Intrathekale IgG-Antikörperproduktion: Dies bedeutet, dass IgG im Wirbelsäulenflüssigkeitskompartiment produziert wird - ein Zeichen dafür, dass eine Reaktion des Immunsystems vorliegt.

Visuell evozierte Potenziale

Beim Testen von visuell evozierten Potentialen (VEPs) werden Elektroenzephalogramm-Sensoren (EEG) auf der Kopfhaut getragen, während ein schwarz-weißes Schachbrettmuster auf einem Bildschirm angezeigt wird. Das EEG misst verlangsamte Reaktionen auf visuelle Ereignisse, was auf eine neurologische Dysfunktion hinweist.

VEPs waren auch hilfreich bei der Festigung einer PPMS-Diagnose, insbesondere wenn andere Kriterien nicht definitiv erfüllt sind.

Diagnosekriterien

Definitives PPMS kann diagnostiziert werden, wenn Sie mindestens ein Jahr dokumentierten klinischen Fortschritts haben, was bedeutet, dass sich Ihre MS-Symptome stetig verschlechtert haben.Pluszwei der folgenden:

• Eine für MS typische Hirnläsion
• Zwei oder mehr MS-Läsionen im Rückenmark
• Eine positive Lumbalpunktion, was bedeutet, dass es Hinweise auf oligoklonale Banden oder einen erhöhten IgG-Antikörperspiegel gibt

Differentialdiagnosen

Es gibt viele neurologische Erkrankungen, die MS imitieren können. Ein Großteil der Last bei der Diagnose jeglicher Art von MS besteht darin, die Möglichkeit auszuschließen, dass es sich um etwas anderes handeln könnte. Einige davon sind:

• Vitamin B12-Mangel
• Rückenmarkskompression
• Motoneuron-Krankheit
• Neurosyphilis
• Tropische spastische Paraparese
• Sarkoidose
• Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
• Sjögren-Syndrom

Behandlung

Die Behandlung von PPMS kann Medikamente und / oder Rehabilitationstherapien umfassen. Beachten Sie jedoch, dass dies schwieriger ist als bei RRMS.

Medikamente

In der Regel wird MS mit krankheitsmodifizierenden Therapien (DMTs) behandelt, die den Krankheitsverlauf verlangsamen. Es gibt jedoch nur ein DMT, das von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) für PPMS zugelassen wurde. Im Gegensatz dazu gibt es zahlreiche DMTs zur Behandlung von RRMS.

Ocrevus (Ocrelizumab) wurde 2017 zur Behandlung von PPMS zugelassen. Die erste Dosis wird im Abstand von zwei Wochen in zwei Dosen von 300 Milligramm (mg) intravenös verabreicht. Danach wird es alle sechs Monate in 600-mg-Dosen verabreicht.

Andere DMTs haben sich bei der Behandlung von PPMS als nicht wirksam erwiesen, daher verwenden die meisten Ärzte sie nicht. Es werden jedoch weitere Forschungsarbeiten zu wirksamen Behandlungen für PPMS durchgeführt, sodass die Hoffnung besteht, dass in Zukunft neue Medikamente auf den Markt kommen werden.

Über Ocrevus hinaus kann Ihr Arzt Ihnen verschreibungspflichtige Medikamente zur Behandlung Ihrer MS-Symptome geben, z.

• MS-bedingte Müdigkeit
• Schmerzen
• Gangbeeinträchtigung
• Blasen- und / oder Darmstörungen
• Depression
• Kognitive Beeinträchtigung
• Sexuelle Dysfunktion
• Muskelkrämpfe

Rehabilitationstherapien

Rehabilitationsspezialisten können Ihnen auch bei der Bewältigung von MS-Symptomen wie Müdigkeit, Mobilitätsproblemen, Muskelschmerzen und Spastik, Schluckbeschwerden, Aspiration und kognitiven Beeinträchtigungen helfen. Diese Rehabilitationstherapien umfassen:

• Physiotherapie
• Beschäftigungstherapie
• Sprachtherapie
• Kognitive Rehabilitation
• Berufliche Rehabilitation
• Multidisziplinäre Strategien

Ein Wort von Verywell

Die Diagnose eines PPMS kann mehrere Jahre dauern. Da eine Reihe anderer neurologischer Erkrankungen ausgeschlossen werden müssen, ist es wichtig, einen Arzt aufzusuchen, um eine ordnungsgemäße Diagnose zu erhalten, wenn bei Ihnen neurologische Symptome auftreten. Während der Diagnoseprozess langwierig sein kann, versuchen Sie, geduldig zu sein und weiterhin proaktiv in Ihrer Pflege zu sein. Denken Sie daran, dass eine PPMS-Diagnose nicht tödlich ist. Wenn Sie eng mit Ihrem Gesundheitsteam zusammenarbeiten, können Sie Ihre Lebensqualität in vollen Zügen genießen.