Ein Überblick über das Rhabdomyosarkom

Das Rhabdomyosarkom ist ein seltener Skelettmuskelkrebs, der am häufigsten in der Kindheit auftritt. Es ist eine Art Sarkom. Sarkome sind Tumoren, die aus Mesothelzellen entstehen, den Zellen im Körper, aus denen Bindegewebe wie Knochen, Knorpel, Muskeln, Bänder und andere Weichteile entstehen. Etwa 85% der Krebserkrankungen sind dagegen Karzinome, die aus Epithelzellen entstehen.

Im Gegensatz zu Karzinomen, bei denen Epithelzellen eine sogenannte "Basalmembran" aufweisen, weisen Sarkome kein "Präkanzerose" -Stadium auf, weshalb Screening-Tests auf Präkanzerose-Stadien der Krankheit nicht wirksam sind.

Das Rhabdomyosarkom ist ein Krebs der Muskelzellen, insbesondere der Skelettmuskeln (gestreifte Muskeln), die die Bewegung unseres Körpers unterstützen. Historisch gesehen ist das Rhabdomyosarkom als „kleiner runder blauer Zelltumor der Kindheit“ bekannt, basierend auf der Farbe, in der sich die Zellen mit einem bestimmten Farbstoff drehen, der auf Geweben verwendet wird.

Insgesamt ist dieser Krebs die dritthäufigste Art von soliden Krebserkrankungen im Kindesalter (ohne blutbedingte Krebserkrankungen wie Leukämie). Es ist etwas häufiger bei Jungen als bei Mädchen und auch etwas häufiger bei asiatischen und afroamerikanischen Kindern als bei weißen Kindern.

Typen

Das Rhabdomyosarkom wird in drei Subtypen unterteilt:

• Das embryonale Rhabdomyosarkom macht 60 bis 70% dieser Krebsarten aus und tritt am häufigsten bei Kindern zwischen dem Geburtsalter und dem 4. Lebensjahr auf. Dieser Typ wird wiederum in Untertypen unterteilt. Embryonale Tumoren können im Kopf- und Halsbereich, im Urogenitalgewebe oder in anderen Körperregionen auftreten.
• Das alveoläre Rhabdomyosarkom ist der zweithäufigste Typ und tritt bei Kindern zwischen dem Geburtsalter und dem 19. Lebensjahr auf. Es ist die häufigste Art des Rhabdomyosarkoms, die bei Teenagern und jungen Erwachsenen auftritt. Diese Krebsarten treten häufig in den Extremitäten (Armen und Beinen), im Urogenitalbereich sowie in Brust, Bauch und Becken auf.
• Anaplastisches (pleomorphes) Rhabdomyosarkom ist seltener und tritt häufiger bei Erwachsenen als bei Kindern auf.

Websites

Rhabdomyosarkome können überall im Körper auftreten, wo Skelettmuskeln vorhanden sind. Die häufigsten Bereiche umfassen die Kopf- und Halsregion wie Orbitaltumoren (um das Auge) und andere Regionen, das Becken (Urogenitaltumoren), in der Nähe der Nerven, die das Gehirn erregen (parameningeal), und in den Extremitäten (Arme und Beine) ).

Anzeichen und Symptome

Die Symptome des Rhabdomyosarkoms variieren stark in Abhängigkeit von der Stelle des Tumors. Symptome nach Region des Körpers können sein:

• Urogenitaltumoren: Tumoren im Becken können Blut im Urin oder in der Vagina, eine Hodensack- oder Vaginalmasse, Verstopfung sowie Darm- oder Blasenschwierigkeiten verursachen.
• Orbitaltumoren: Tumoren in der Nähe des Auges können Schwellungen um das Auge und Ausbeulungen des Auges verursachen (Proptose).
• Parameningeale Tumoren: Tumoren in der Nähe des Rückenmarks können Probleme im Zusammenhang mit dem Hirnnerv aufweisen, in dessen Nähe sie sich befinden, z. B. Gesichtsschmerzen, Symptome der Nasennebenhöhlen, blutige Nase und Kopfschmerzen.
• Extremitäten: Wenn Rhabdomyosarkome in Armen oder Beinen auftreten, ist das häufigste Symptom ein Knoten oder eine Schwellung, die nicht verschwindet, sondern an Größe zunimmt.

Vorfall

Rhabdomyosarkom ist ungewöhnlich und macht etwa 3,5% der Krebserkrankungen bei Kindern aus. In den USA wird jedes Jahr bei rund 250 Kindern dieser Krebs diagnostiziert.

Ursachen und Risikofaktoren

Wir wissen nicht genau, was das Rhabdomyosarkom verursacht, aber es wurden einige Risikofaktoren identifiziert. Diese schließen ein:

• Kinder mit erblichen Syndromen wie Neurofibromatose Typ 1 (NF1), Li-Fraumeni-Syndrom, Costello-Syndrom, pleuropulmonalem Blastom, kardio-fazialem Hautsyndrom, Noonan-Syndrom und Beckwith-Wiedermann-Syndrom
• Elterlicher Gebrauch von Marihuana oder Kokain
• Hohes Geburtsgewicht

Diagnose

Die Diagnose eines Rhabdomyosarkoms beginnt normalerweise mit einer sorgfältigen Anamnese und körperlichen Untersuchung. Abhängig vom Ort des Tumors können bildgebende Untersuchungen wie Röntgen-, CT-, MRT-, Knochenscan- oder PET-Scan durchgeführt werden.

Um einen Verdacht auf eine Diagnose zu bestätigen, muss normalerweise eine Biopsie durchgeführt werden. Zu den Optionen kann eine Feinnadelbiopsie (unter Verwendung einer kleinen Nadel zum Absaugen einer Gewebeprobe), eine Kernnadelbiopsie oder eine offene Biopsie gehören. Sobald der Pathologe eine Gewebeprobe hat, wird der Tumor unter dem Mikroskop betrachtet und häufig werden andere Studien durchgeführt, um das molekulare Profil des Tumors zu bestimmen (auf der Suche nach Genmutationen, die für das Wachstum des Tumors verantwortlich sind).

Um nach metastasierenden Erkrankungen zu suchen, kann eine Sentinel-Knoten-Biopsie durchgeführt werden. Bei diesem Test wird ein blauer Farbstoff und ein radioaktiver Tracer in den Tumor injiziert und anschließend eine Probe der Lymphknoten entnommen, die dem Tumor am nächsten liegen und hell leuchten oder blau gefärbt sind. Eine vollständige Lymphknotendissektion kann auch erforderlich sein, wenn die Sentinel-Knoten positiv auf Krebs getestet werden. Weitere Studien zur Suche nach Metastasen können einen Knochenscan, eine Knochenmarkbiopsie und / oder eine CT der Brust umfassen.

Inszenierung und Gruppierung

Die „Schwere“ eines Rhabdomyosarkoms wird weiter definiert, indem das Stadium oder die Gruppe des Krebses herausgefunden wird.

Es gibt 4 Stadien des Rhabdomyosarkoms:

• Stadium I: Stadium I-Tumoren finden sich an „günstigen Stellen“ wie dem Orbital (um das Auge), Kopf und Hals, in den Fortpflanzungsorganen (wie den Hoden oder Eierstöcken) und den Schläuchen, die die Nieren mit der Blase (den Harnleitern) verbinden ), der Schlauch, der die Blase mit der Außenseite (Harnröhre) oder um die Gallenblase herum verbindet. Diese Tumoren können sich auf Lymphknoten ausgebreitet haben oder nicht.
• Stadium II: Tumoren im Stadium II haben sich nicht auf Lymphknoten ausgebreitet, sind nicht größer als 5 cm (2 1/2 Zoll), befinden sich jedoch an „ungünstigen Stellen“ wie einer der Stellen, die unter Stadium I nicht erwähnt wurden.
• Stadium III: Der Tumor war an einer ungünstigen Stelle vorhanden und kann sich auf Lymphknoten ausgebreitet haben oder nicht oder größer als 5 cm sein.
• Stadium IV: Ein Krebs im Stadium oder in einer Lymphknotenbeteiligung, der sich auf entfernte Stellen ausgebreitet hat.

Es gibt auch 4 Gruppen von Rhabdomyosarkomen:

• Gruppe I: Gruppe 1 umfasst Tumoren, die durch eine Operation vollständig entfernt werden können und sich nicht auf Lymphknoten ausgebreitet haben.
• Gruppe 2: Tumoren der Gruppe 2 können operativ entfernt werden, aber am Rand (am Rand des entfernten Tumors) sind noch Krebszellen vorhanden, oder der Krebs hat sich auf Lymphknoten ausgebreitet.
• Gruppe 3: Tumoren der Gruppe 3 sind solche, die sich nicht ausgebreitet haben, aber aus irgendeinem Grund nicht operativ entfernt werden können (häufig aufgrund der Lage des Tumors).
• Gruppe 4: Tumoren der Gruppe 4 umfassen solche, die sich auf entfernte Körperregionen ausgebreitet haben.

Basierend auf den oben genannten Stadien und Gruppen werden Rhabdomyosarkome nach Risiko in folgende Kategorien eingeteilt:

• Rhabdomyosarkom bei Kindern mit geringem Risiko
• Rhabdomyosarkom bei Kindern mit mittlerem Risiko
• Rhabdomyosarkom bei Kindern mit hohem Risiko

Metastasen

Wenn sich diese Krebsarten ausbreiten, sind die häufigsten Stellen von Metastasen die Lunge, das Knochenmark und die Knochen.

Behandlungen

Die besten Behandlungsmöglichkeiten für Rhabdomyosarkome hängen vom Stadium der Krankheit, dem Ort der Krankheit und vielen anderen Faktoren ab. Zu den Optionen gehören:

• Chirurgie: Die Chirurgie ist die Hauptstütze der Behandlung und bietet die besten Chancen für eine langfristige Kontrolle des Tumors. Die Art der Operation hängt vom Ort des Tumors ab.
• Strahlentherapie: Die Strahlentherapie kann verwendet werden, um entweder einen nicht operierbaren Tumor zu verkleinern oder die Ränder des Tumors nach der Operation zu behandeln, um verbleibende Krebszellen zu entfernen.
• Chemotherapie: Rhabdomyosarkome sprechen in der Regel gut auf eine Chemotherapie an, wobei 80% dieser Tumoren mit der Behandlung an Größe verlieren.
• Klinische Studien: Andere Behandlungsmethoden wie Immuntherapeutika werden derzeit in klinischen Studien untersucht.

Bewältigung

Da viele dieser Krebsarten in der Kindheit auftreten, müssen sowohl Eltern als auch Kind mit dieser unerwarteten und beängstigenden Diagnose fertig werden.

Für ältere Kinder und Jugendliche, die mit Krebs leben, gibt es viel mehr Unterstützung als in der Vergangenheit. Von Online-Support-Communities über Krebs-Retreats, die speziell für Kinder und Jugendliche konzipiert wurden, bis hin zu Camps für Kinder oder Familien stehen zahlreiche Optionen zur Verfügung. Anders als in der Schule, in der sich ein Kind möglicherweise einzigartig und nicht gut fühlt, gehören zu diesen Gruppen auch andere Kinder und Jugendliche oder junge Erwachsene, die auf ähnliche Weise mit etwas fertig werden, mit dem sich kein Kind jemals auseinandersetzen sollte.

Für Eltern gibt es nur wenige Dinge, die so herausfordernd sind wie die Krebserkrankung Ihres Kindes. Viele Eltern würden nichts weniger lieben, als mit ihrem Kind den Platz zu wechseln. Sich selbst zu pflegen ist jedoch nie wichtiger.

Es gibt eine Reihe von persönlichen und Online-Communities (Online-Foren sowie Facebook-Gruppen), die speziell für Eltern von Kindern mit Krebs im Kindesalter und insbesondere für Rhabdomyosarkome entwickelt wurden. Diese Selbsthilfegruppen können eine Lebensader sein, wenn Sie feststellen, dass Freunde der Familie nicht verstehen können, was Sie durchmachen. Wenn Sie andere Eltern auf diese Weise treffen, können Sie Unterstützung erhalten und gleichzeitig einen Ort finden, an dem Eltern die neuesten Forschungsentwicklungen austauschen können. Es ist manchmal überraschend, wie oft Eltern bereits vor vielen Onkologen in der Gemeinde über die neuesten Behandlungsmethoden informiert sind.

Minimieren Sie nicht Ihre Rolle als Anwalt. Das Gebiet der Onkologie ist riesig und wächst jeden Tag. Und niemand ist so motiviert wie die Eltern eines krebskranken Kindes. Erfahren Sie, wie Sie Krebs online erforschen können, und nehmen Sie sich einen Moment Zeit, um zu erfahren, wie Sie Ihr eigener (oder der Ihres Kindes) Anwalt für Ihre Krebsbehandlung sind.

Prognose

Die Prognose eines Rhabdomyosarkoms variiert stark in Abhängigkeit von Faktoren wie der Art des Tumors, dem Alter der diagnostizierten Person, dem Ort des Tumors und den erhaltenen Behandlungen. Die 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate beträgt 70%, bei Tumoren mit geringem Risiko eine Überlebensrate von 90%. Insgesamt hat sich die Überlebensrate in den letzten Jahrzehnten stark verbessert.

Ein Wort von Verywell

Das Rhabdomyosarkom ist ein Krebs im Kindesalter, der in den Skelettmuskeln überall dort auftritt, wo sich diese Muskeln im Körper befinden. Die Symptome variieren je nach Tumorstelle sowie den besten Methoden zur Diagnose des Tumors. Eine Operation ist die Hauptstütze der Behandlung, und wenn der Tumor durch eine Operation entfernt werden kann, gibt es gute Aussichten für eine langfristige Kontrolle der Krankheit. Andere Behandlungsoptionen umfassen Strahlentherapie, Chemotherapie und Immuntherapie.

Während sich das Überleben bei Krebs im Kindesalter verbessert, wissen wir, dass viele Kinder unter den späten Auswirkungen der Behandlung leiden.Eine langfristige Nachsorge bei einem Arzt, der mit den langfristigen Nebenwirkungen der Behandlung vertraut ist, ist wichtig, um die Auswirkungen dieser Erkrankungen zu minimieren.

Für Eltern und Kinder, bei denen eine Diagnose gestellt wird, ist es von unschätzbarem Wert, sich in einer Unterstützungsgemeinschaft anderer Kinder und Eltern zu engagieren, die mit dem Rhabdomyosarkom fertig werden, und im Zeitalter des Internets stehen jetzt viele Optionen zur Verfügung.